Poruchy intelektu - demence Paměť ve stáří problémy s pamětí ve stáří všudypřítomné postižení tzv. novopaměti - tj. okamžité vyvolávání nových inf. - učení se (vštípivost) Specifika změn mozku ve stáří Oblast morfologická redukce hmoty mozku a počtu neuronů senilní plaky a klubka neurofibril počet  poruchy kognitivní funkce - (AD) Oblast biochemická redukce enzymové aktivity (acetylcholin) zejm. v hippokampu (paměť, uchovávání inf.) V menší míře tyto změny i u psychicky zcela normálních seniorů. Mild cognitive impairment -benigní stařecká zapomnětlivost lehká porucha kognitivních funkcí subjektivně pociťovaná i objektivně měřitelná nedosahuje stupně demence může zůstat po léta stabilní nebo progredovat do demence Mild cognitive impairment -benigní stařecká zapomnětlivost výskyt u většiny starších - neprogreduje působí - obavu, tíseň, strach narušuje - pracovní aktivity seniora špatná schopnost vyvolat si příležitostné informace a údaje, zejména detaily Nejde o pravou poruchu paměti. Intelektová porucha („intellectual impairment“) Mozkové selhávání (brain failure) klinický syndrom mozek funkčně abnormální difuzní, funkční, event. i patol. Změny senilita, zmatenost, encefalopatie, mozková či cerebrální dysfunkce Příčiny mozkové dysfunkce vnitřní příčiny zevní příčiny vaskulární nevaskulární toxické metabolické multiinfarktová Alzheimer endokrinní Binswangerova n. Huntington nutriční Jakob-Creutzfeld a Pick AIDS normotenzní hydrocefalus syfilis Parkinsonova n. Demence choroby, u nichž dochází k významnému snížení • paměti, • intelektu a jiných • poznávacích (kognitivních) funkcí a k druhotnému úpadku všech dalších psychických funkcí Behaviorální a psychologické příznaky demence poruchy chování přidružené psychotické příznaky poruchy emotivity včetně přidružené depresivní nebo úzkostné symptomatiky poruchy spánku či posunutí až obrácení cyklu spánek – bdění Poruchy aktivit denního života poruchy profesních dovedností poruchy schopnosti provádět základní životní aktivity  schopnost starat se o osobní vzhled  schopnost starat se o hygienu  oblékat a svlékat se apod. Jak rozpoznat demenci 1. úbytek paměti (chybění slov, nesprávné ukládání věcí, poruchy novopaměti) 2. pokles úsudku, myšlení, orientace v prostoru, logického uvažování, představivosti 3. zachováno vědomí 4. poruchy emocí 5. trvání - alespoň 6 měsíců Druhy demencí I atroficko - degenerativní Alzheimerova Lewyho korová s přítomností neuronálních Lewyho tělísek při Parkinsonově chorobě – podkorové postižení – zpomalenost Chorea Huntington – 4. chromozom Pickova choroba – frontotemporální demence Druhy demencí II ischemicko –vaskulární 15 - 30% multiinfarktová demence – poškozeno nejméně 15 ml mozkové tkáně, pomalý rozvoj vaskulární demence – vzniká rychle Binswangerova choroba – podkorová vaskulární demence Druhy demencí III symptomatické - sekundární demence infekční – lues, Lymská borelióza, AIDS Creutzfeld Jacob – poškození priony poúrazové – až apalický syndrom metabolické a karenční – iontový rozvrat, urémie, selhání jater, nemoc 3D - niacin intoxikace – alkoholová demence hydrocefalus – narůstající tlak likvoru endokrinní - hypotyreóza Stadia demence 1. mírná demence - horší zapamatování nového, ztrácení věcí, přechodná časová i prostorová dezorientace 2. středně těžká demence - porušení paměti ve všech složkách, neschopnost vykonávat samostatně činnost, zhoršování řečových schopností 3. odkázáni na péči okolí, neschopnost denní rutiny, neschopnost poznat rodinu přátele, těžké poruchy chování Stádia demence psychologický pohled amnestická fáze - poruchy paměti – cca 4roky behaviorální fáze- nepředvidatelné a nezodpovědné chování – cca 3 roky kortikální fáze - afázie, apraxie, agnozie a často inkontinence – cca 2 roky decerebrační fáze - imobilita, dvojitá inkontinence, neschopen jakkoli komunikovat s okolím – cca 1rok Výskyt demencí v populaci - Rotterdamská studie 5% populace 65leté trpí demencí každých 5 let se výskyt zdvojnásobí 50-60% demencí je Alzheimerova choroba každý pátý 80letý trpí Alzheimerovou chorobou „Tichá epidemie demence“ nejhůře diagnostikovatelné onemocnění 50-70% nemocných není rozpoznáno nejsou včas léčeni ↑ komplikací a nákladů na péči diagnostikovány pozdě (až závažné poruchy chování v 60-70%) klíčová role v diagnostice a terapii PL Důvody pozdní, nesprávné diagnózy demence v primární péči I symptomy ↔ benigní stařecká zapomnětlivos ↓ času a znalostí; ↑ ageizmus pacienti si na problémy nestěžují v praxi se málo hodnotní mentální funkce Důvody pozdní, nesprávné diagnózy demence v primární péči II terapeutický skepticizmus až nihilizmus bagetalizace psychických symptomů malý zájem lékařů i společnosti o tuto problematiku Základní klinické rysy AD plíživý začátek, stálá pomalá progrese úpadek osobnosti, soudnosti, logického myšlení, prostorové orientace, vštípivosti, výbavnosti postupná ztráta schopnosti samostatné existence ztráta kvality života, ale i vědomí nemoci končí smrtelně Příčiny Alzheimerovy demence nejsou známy u mladších změna 21., 14. nebo 1. chromozomu významná genetická dispozice – rodinný výskyt polygenní působení Patofyziologie Alzheimerovy demence I beta peptid je změněn alfa a beta syntetázou na polymerovaný nerozpustný beta-amyloid iniciace usazování beta-amyloidu v mozku vytváření plak jako neurodegenerativních útvarů mobilizace gliových buněk, sterilní zánět Patofyziologie Alzheimerovy demence II zvýšené uvolnění excitačních AMK aktivace receptorů NMDA – nikotinové modulační zvýšený vstup Ca do neuronů – urychlení apoptózy degenerace tau-proteinu neuronálních mikrotubulů vytváří se uzlíky – tangles neurony rychleji podléhají apoptóze Patofyziologie Alzheimerovy demence III nedostatek přenašečů - acetylcholin snížený mozkový metabolismus glukózy zvýšená tvorba kyslíkových radikálů nedostatek nervových růstových faktorů Diagnostika Alzheimerovy demence I anamnéza - učení, komplexní činnosti, řešení problémů, prostorová orientace, řeč, chování fyzikální vyšetření - k vyloučení jiných příčin demence základní biochemické vyšetření, KO, CB, albumin, lipidy, homocystein, CRP, serologie lues, AIDS TSH, B12, folát Diagnostika Alzheimerovy demence II EKG testování - škály MMSE, ADL, IADL, deprese ... EEG genetika: mutace na dlouhém raménku 21., na 1. a 14. chromozomu + přítomnost izoformy 4 apolipoproteinu E CT, NMR - atrofie mozková PET, SPECT - odlišení vaskulární a degenerativní Testy zapamatování paměťový test (15 slov, 5 pokusů) test verbální fluence (dle vzdělání a věku- základní 10-18 vysokoškolské 11-24) spojování čísel a písmen (25 objektů) test hodin (rozmezí 6-1, hranice 2-3) sedmičkový test (5 odečtů, hranice 2) Další diagnostické testy Barthelův test všedních činností (ADL activities of daily living) - hranice 95-65-45 IADL (instrumental ADL) MMSE (mini mental state examination)- hranice 6-18-25 Hachinského ischemické skóre náhlý začátek 2 body deteriorace skokem 1 bod somatické obtíže 1 bod emoční labilita/inkontinence 1 bod anamn. či přít. art. hypertenze 1 bod iktus v anamnéze 2 body ložisk. neurol. symptomatolog. 2 body ložisk. neurologický nález 2 body 4 a více bodů svědčí pro vaskulární demenci Demenci nutno odlišit od: deprese deliria mentální retardace hypotyreózy Deprese Demence • pozitivní RA • náhle, pod 6 měsíců • trvale patická nálada • plná orientace • výkon horší ráno • zdůrazňuje poruchy • odpovědi „nevím“ • nesnaží se • bludné představy vina, hřích, bída, nemoc • zpomalené myšlení • praxe zachována • pozitivní RA • plíživě, nad 6 měsíců • proměnlivá nálada • poruchy orientace • výkon horší večer • bagatelizuje • odpovědi „těsně vedle“ • chybuje, ale snaží se • bludy - okrádání, cizí lidé v bytě • ztížené řešení problémů • apraxie Komplikace demencí zanedbání akutního onemocnění noncompliance delirantní stavy malnutrice pády a úrazy  riziko CMP později - infekce - imobilizace Cíle léčby 1. časná fáze: zlepšení/udržení kognitivních funkcí  včasná a přesná diagnóza, rizikové faktory, kognitiva 2. střední fáze: zpomalení progrese, udržení soběstačnosti - memantin, event.kognitiva 3. terminální fáze: paliativní a ošetřovatelská péče Komplexní léčba AD léčba poznávacích a ostatních psychických funkcí (deprese, neklid, nespavost), nově zkoumané metody aktivační léčba, tréning poznávacích funkcí realitní orientace, tělesná rehabilitace sanace somatických onemocnění práce s rodinou a ostatními Léčba poznávacích funkcí I zlepšení mozkového metabolismu (nootropika – cinnarizin, piracetam, pyritinol, gingko) zvýšení koncentrace acetylcholinu (blokátory CHE – rivastigmin - Exelon, selegilin, donepezil - Aricept) blokáda nikotinových receptorů NMDA (galantamin) Léčba poznávacích funkcí II likvidace volných radikálů (blokátory CHE, vit A, vit E, vit C, selen) blokaxe aktivačních aminokyselin – memantin - Ebixa blokace kalciových kanálů (nimodipin) vakcinace proti amyoidu nervové růstové faktory, nervová kmenová buňka - vývoj Aktivizační program každý večer shrnout události dne přečíst zprávu z novin a klást dotazy hrát šachy, dámu, pexeso zadání úkolů na den, jejich kontrola malování obrázku podle předlohy a zpaměti trénovat jednoduché početní úkony Léčba deprese, neklidu, nespavosti deprese - SSRI neklid - tiaprid, haloperidol nespavost - tiaprid, zolpidem, zopiclon Novější metody memantin – blokátor NMDA receptorů - EBIXA vakcinace proti amyloidu nervová kmenová buňka estrogeny nesteroidní antiflogistika Vývoj náročnosti péče domácí prostředí, občasná deliria při zátěži, později pomoc domácí péče občasné hospitalizace co nejkratší stacionáře - denní, vícedenní institucionální péče Problémy nemocného, které řeší pečovatelé • osobní hygiena • používání toalety • přesuny z místa na místo • zabránit pádům a úrazům • stravování • oblékání • inkontinence • agresivita, podrážděnost • problémy s komunikací • nespavost • nerozpoznávání blízkých • toulavost • ztrácení věcí • halucinace, deprese apatie Problémy pečovatelů smutek výměna rolí zlost rozpaky a stud pocity viny … a jejich řešení podělit se o své pocity zůstat fit jíst vyváženou stravu zachovat duševní zdraví a rovnováhu omezit stres dopřát si relaxaci Péče o poskytovatele péče Alzheimerovské společnosti - možnosti konzultací, rad, psychologická podpora respitní péče - přechodné hospitalizace nemocného k odpočinku rodiny, náhradní pečovatelé docházejí do domovů (noční hlídání, dozor po dobu návštěvy kina, divadla apod.)