EMBRYOLOGIE
PRO PORODNÍ ASISTENTKY
PODZIM 2023
PharmDr. Zuzana Holubcová PhD
zholub@med.muni.cz
14.11.2023
• Vývoj obličeje, dutiny nosní, ústní a patra.
• Vývoj jazyka.
• Rozštěpové vady obličeje.
• Vývoj ucha.
• Přehled vývoje trávicí trubice – primitivní střevo a deriváty jeho oddílů.
• Přehled vývoje dýchacího systému (dýchacích cesty, plíce)
• Histogeneze plic
• Zralost plic – plicní surfaktant
Vývoj trávicího ústrojí
ENTODERM
- trávící trubice a přidružené
orgány
MEZODERM (SPLACHNOPLEURA)
- pojivové tkáně
- svaly
EKTODERM
- počáteční (ústní dutina) a
koncový (periferie análního
úseku) oddíl trávicího systému
BUŇKY NEURÁLNÍ LIŠTY (NEURAL CREST)
- čelist, nosní patro, zuby
- enterální nervový systém
- částečně hltan
Vývoj ústní a nosní dutiny
c
c
LEBKA OBRATLOVCŮ
• vzniká z 1) mezodermu (→ dermokranium, částečně chondrokranium)
2) mezenchymu derivovanému z buněk neurální lišty (neural crest)
chondrokraniumviscerokranium dermokranium
(→ viscerokranium, částečně chondrokranium)
Vývoj ústní a nosní dutiny
ŽABERNÍ OBLOUKY
- žaberní oblouky oddělují žaberní brázdy
Vývoj obličeje
• během 4. týdne se kolem primitivní ústní jamky (stomodeum) vytvoří 5 výběžků:
párové maxilární a mandibulární (obojí z 1. žaberního oblouku)
a nepárový frontonasální (čelní)
• mandibulární výběžky srostou ve střední čáře a dají vznik dolní čelisti a dolnímu rtu
• v čelním valu se zakládají čichové plakody, které se prohlubují v čichové jamky
frontonazální (čelní) výběžek maxilární výběžek mandibulární výběžek
Vývoj obličeje
• čichové jamky jsou ohraničeny valy –mediální a laterální nosní valy (processus nasales
mediales a laterales)
• zbytek čelního valu vytvoří area triangularis (základ pro hřbet a hrot nosu)
• mediální nosní valy spolu srostou a vsouvají se mezi maxilární výběžky jako tzv.
intermaxilární segment (dávají vznik střední části horního rtu, části horní čelisti v oblasti
řezáků a části patra – primární patro)
area
triangularis
Vývoj obličeje
• maxilární výběžky srostou
s intermaxilárním
segmentem → vytvoření
horní čelisti a rtu)
• maxilární výběžky srostou
s laterálními nosními valy
čímž vznikne zbytek horní
čelisti a postranní partie
nosu
• laterální nosní valy jsou
od maxilárních zpočátku
odděleny rýhou – sulcus
nasolacrimalis, která se
uzavře a vytvoří slzný
kanálek
• původně laterálně
směřující oči se přetáčejí
dopředu
Vývoj patra
• horizontalizace a srůst patrových plotének
→ průchod cév
a nervů
Vývoj patra
• z intermaxiálního segmentu vzniká:
- philtrum – mediální část horního rtu
- frontální část maxily a její dáseň
- primární patro
linie fúze
sekundárního
patra
(raphe palati)
• mezenchym v přední části osifikuje
→ rozdělení na tvrdé a měkké patro
• ROZŠTĚPOVÉ VADY
Vrozené vývojové poruchy patra
cheiloschisis
- rozštěp rtu (jen měkké tkáně)
- unilaterální nebo bilaterální
cheilognathoschisis
- rozštěp horní čelisti a rtu
- unilaterální nebo bilaterální
palatoschisis
- rozštěp patra
(izolovaný)
cheilognathopalatoschisis
Vrozené vývojové poruchy patra
• ROZŠTĚPOVÉ VADY – často chirurgicky řešitelné
https://www.youtube.com/watch?v=agmSH8_mLz0
• hypoplasie mandibuly
Vrozené vývojové poruchy patra
PIERRE ROBIN SYNDROME TREACHER COLLINS SYNDROME
Vrozené vývojové poruchy patra
AGNATHIA
- absence dolní čelisti
Deriváty žaberní brázd
• v žaberním brázdách dochází k přímému kontaktu ektodermu a entodermu
Vývoj ucha
ENTODERM
- 1. a 2 žaberní oblouk
• první entodermová žaberní výchlipka
→ střední ucho (Eustachova trubice,
středoušní dutina)
EKTODERM
• ektodermová vkleslina na úrovni
1. žaberního oblouku → zevní zvukovod
• ektodermální plakoda→ vnitřní ucho
BUŇKY NEURÁLNÍ LIŠTY (NEURAL CREST)
• mezenchym 1. a 2. žaberního oblouku
→ sluchové kůstky středního ucha
MEZODERM
→ vazivová složka blanitého labyrintu a
okolí zevního zvukovodu, ušní boltec
Vývoj vnitřního ucha
• ušní plakoda – ztluštění ektodermu na
bocích rhombocephala
• zanořením vzniká ušní jamka a posléze
ušní váček
• k odškrcenému ušnímu váčku (otocystě)
se přikládá skupina buněk derivovaná z
neurální lišty, z nichž se vyvine ganglion
vestibulocochleare
Vývoj vnitřního ucha
• otocysta = základ blanitého labyrintu
→ ventrální sakulární oddíl
→ sacculus
→ ductus cochlearis
→ dorzální utrikální oddíl
→ půlkruhovité kanálky
→ ductus endolymphaticus
• ductus cochlearis se postupně
spirálovitě stáčí; se sacculem zústává
spojeno úzkou spojkou ductus reuniens
• tří půlkruhovité kanálky vznikají z
kapsových výdutí resorpcí
Vývoj středního ucha
• bubínková dutina a
Eustachova trubice
• středoušní kůstky
← chondrogenní osifikací chrupavek
(derivovaných z neural crest) z
prvního (maleus, incus) a druhého
(stapes) žaberního oblouku
← 1. entodermová žaberní
výchlipka
Vývoj zevního ucha
• zevní zvukovod
• bubínek (membrána tympani)
• boltec ušní
← ektoderm zevního zvukovodu
← entodermová žaberní výchlipka
← tenké vrstvy mezenchymu
(z neural crest)
← 6 mezenchymálních hrbolků 1. a 2. žaberního oblouku
← 1. žaberní ektodermová vkleslina
Vrozené vývojové vady ucha
• poruchy sluchové funkce – pozdní diagnostika, součást rozsáhlých defektů, genetický
podklad i vliv teratogenů (rubeola, retinová kyselina)
• auriculární anomalie
ATREZIE ZEVNÍHO ZVUKOVODU DEFORMACE BOLTCEANOTIE
Vývoj jazyka
• 5. týden: vývoj z 1. až 4. žaberního oblouku:
1. párové tuberculum linguale laterale (dexter/sinister) + tuberculum impar → hrot a tělo jazyka
2. copula
3. a 4. eminentia hypobranchialis → kořen jazyka
Vznik primitivního střeva
• primitivní střevo se dělí:
- přední střevo (foregut)
- střední střevo (midgut)
- zadní střevo (hindgut)
• primitivní střevo se vyvíjí během 4. týdne vývoje
• entoderm z počátku vystýlá strop žloutového vaku,
díky flexi embrya dochází k inkorporaci žloutkového
váčku do těla zárodku
• gastrulací vytvořený mezoderm oddělí ektoderm a
entoderm všude kromě dvou míst – orofaryngová a
kloaková membrána
• vně embrya zůstává allantois a žloutkový vak,
které jsou následně vtěleny do pupečníkového stvolu
Primitivní střevo a jeho deriváty
PŘEDNÍ STŘEVO
→ hltan
→ plíce
→ thyroidea
→ jícen
→ žaludek
→ játra + žlučník
→ slinivka
→ duodenum
(po odstup jaterní výchlipky)
STŘEDNÍ STŘEVO
→ duodenum
(od jaterní výchlipky)
→ jejunum
→ ileum
→ caecum
→ colon ascendens
→ 2/3 colon transversum
ZADNÍ STŘEVO
→ 1/3 colon transversum
→ colon descendens
→ sigmoideum
→ rectum
→ část analis canalis
membrana oropharyngea
membrana
cloacalhttps://www.youtube.com/watch?v=cBSyOgjTGVU
Primitivní střevo a jeho deriváty
4.TÝDEN 5.TÝDEN
duodenální klička
pupeční klička
Vývoj předního střeva
adenohypofýza • primární střevo odděleno od ústní jamky
(stomodeum) orofaryngeální membránou
• ve 4. týdnu dojde k jejímu proděravění
(apoptóza) a propojení ústní jamky s
předním střevem
Vývoj předního střeva
• ve 4. týdnu – dilatace a rotace distální části předního střeva -> žaludek
• longitudiální
rotace
vlevo ventrálně
vpravo dorzálně
• nerovnoměrný
růst dorzální a
ventrální strany
• rotace kolem
sagitální osy
c. minor - doprava
c. major - doleva
curvatura
minor
curvatura
major
• játra a slinivka vznikají z endodermu předního střeva (stěna ventrálního
duodena) na základě signalizace z okolního mezodermu
• 4. týden: vznik jaterní výchlipky, její slepý konec se rozdělí na:
1) kraniální pars hepatica → ductus hepaticus + žlázový parenchym
2) kaudální pars cystica → ductus cysticus + vesica fellea
• 5. týden: vznik dorzální slinivkové výchlipky (pancreas dorsale) proti odstupu jaterní
výchlipky, o několik dnu později vzniká ventrální výchlipka (pancreas ventrale)
• 6. týden: po otočení duodeální kličky dochází oba základy slinivky dostanou k sobě a
fúzují → caput pancreatis (corpus a cauda pancreatis jsou z dorzálního základu)
Vývoj předního střeva
Vývoj předního střeva
5. týden
6. týden
11. týden
12. týden
fetální období
• probíhá v důsledku růstu trávicí
trubice a proliferace arteria
mesenterica interior, která
střevní kličku vyživuje
• vázáno na vývoj mezenteria
• otočení o cca 270o proti
směru hodinových ručiček
• kaudální část středního střeva
ztlušťuje za vzniku caeca; jeho
nejkraniálnější část se elonguje
bez ztluštění → appendix
(processus vermiforis)
Vývoj středního střeva
• fyziologická pupeční
hernie
- během rotace střevních
kliček dojde k jejich
dočasnému opuštění
břišní dutiny
- 9. týden: repozice hernie
(zpětný návrat), spojeno
s obliterací exocoelomu
pupečníku
- během návratu kraniální
kličky se umísťují doleva
a kaudální doprava
Vývoj středního střeva
Vývoj zadního střeva
• rozdělení kloaky urorektálním septem
• ventrálně vzniká sinus urogenitalis, dorzálně anorektální kanál
• membrána se v oblasti rekta perforuje
(kaudální část rekta vzniká z ektodermu - proto jiné cévní zásobení)
5. týden
6. týden
8. týden
Meconium
= smolka, novorozenecká stolice
- vzniká z látek polknutých dítětem v děloze
(epitel, lanugo, hlen, plodová voda, žluč,..)
- tmavá, nezapáchá, konzistence dehtu
- běžně neopouští střeva před porodem
- pokud je vyloučena před porodem jeví se v
plodové vodě se projevuje zeleně, hnědě
nebo žlutě
- meconium aspiration syndrom
= vdechnutí smolky z plodové vody
- nutno odsát a uvolnit dýchcí cesty
VÝCHLIPKY A DUPLIKACE
Vrozené vývojové vady trávicího traktu
PYLOROSTENÓZA
Vrozené vývojové vady trávicího traktu
- idiopatické ztluštění svaloviny pylorického svěrače
- explozivní zvracení, dehydratace
OMPHALOCELE
• vyhřeznutí střevních kliček spojeno s defekty uzavírky ventrální břišní stěny
- střevní kličky kryje amniotická membrána) - pupeční kýla
- střevní kličky kryje kůže
- selhání rectus abdominis
KONGENITÁLNÍ HERNIA UNBILICALIS
Vrozené vývojové vady trávicího traktu
Vrozené vývojové vady trávicího traktu
POZŮSTATKY PUPEČNÍKOVÉHO PROVAZCE
zaškrcení střev!
2-4% populace!
(ulcerózy)
MECKELŮV DIVERTIKL
otevřený otvor!
DEFEKTY ROTACE STŘEVNÍCH KLIČEK
- většinou asymptomatické, případně zaškrcení (vulvulus, strangulace)
Vrozené vývojové vady trávicího traktu
FISTULY A ATREZIE ZADNÍHO STŘEVA
← persistentní anální membrána (A)
← anální atrézie (B)
← rektouretrální fistula (C)
← rectovesikální fistula (D)
← rectovaginální fistula (E)
← anoperineální fistula (F)
- absence/defekt análního otvoru
Vrozené vývojové vady trávicího traktu
Vývoj dýchacího ústrojí
ENTODERM
- respirační divertikulum
vzniká jako laryngotracheální výchlipka předního střeva
25.den 35.den
Vývoj průdušnice
• 4. týden: ztluštění entodermu na ventrální stěně předního střeva
• vznik laryngotrachelální rýhy, která se přetváří na laryngotrachealní výchlipku
• septum oesophagotracheale oddělí ventrální laryngotracheální část od dorzálního
základu jícnu, komukace skrz aditus laryngis primitive
Vývoj bronchů a plic
• první dva plicní pupeny se kaudálně rozdělí vpravo na 3 a vlevo na 2 větve (základy
plicních laloků)
• tyto základy bronchů se dál dichotomicky větví: 18x do narození + 7x po narození (do 8 let)
• mezenchym obklopující entodermové základy dýchacích cest se diferencuje na vazivo,
chrupavky, hladkou svalovinu a cévy
5.týden 6.týden 8.týden
Histogeneze plic
1. stádium pseudožlázové
(5.-17. týden)
- terminální bronchioly zakončeny
slepě, podobají se žláze
2.stádium kanálkové
(13.-25. týden)
- rozšiřování lumina bronchů
- vaskularizace intersticiálního mezodermu
3.stádium primitivních alveolů (terminálních
sakulů)
(od 24. týdne do porodu)
- diferenciace pneumocytů
- tvorba surfaktantu
- od 26. týdne plocha alveolů umožňuje
přežití
4.stádium definitivních alveolů
(po porodu, 40. týden-8. rok)
- formování sekundárních sept v alveolech a
tím zvětšování respirační plochy
Vrozené vývojové vady dýchacího ústrojí
FISTULA TREACHEOOESOPHAGEALIS
• píštěl spojující jícen a
průdušnici
• častý výskyt
• projevují se časně po
narození dušením a
regurgitací mléka po
kojení
HYPOPLAZIE PLIC
• často kombinováno s brániční hernií
Vrozené vývojové vady dýchacího ústrojí
RESPIRAČNÍ DISTRESS SYNDROM
(hyaline membrane disease)
• obtížné dýchání
• u předčasně narozených dětí
• porucha tvorby surfaktantu, který
snižuje povrchové napětí alveolů
• proteinová vrstva brání výměně
plynů
Vrozené vývojové vady dýchacího ústrojí