EMBRYOLOGIE
PRO PORODNÍ ASISTENTKY
PODZIM 2023
Zuzana Holubcová
zholub@med.muni.cz
24.10.2023
• Vývoj nervového systému
• Vývojové vady mozku a míchy
• Přehled vývoje oka
• Vývojové vady oka
Neurulace
• neurální ploténka (modře) vzniká ze ztluštělého neuroektodermu kraniální části
zárodečného terčíku primární indukcí z chorda dorsalis (notochord)
• od 3 týdne vývoje
D17
neurální ploténka
Neurulace
• uzavírání neurální trubice (stadium 17-20 somitů) doprovází odštěpení neurálních valů
(červeně) v podobě neurální lišty (neural crest)
• neurální ploténka (modře) se postupně prohlubuje a zanořuje za vzniku neurální brázdy
• po stranách se zvedají neurální valy
• uzavřením neurální rýhy vzniká neurální trubice
Neurulace
• fúze neurálních valů obvykle začíná na úrovni 4. somitu a šíří se kaudálně i kraniálně
• nejpozději se uzavírají kraniální (neuroporus anterior) a kaudální komunikační otvor
(neuroporus posterior)
D17 D20 D22 D26
Neurulace
• na kraniálním konci jsou patrné 3 primární mozkové váčky
➢ Prozencephalon - forebrain
➢ Mezencephalon - midbrain
➢ Rhombencephalon - hindbrain
• kaudální oddíl
dává vzniknout
hřbetní míše
Histogeneze nervové trubice
zárodečná vrstva
Ektoderm
Neurální
trubice
Neurální
lišta
(chorda dorsalis)
plášťová vrstva
Internímembrána
Externímembrána
Dělící se
neuroepiteliální buňka
Interfázní
neuroepiteliální buňka
Diferencující
neuroblast
• Pseudostratifikované epitelium (= migrace jader elongovaných neuroepiteliálních buněk)
• vrstva germinální (zárodečná)
- u vnitřní hraniční membrány (membrana limitans interna)
- mitotické dělení multipotentních neuroepiteliálních kmenových buněk
• vrstva okrajová
- u vnější hraniční membrány (membrana limitans externa)
- proliferativní (S-fáze) i postmitotické buňky migrují periferně → plášťová vrstva
Histogeneze nervové trubice
➢ Symetrické dělení
→ 2 proliferativní dceřinné buňky
➢ Asymetrické dělení
→ 1 proliferativní dceřinná buňka
+ 1 radiální prekurzorová buňka
Histogeneze nervové trubice
❖ Radiální gliální buňky
- bipolární buňky
- slouží jako vodící systém pro
migraci neuronů
- progenitory neuroblastů,
astrocytů, oligodendrocytů,
ependymálních buněk a
speciálních gliálních buněk
Histogeneze nervové trubice
• z multipotentních kmenových buněk neuroepitelia vznikají radiální prekurzorové
buňky = bipotenciální progenitory neuroblastů (mateřské buňky neuronů) a
spongioblastů (dávají vzniknout podpůrným buňkám CNS)
APC-astrocyte progenitor cell; IPC -intermediate progenitor cell; OPC-oligodendrocyte progenitor cell.
Histogeneze nervové trubice
NEUROBLAST
SPONGIOBLAST
NEUROEPITELIUM
NEURAL-GLIAL
SWITCH
(!)
Histogeneze nervové trubice
1.VRSTVA VENTRIKULÁRNÍ
= vrstva zárodečná (germinální)
- proliferativní neuroepitel (neuroektoderm)
- základ pro ependym (výstelka dutin CNS)
2.VRSTVA PLÁŠŤOVÁ
- základ šedé hmoty
- diferenciace na
➢ neuroblasty
= progenitory neuronů
➢ spongioblasty
= progenitory gliových buněk
3.VRSTVA OKRAJOVÁ
(MARGINÁLNÍ)
- základ bílé hmoty
- z počátku tenká, později zesílí
(apozice nervových vláken)
Vývoj míchy a periferiálního nervstva
• ventrální a dorzální stěna míchy je
tvořena pouze ependymovou vrstvou
• množením buněk laterálních stěn
vznikají 3 vrstvy:
ependymová, plášťová a laterální
• podélný žlábek sulcus limitans míchu
podélně rozdělí na bazální
(motorickou) a alární (senzitivní)
ploténku
• hřbetní mícha se vyvíjí z kaudálního úseku nervové
trubice, který je původně tenkostěný s centrálním
kanálkem
Vývoj míchy a periferiálního nervstva
• z neuroblastů plotének se vytvářejí
motoneurony a senzitivní neurony
→ přední a zadní míšní rohy
• apozice neuritů na povrchu okrajové
hmoty → tloustnutí laterálních stěn
→ bílá hmota
• neurity neuroblastů předních sloupců
se spojí s výběžky neuroblastů
spinálních ganglií a opouštějí páteřní
kanál jako spinální nerv
Vývoj míchy
• do 8 tt vyplňuje mícha celý pateřní kanál, k jeho kaudálnímu konci fixována
mezenchymem
• od 3 měsíce: nepoměr rychlosti růstu páteře a míchy → vzestup kaudálního
konce míchy
• cauda equina - kořeny spinálních nervů probíhající bederní a křížovou částí
páteřního kanálu
• filum terminale – trvalé spojení mezi koncem míchy a dnem páteřního kanálu
• u novorozence se nachází konec míchy v úrovni L3, v dospělosti na úrovni L1
spinální anestezie
L3-L4
Vývoj mozku
• Flexe zárodku→ 2 ohnutí kraniální části nervové trubice:
• 1. temenní (flexura cephalica) - hranice rhombencephala a mesencephala
• 2. týlní (flexura occipitalis/cervicalis) - přechod rhomencephalon a hřbetní míchy
- později 3. ohnutí mostu (flexura pontina) - přechod metencephalon a myelencephalon
(1)
(2)
(3)
Vývoj mozku
Původně 3 později 5 mozkových váčků:
(1) prosencephalon
→ telencephalon → hemisféry (postranní komory)
→ diencephalon mezimozek (thalamus, hypothalamus) a III. komora
(2) Mesencephalon - střední mozek)
(3) Rhombencephalon
→ metencephalon → pons Varoli (Varolův most), cerebellum (mozeček)
a IV. komora
→ myelencephalon → medula oblongata (prodloužená mícha
Vývoj mozku
• vývoj korových částí mozku
pokračuje postnatálně
• Gyrifikace - zvětšení povrchu
hemisfér
• od 2 měsíce vývoje se
výrazně zvětšují laterální části
telencefala - vznik hemisfér
• souběžně s vývojem
mozkových váčků se ze
společné mozkové dutiny
vyvíjejí mozkové komory
Přehled vývoje nervového systému
Neurální
trubice
Medulla spinalis Medulla spinalis
Paleokortex
Neocortex
Hypotalamus
Corpus striatum
Prosencephalon
Mesencephalon
Tectum
Tegmetum
Pes pedunculi
Rhombencehalon
Metencehalon
Myelenencehalon
Medulla
oblongata
Cerebellum
Pons Varoli
Mesencephalon
Medulla spinalis
Diencephalon
Telenencephalon
Thalamus
Epithalamus
Buňky neurální lišty – NEURAL CREST
• uzavírání neurální trubice doprovází odštěpení
neurálních valů (zeleně) v podobě neurální lišty
(neural crest, cristae neurales)
• cristae neurales dosahují až k přednímu konci
rhombencephala
• neurulací vzniklé buňky neurální lišty migrují do
různých oblastí, kde dávají vznik specifickým
populacím diferencovaných buněk
• někdy nazývané „4. zárodečná vrstva“
Buňky neurální lišty – NEURAL CREST
• dávají vzniknout kraniofaciálnímu mezenchymu, který
dále diferencuje na kraniální ganglia a kraniální
chrupavku a kosti lebky, podílí se i na vývoji oka
❖KRANIÁLNÍ NEURAL CREST
• v oblasti hltanu přispívají ke vzniku brzlíku, kostí středního ucha, čelistí a
odontoblastů (zubní dentin)
• kraniální konec criastae neurales je tvořen izolovanými
buněčnými skupinami
Buňky neurální lišty – NEURAL CREST
➢ Spinální ganglia
➢ Sympatická gangia
➢ Parasympatický plexus
střeva
➢ Senzorické nervy
➢ Nadledvina
➢ Schwannovy buňky
➢ Pigmentové buňky
(melanocyty)
➢ Neurosekreční buňky
srdce a plic
➢ atd...
❖ NEURAL CREST TRUPU
Buňky neurální lišty – NEURAL CREST
➢ srdeční septa
➢ srdeční chlopně
➢ hladký sval aorty, plicnice
a velkých koronárních cév
❖ KARDIÁLNÍ NEURAL CREST
❖RACHISCHISIS ❖SPINA BIFIDA OCULTA
❖MENINGOKÉLA ❖MYELOMENINGOKÉLA
Vývojové vady míchy
❖RACHISCHISIS ❖SPINA BIFIDA OCULTA
❖MENINGOKÉLA ❖MYELOMENINGOKÉLA
Vývojové vady míchy
- Spojeno s
anencefalií
- Neslučitelné
se životem
- v rozsahu 1-2
obratlů bez
neurologických
příznaků
- Herniace
arachnoidei
- Mírné
projevy
- Vyhřezlá
nervová
trubice
- Závažné
projevy
Vývojové vady mozku
• výhřez mozkových obalů, nervové tkáně mozku, případně i komor defektem
v kostech lebky
❖ MENINGOCELE
CRANIALIS
❖ MENINGO-
ENCEPHALOCELE
❖ MENINGOHYDRO-
ENCEPHALOCELE
• výhřez mozkových obalů, nervové tkáně mozku, případně i komor defektem
v kostech lebky
OCCIPITÁLNÍ MENINGOKELE
FRONTÁLNÍ ENCEPHALOKELE
Vývojové vady mozku
❖ HYDROCEPHALUS
- nahromadění mozkomíšního moku
Vývojové vady mozku
❖ ANENCEFALIE
Vývojové vady mozku
- neuzavření nervové trubice
- absence telencefalonu, lebky a pokožky hlavy
❖ MIKROCEFÁLIE
Vývojové vady mozku
- Duševní i tělesné poruchy
- Syndrom „Cri du chat“ (del 5p)
- Infekce virem ZIKA
POVRCHOVÉ MALFORMACE MOZKOVÝCH HEMISFÉR
Vývojové vady mozku
❖ Makrogyrie – abnormálně velké závity
❖ Mikrogyrie – abnormálně malé závity
❖ Lissencephalie – hladký povrch hemisfér
Vývoj oka
c
• vývoj oka začíná ve stadiu 6-8 somitů
• oční váčky se utvářejí jako laterální výchlipky primárního prozencefala (později
diencephalon, tj. neuroektoderm) v podobě dvou mělkých rýh (sulci optici)
Vývoj oka
• při přiblížení neuroektodermu očního váčku k povrchovému ektodermu vzniká v
místě apozice ztluštění ektodermu (plakoda čočky)
• vchlípením plakody dovnitř váčku vzniká oční pohárek
• dalším vchlipováním povrchového ektodermu se vytvářejí čočkové jamky,
které se následně odškrtí jako čočkové váčky
• vzniklý oční pohárek zůstá spojen s mozkem dutou zúženou stopkou očního
váčku
• oční pohárek a oční stopka jsou obaleny mezenchymem
oční váček
plakoda čočky
čočková
jamka
čočkový
váček
povrchový
ektoderm
stopka
očního
váčku
oční
pohárek
Vývoj oka
Vývoj oka
Vývoj oka
• vchlipovací proces prostupuje přes choriodální štěrbinu (fissura choridea) na spodní
stranu stopky očního pohárku, po jejím uzavření zde vzniká žlábek, který vyplní
mezenchym se základy sklivcových cév sloužících k výživě vznikající čočky
• v 7. týdnu okraje choroidální štěrbiny srostou, oční stopka se uzavře a přemění ve
zrakový nerv
Vývoj oka
• od ektodermu oddělený
čočkový váček má centrální
dutinu
• od konce 6.týdne se buňky
vnitřního pólu čočkového
váčku prodlužují a přetvářejí
se v čočková vlákna
(→primární jádro čočky)
❖ Čočka (lens crystallina)
Vývoj oka
• čočková vlákna
akumulují krystalinní proteiny
→ průhlednost čočky
• od ekvátoru primitivní
čočky vrůstají mezi přední
epitel a jádro čočky nová
vlákna
(→sekundární jádro čočky)
• růst čočky pokračuje do 20
let věku
❖ Čočka (lens crystallina)
Vývoj oka
- přechod mezi zónami tvoří vroubkovaná linie (ora serrata)
➢ pars caeca retinae (=slepá část sítnice)
- přední 1/5 očního pohárku
- jednovrtevnatý neuroektodermový epitel
➢ pars optica retinae (=optická část retiny)
- zadní 4/5 očního pohárku
- pigmentová vrstva
- diferenciace neuroblastů (tyčinky, čípky,
bipolární, gangliové a asociační neurony) a
spongioblastů (podpůrné Müllerovy buňky)
❖ Sítnice (retina) se vytváří ze stěny očního pohárku (neuroektoderm)
Vývoj oka
• Mezenchymový obal pohárku
→ cévnatka
→ bělima
→ endotel rohovky (přední epitel je z ektodermu)
• Rozestoupením mezenchymu vznikají oční komory
• Sklivec
řídká fibrilární hmota tvořená
mezenchymem uvnitř dutiny pohárku
se plní sítí kolagenových vláken a
hyaluronové kyseliny
Distální část hyaloidní arterie zaniká
apoptózou (pozůstatek = canalis hyaloideus)
Proximální část perzistuje jako cenrální arterie
retiny
kraniální mezenchym (←cristae neurales)
Vývoj oka
• Řasnaté těleso - ciliární sval z mezenchymové
kondenzace obalující v podobě prstence pars
caeca retinae
• Duhovka - membranózní pokračování
řasnatého tělesa (mezenchym a zevní list
očního pohárku - neuroektoderm)
• Oční víčko
mezenchymová řasa krytá ektodermem
3-6 měsíc srostlá, pak otevření (apoptóza)
kraniální mezenchym (←cristae neurales)
Vývoj oka
❖ NEUROEKTODERM
→ oční váček (výběžek proencephala) a z něj vzniklý oční pohárek
→ základ sítnice
→ stopka očního váčku (pohárku)
→ základ optického nervu
❖ EKTODERM
→ čočka
→ přední epitel rohovky
→ oční víčko
→ slzná žláza
❖ BUŇKY NEURÁLNÍ LIŠTY
(hlavový mezenchym)
→ řasnaté těleso
→ duhovka
→ bělima
→ cévnatka
→ endotel rohovky
→ sklivec
❖ MEZODERM
→ svaly
→ endotel cév cévnatky a bělimy
Vývojové vady oka
ANOFTALMIE
MIKROFTALMIE
COLOBOMA IRIDIS
ANIRIDIE AFAKIE
VROZENÁ KATARAKTA
Nepřítomnost oční čočkyNepřítomnost duhovkyVelmi malé oko
Vrozený zákal oční čočkyNeuzavření fissura choroideaNevyvinutí očních bulv
Vývojové vady oka
PŘETRVÁVAJÍCÍ
IRIDO-PAPILÁRNÍ MEMBRÁNA
Povrcha resorbce papilární membrány,
která probíhá prenatálně (6-8.měsíc)
Zbytky membrány často viditelné u
novorozenců (zvláště předčasně narozené
děti), obvykle mizí do 1 roku života
Vývojové vady oka
KYKLOPIE
Nerozdělené oční důlky
• Vývoj nervové soustavy
https://www.youtube.com/watch?v=C-ZjcxQY6Bs&t=1s
https://www.youtube.com/watch?v=lGLexQR9xGs&t=2s
https://www.youtube.com/watch?v=lhapeOo6laA
• Vývoj oka
https://www.youtube.com/watch?v=I7WOEd-vCRo
https://www.youtube.com/watch?v=Qn7FeLrRV_w
https://www.youtube.com/watch?v=Jp8VhsdrYgw
Animační videa