1 NEUROLOGICKÁ PROPEDEUTIKA – ANAMNÉZA, MOTORICKÝ SYSTÉM, MOZEČEK, EXPY Použité obrázky převzaty z: Ambler Z, Bednařík J, Růžička E (eds). Klinická neurologie. I. Část obecná. Praha: Triton 2004. Eva Vlčková, NK FN Brno 2 NEUROLOGIE ̶ Obor zaměřený na onemocnění NERVOVÉHO SYSTÉMU ̶ Zabývá se diagnostikou a léčbou onemocnění postihujících: ̶ CENTRÁLNÍ A PERIFERNÍ NERVOVÝ SYSTÉM = mozek a míchu vč. jejich obalů a cév ̶ SVALY Vč. neuromuskulární junkce → standartně ne fonendoskop  → NEUROLOGICKÉ KLADÍVKO 3 NEJČASTĚJŠÍ DIAGNÓZY ̶ Cévní mozkové příhody (ischémie, hemorrhagie) ̶ Epilepsie (https://el.lf1.cuni.cz/epilepsie/default/Videa/video8.html) ̶ Parkinsonova nemoc (https://el.lf1.cuni.cz/pn/default/kazuistiky/kazuistika1.html) ̶ Další extrapyramidová onem. ̶ Roztroušená skleróza ̶ Tumory CNS/PNS ̶ Migréna, bolesti hlavy ̶ Syndrom karpálního tunelu ̶ Polyneuropatie ̶ Neuromuskulární onem. ̶ Nemoci míchy (a páteře) 4 ANAMNÉZA V NEUROLOGII = informace získáváme od pacienta + často nutné informace od dalších osob (rodinní příslušníci a další pečovatelé, praktický lékař, náhodní kolemjdoucí – RZP) (u záchvatů, pacientů s ikty, kvalitativními či kvantitativními poruchami vědomí, poruchami řeči, demencí) Vhodné začít NYNĚJŠÍM ONEMOCNĚNÍM („co nyní pacienta přivádí?“) – umožní zacílení další anamnézy či klinického vyšetření (RA, vývojové milníky, apod.) PTÁT SE I NA PRŮBĚH VZNIKU A ROZVOJE A CHARAKTERISTIKU JEDNOTLIVÝCH OBTÍŽÍ: ̶ Pozvolný rozvoj nebo akutní vznik (typicky ikty!!! – co nejpřesnější čas) ̶ Recidivující epizody s remisemi a exacerbacemi? rezidua? rychlá či pomalá progrese? ̶ Co nejpřesnější popis potíží (charakter bolestí, s jakými činnostmi má pac.problémy apod.) ̶ Intenzita bolesti? (NRS, VAS), lokalizace? Co ulevuje nebo zhoršuje? (klid, pohyb). OSOBNÍ ANAMNÉZA ̶ DALŠÍ ONEMOCNĚNÍ (NYNÍ I V MINULOSTI), TRAUMATA, OPERACE: ̶ Neurologický systém poškozuje mnoho neneurologických onemocnění (DM) ̶ Naopak neurologická onemocnění mohou ovlivnit funkci řady dalších orgánů a systémů (Parkinsonova nemoc, diabetická neuropatie….) ̶ Neurologické příznaky mohou být součástí multiorgánového postižení (sarkoidóza, vaskulitida, metabolická onemocnění vč. střádavých, mitochondriální poruchy) ̶ FARMAKOLOGICKÁ ANAMNÉZA (aktuální + občas i užívání léků v minulosti…) předešlá medikace – chemotherapie, izoniazid, neuroleptika, hypolipidemika… aktuální medikace – hypolipidemika, kortikoidy, neuroleptika, opioidy, hypnotika….. OSOBNÍ ANAMNÉZA ̶ Věk dosažení důležitých vývojových milníků (sezení, stání, chůze, první slova) Důležité zejména u kojenců a menších dětí U dospělých, jejich onemocnění začalo v dětském věku ̶ Sociální a pracovní anamnéza Zaměstnání Rodinný stav Významnější stresové faktory v práci, škole, domácím prostředí ̶ Abusus: škodlivé užívání alkoholu, kouření (nyní či v minulosti) ̶ Ev. škodlivé užívání dalších legálních či ilegálních návykových látek (závislost) ̶ Rodinná anamnéza (cave! Možná desinterpretace příznaků – důsledky stárnutí, rodinné tajemství…) KLINICKÉ NEUROLOGICKÉ VYŠETŘENÍ ̶ PLNÉ NEUROLOGICKÉ VYŠETŘENÍ zahrnuje detailní testování každé oblasti či dráhy centrálního nervového systému, všechny periferní nervy, svaly, senzitivní modality a reflexy ̶ → pro běžnou klinickou praxi příliš dlouhé ̶ V praxi provádíme: ̶ SKRÍNINGOVÉ NEUROLOGICKÉ VYŠETŘENÍ pro orientační zhodnocení funkce všech relevantních základních oblastí nervového systému ̶ CÍLENÉ NEUROLOGICKÉ VYŠETŘENÍ zaměřené na podrobnější vyšetření funkcí, které se jeví relevantní z anamnézy a skríningového neurologického vyšetření ̶ Diagnostický význam může mít jak přítomnost, tak i chybění nějaké abnormity (např. přítomnost centrální/periferní faciální parézy umožní rozlišení hemiparézy topicky odpovídající postižení C míchy, kmene a hemisferální) STANDARTNÍ NEUROLOGICKÉ VYŠETŘENÍ = RYCHLÉ ZHODNOCENÍ: ̶ Vědomí, řeči a mentálního stavu ̶ Hlavových nervů a jejich reflexů ̶ Motorického systému ̶ Svalové síly, schopnosti výdrže v určitých pozicích ̶ Svalového tonu, šlachookostickových reflexů, abnormálních reflexů ̶ Přítomnosti abnormálních pohybů či atypické polohy končetin ̶ Koordinace pohybů ̶ Stoje a chůze, poruch rovnováhy ̶ Citlivosti pro různé modality FUNKCE, U NICHŽ JE PŘI SKRÍNINGOVÉM VYŠETŘENÍ ZACHYCENA ABNORMITA JSOU NÁSLEDNĚ TESTOVÁNY PODROBNĚJI NEUROLOGICKÉ VYŠETŘENÍ ̶ … ZAČÍNÁ JIŽ BĚHEM ODBĚRU ANAMNESTICKÝCH DAT, kdy zhodnotíme: ̶ Mentální stav, vědomí, poruchy paměti, psychomotorické tempo ̶ Změny mimiky a výrazu obličeje hypomimie ptóza ̶ Řečové funkce (dysartrie, afázie – hodnocení percepce a exprese řeči), ̶ Přítomnost abnormálních pohybů ̶ ….. 10 KLINICKÝ NEUROL. NÁLEZ (NORMA) ̶ Vědomí: Při vědomí, orientován, spolupracuje. ̶ Řeč: Verbální projev fluentní, bez poruchy fatických funkcí, bez dysartrie ̶ Hlavové nervy: zornice izo, reagují, bulby ve stř. postavení, volně pohyblivé, dotahují všemi směry, mimika sym., patro sym., jazyk plazí středem. Vizus a perimetr orientačně v normě. ̶ Končetiny (motorický systém a mozeček): Na HKK rr. C5-8 sym., stř., sval. síla sym., vydatná ve všech sval. skupinách, v předpažení bez sklesu, bez py. irit. sympt., taxe a metrie správná. Na DKK rr. L4-S1 sym. stř., sval. síla sym., vydatná ve všech sval. skupinách, v přednožení bez sklesu, bez pyr. irit. jevů, taxe a metrie správná. ̶ Senzitivita: Taktilní čití udává intaktní, polohocit i pohybocit orientačně v normě. ̶ Páteř poklepově nebol., bez výraznějších poruch statiky či dynamiky. Meningeální jevy negativní. ̶ Stoj a chůze v normě, Hautant neuchyluje, v B-R bez titubací 11 MOTORICKÝ SYSTÉM PRIMÁRNÍ MOTORICKÁ DRÁHA 1. (= CENTRÁLNÍ) MOTONEURON: GYRUS PRECENTRALIS ̶  PYRAMIDOVÁ DRÁHA, odbočky k jádrům hlav.nervů ̶ VĚTŠINA VLÁKEN SE KŘÍŽÍ na přechodu prodloužené a krční míchy a dále probíhá míchou kontralaterálně jako laterální kortiko-spinální trakt ̶ LEVÁ POLOVINA TĚLA ZÁSOBENA Z PRAVÉHO KORTEXU A NAOPAK Nezkřížená vlákna vedou cestou ventrálního kortiko-spin.traktu, kříží se většinou později a přispívají k posturální motorice 2. (= PERIFERNÍ) MOTONEURON: PŘEDNÍ ROHY MÍŠNÍ ̶  kořen  periferní nerv  sval F:CE: Tlumí spont. míšní aktivitu +ZAJIŠŤUJE CÍLENÉ PŘESNÉ POHYBY (jemná motorika) 13 MOTORICKÁ JEDNOTKA • = základní stavební jednotka periferního motorického systému • = JEDEN MOTONEURON + VŠECHNA SVAL.VLÁKNA, inervovaná tímto motoneuronem (3-200) • Jednotlivé jednotky mezi sebou vmezeřené → • Samovolný záškub MJ = FASCIKULACE (končetinové svaly, jazyk) • Hodnotitelné na EMG 14 POSTIŽENÍ MOTORIKY SVALOVÁ SLABOST (OBRNA) - ztráta schopnosti provést volní pohyb - reflexní pohyby mohou zůstat zachovány (typicky např. fenomén trojflexe u centrální paraparézy/paraplegie) - DLE TÍŽE: Úplná = PLEGIE Neúplná = PARÉZA (dle tíže - lehká, střední, těžká) - DLE ETIOLOGIE: CENTRÁLNÍ (spastická, ev. pseudochabá) PERIFERNÍ (chabá) smíšená psychogenní STANOVENÍ PŘÍTOMNOSTI PARÉZY A ODLIŠENÍ JEDNOTLIVÝCH TYPŮ POMOCÍ HODNOCENÍ: ̶ SVALOVÉ SÍLY – testování jednotlivých sval. skupin (proti odporu, proti gravitaci, stranové srovnání) ̶ ZÁNIKOVÝCH JEVŮ (globální hodnocení svalové síly: výdrž v určité poloze) ̶ SVALOVÉHO TONU (během pasivního pohybu v kloubu) ̶ PROPRIOCEPTIVNÍCH (a ev. exteroceptivních) REFLEXŮ ̶ PŘÍTOMNOSTI PATOLOGICKÝCH REFLEXŮ ̶ SVALOVÉ TROFIKY - atrofie, ev. (pseudo)hypertrofie ̶ DISTRIBUCE POSTIŽENÍ (mono/para/hemi/kvadruparéza apod.) Videa demonstrující jednotlivé testy dostupná na: https://el.lf1.cuni.cz/neuronorma/ 16 HODNOCENÍ SVALOVÉ SÍLY V HLAVNÍCH SVALOVÝCH SKUPINÁCH: ̶ Abdukce ramene ̶ Flexe a extenze v lokti ̶ Flexe a extenze v zápěstí ̶ Flexe a extenze prstů ̶ Stisk, špetka, vějíř ̶ Flexe a extenze v kyčli ̶ Flexe a extenze v koleni ̶ Dorzální a plantární flexe a nohy a palce Možnost využít tzv. MRC škálu (medical research council) Snížení svalové síly je projevem VŠECH TYPŮ PARÉZ STUPEŇ MRC SVALOVÁ SÍLA 0 Žádná svalová kontrakce 1 Hmatný x viditelný svalový stah 2 Aktivní pohyb při vyřazení gravitace (posun po podložce) 3 Aktivní pohyb proti gravitaci (ale ne proti odporu) 4 Aktivní pohyb proti gravitaci a částečnému odporu 5 Aktivní pohyb proti gravitaci a plnému odporu 17 PARETICKÉ (ZÁNIKOVÉ) JEVY • Prakticky jde o vyšetření, testující současně svalovou sílu několika sval. skupin • Testují výdrž v určité pozici • Dřívější označení „pyramidové zánikové jevy“ je nesprávné – nejedná se o specifický test centrální parézy (pozitivní i u dalších typů paréz) 18 PARETICKÉ (ZÁNIKOVÉ) JEVY NA HKK MINGAZZINIHO TEST: • Pacient předpaží extendované HKK a zavře oči, po dobu 10 sekund sledujeme, zda dochází k poklesu: • Pokles 10-20 cm LEHKÁ PARÉZA • Pokles výraznější, ale je schopen udržet STŘEDNÍ • Jen slabě zvedá TĚŽKÁ PARÉZA • S končetinou nepohne = PLEGIE 19 FENOMÉN PRONAČNÍ (DUFOUR) DALŠÍ PARETICKÉ (ZÁNIKOVÉ) JEVY MINGAZZINIHO TEST NA DKK • Vhodný pro detekci lehké parézy • + pro odlišení ev. psychogenních paréz (kdy končetina typicky klesá, bez pronace) • Předpažené končetiny v maximální supinaci(dlaně vzhůru) se zavřenýma očima • Na postižené končetině dochází k mimovolné pronaci (a často retrakci) končetiny • vleže na zádech drží nemocný při zavřených očích DKK zvednuté a flektované do pravého úhlu v kyčlích i kolenou • na straně parézy dochází k poklesu 20 FENOMÉN ŠPETKY DALŠÍ PARETICKÉ (ZÁNIKOVÉ) JEVY – TESTOVÁNÍ AKRÁLNÍ PARÉZA HKK FENOMÉN ROZTAŽENÝCH PRSTŮ (vějíře) • Nemocný provede špetku (dá II. – V.prst na palec) na obou rukou • Na postižené straně nedokonalá nebo nejde vůbec udělat • Nemocný maximálně roztáhne prsty od sebe • Na postižené straně je roztáhne méně SVALOVÝ TONUS ̶ STUPEŇ ODPORU VŮČI PASIVNÍMU POHYBU V DANÉM SEGMENTU (zejm. vůči protažení) V RELAXOVANÉM STAVU ̶ SNÍŽENÝ (flaccidity) u onemocnění dolního motoneuronu/ periferních nervů (chabá paréza) ̶ ZVÝŠENÝ u onemocnění centrálního nervového systému: spasticita nebo rigidita ̶ SPASTICITA = důsledek zvýšené aktivity napínacích reflexů. Proto závisí na rychlosti protažení: ̶ (při pomalém protažení může být tonus v normě, při rychlejším narůstá). ̶ Postiženy především extenzory ̶ Fenomén sklapovacího (kapesního) nože („clasp knife“ or pocket knife) ̶ U lézí/ dysfukci/ onemocnění centrálního motoneuronu (spastická paréza) ̶ RIGIDITA: zvýšený svalový tonus nezávislý na rychlosti pasivního pohybu ̶ Postihuje v obdobné míře flexory i extenzory ̶ Fenomén ozubeného kola nebo olověné trubky ̶ Projev extrapyramidových onemocnění (ev. NÚ antidopaminergní léčby – neuroleptika). 22 MOTORICKÝ SYSTÉM – TYPY POHYBŮ 2 ZÁKLADNÍ TYPY POHYBŮ: • CÍLENÁ, VOLNÍ MOTORIKA • jednoduché pohyby (lokomoční, rytmické) • složité (cílené, vůlí řízené pohyby) • REFLEXNÍ ODPOVĚDI • rychlé, stereotypní, mimovolné, vyvolané stimulem • Součástí řady volních pohybů • např. udržují sval.tonus, relaxují antagonisty při kontrakci agonistů apod. REFLEX = ZÁKLADNÍ FUNKČNÍ JEDNOTKA NERVOVÉHO SYSTÉMU 1. receptor 5. efektor 4.eferentní dráha 2.aferentní dráha 3. mícha Podkladem je REFLEXNÍ OBLOUK NEPORUŠENÝ REFLEXNÍ OBLOUK = ZÁKLADNÍ PODMÍNKA VÝBAVNOSTI JAKÉKOHKOLI REFLEXU!!!!! 24 REFLEXY – MONO- A POLYSYNAPTICKÉ MONOSYNAPTICKÉ (napínací, myotatické): • Proprioceptivní = receptor ve svalu (svalové vřeténko, Golgiho šlachové tělísko) • Např. patelární reflex, RŠA • Základní element spinální motoriky • Součást složitějších pohybů • ↑ u spastické a ↓ u chabé parézy POLYSYNAPTICKÉ (vřazeny interneurony): • Exteroceptivní = receptor mimo sval • Aktivace podrážděním senzitivních receptorů v kůži (např. břišní reflexy) • ↓ u spastické i chabé parézy 25 MONOSYNAPTICKÉ (MYOTATICKÉ) REFLEXY • Princip šlachového (myotatického) reflexu: • Poklep KLADÍVKA na úponovou šlachu • → vede ke krátkému natažení svalu • → vyvolá kontrakci svalu • KAŽDÝ REFLEX ODPOVÍDÁ URČITÉ SPINÁLNÍ ÚROVNI (kterou testuje) • Výbavnost lze kvantifikovat ↓↓ Stupeň Reflex 0 (--) Nepřítomen 1 (-) Snížený 2 (N) Normální 3 (+) Zvýšený bez klonů 4 (++) Zvýšený s klony 26 NEJVÝZNAMNĚJŠÍ PROPRIOCEPT.REFLEXY NA HKK REFLEX BICIPITÁLNÍ (c5) (C4-6) (n. musculocutaneus) - poklep na šlachu m. biceps brachii - odpověď: flexe předloktí REFLEX STYLORADIÁLNÍ (c6) (c4-c6) - poklep na proc.styloideus radii - Odpověď: flexe předloktí REFLEX TRICIPITÁLNÍ (c7) (c6-8) - úder na šlachu m.triceps brachii nad olekranem - Odpověď: extenze předloktí REFLEX FLEXORŮ PRSTŮ (c8) (c7-8): - poklep na lig.carpi transverzum - Odpověď: flexe prstů (často lépe palpovatelná..) 27 REFLEX PATELÁRNÍ (L2-4) (n. femoralis) NEJVÝZNAMNĚJŠÍ PROPRIOCEPT. REFLEXY NA DKK REFLEX ŠLACHY ACHILLOVY (L5-S2) (n. ischiadicus) - poklep na šlachu m. quadriceps pod češkou (lig.patellae) - odpověď = extenze bérce - poklep na šlachu Achillovu - odpověď = plantární flexe nohy 28 ZESILOVACÍ MANÉVRY: • Slouží ke ZVÝŠENÍ VÝBAVNOSTI PROPRIOCEPT. REFLEXŮ (zesílí reflexní odpověď zvýšením aktivity gamaeferentního systému) • JENDRASSIKŮV MANÉVR: vyšetřovaný zaklesne obě ruce do sebe částečně flektovanými prsty a v době vyšetření reflexu táhne ruce od sebe • Jen pro reflexy na DKK • BABINSKIHO ZESILOVACÍ MANÉVR: na straně opačné než je vyšetřovaná sevře pacient pevně ruku v pěst • Pro reflexy na HKK 21 PŘÍČINY ČI NEVÝBAVNOSTI RŠO • FYZIOLOGICKÉ • Vyšetřovaný podvědomě napíná končetinu • Vyšetřovaný příliš relaxuje končetinu • TECHNICKÉ • Nesprávná poloha končetiny • Slabý úder na šlachu nebo nesprávné místo jeho aplikace • Kongenitální snížení nebo nevýbavnost reflexů 22 • PATOLOGICKÉ = PORUŠENÍ KTERÉKOLIV ČÁSTI REFLEX.OBLOUKU • TEDY součást PERIFERNÍ PARÉZY • V KLINICKÉ PRAXI NEJČASTĚJI: Polyneuropatie (při DM) Radikulopatie, event. plexopatie, vzácněji mononeuropatie 1. receptor: vzácně porucha receptorů 2.aferentní dráha: Poškození senzitivních vláken periferních nervů, plexů, kořenů 3. centrum: léze míchy ev. mozkového kmene 5. efektor: Poškození svalů, nervosvalového přrenosu, přerušení šlachy, ankylóza kloubu 4.eferentní dráha: poškození periferních motoneuronů, předních míšních kořenů, motorických vláken periferních nervů PŘÍČINY ČI NEVÝBAVNOSTI RŠO 23 PŘÍČINY ŠLACHOOKOSTICKOVÝCH REFL. • FYZIOLOGICKÉ: • Nemocní s neurózou, duševní napětí, strach, bolestivé stavy • ↑ sval. napětí z nesprávné polohy či nesprávné instrukce nemocnému, úlek. • PATOLOGICKÉ: • Postižení centrální části motorické dráhy (nad úrovní motoneuronu pro příslušný segment) – TEDY SOUČÁST CENTRÁLNÍ PARÉZY • V klinické praxi nejčastější příčiny: cévní mozkové příhody, mozkové x míšní nádory či roztroušená skleróza atd. • POZOR, O ABNORMITU JDE ZEJMÉNA V PŘÍPADĚ: • Stranové asymetrie reflexů • Přítomnosti klonů (ruky, pately, nohy) či rozšířené reflexogenní zóny • Přítomnosti jiných zn. léze 1. (centr.) motoneuronu: ↑ tonus, parézy, Babinsky • Zvýšení reflexů u jedince o němž víme, že měl reflexy předtím normální 24 EXTEROCEPTIVNÍ REFLEXY • KOŽNÍ PLANTÁRNÍ REFLEX: S1 (L5-S2) • vybavuje se tahem přihroceným předmětem po zevní části šlapky a stočit pod hlavičky metatarzů • Fyziologická odpověď = flexe prstců • Patol- odp.= jejich extenze (Babinski) • KREMASTEROVÝ REFLEX: L1 • vybavuje se tahem přihroceným předmětem po proximální vnitřní ploše stehna • Odpověď = elevace testes • (n. ilioinguinalis, n. iliohypogastricus) 25 EXTEROCEPTIVNÍ REFLEXY • KOŽNÍ BŘIŠNÍ REFLEXY: • Vybavují se tahem přihroceným předmětem na kůže břicha od zevní části směrem mediáním a to v oblasti: • Epigastria = EPIGASTRICKÝ (Th 7-8) • Mezogastria = MEZOGASTRICKÝ (Th 9-10) • Hypogastria = HYPOGASTRICKÝ (Th 11-12) • Odpovědí je vždy stah břišní stěny ipsilaterálně • Zprostředkováno nn. intercostales 34 PATOLOGICKÉ R. = PYRAMIDOVÉ IRITAČNÍ JEVY • pozitivní u lézí centrálního motoneuronu Babinsky (→→), ev. Roch, Chaddock, Oppenheim, Schaffer…. Tromner (↓↓) Hoffman, Juster 35 PATOLOGICKÉ RR. NA DKK • tzv. SPASTICKÉ = IRITAČNÍ JEVY • pozitivní u lézí centrálního motoneuronu • BABINSKIHO PŘÍZNAK • Vybavení jako kožní plantární r. • Abnormitou je extenzní odpověď samotného palce nebo všech prstů někdy se současnou abdukcí všech prstů, event. tzv. tripple flexion (současná flexe v koleni a kyčli) • GORDON – hnětení lýtka • OPPENHEIM – bolestivý tlak na přední plochu tibie • CHADDOCK: přihroceným předmětěm kolem zevního kotníku • SCHÄFFER – hnětení Achillovy šlachy 36 PATOLOGICKÉ RR. NA HKK • SPASTICKÉ IRITAČNÍ PYRAMIDOVÉ JEVY • Méně významné než na DKK, specifita je nízká - často výbavné i u zdravých lidí • Patologické pouze v případě, že jsou asymetrické • → na paretické straně přítomny, na zdravé jsou nižší nebo nevýb. • TROMNERŮV JEV: • uchopíme bazální falangu I.prstu mezi palec a ukazovák a druhou rukou prudce klepneme ze spodu do špičky drženého prstu • Pozitivita = flexe všech prstů zejména place • Patologický: pouze při asymetrii, oboustranně pozitivní bývá při hyperreflexii • JUSTERŮV JEV: jako Babinski, odp. = opozice palce SVALOVÁ TROFIKA, ATROFIE ̶ Hypo/atrofie je projevem postižení periferního motoneuronu ̶ Jen mírná atrofizace i u paréz centrálních (z inaktivity) 38 CHABÁ vs. SPASTICKÁ PARÉZA (PERIFERNÍ vs. CENTRÁLNÍ) SPASTICKÁ PARÉZA CHABÁ PARÉZA SVALOVÁ SÍLA ↓↓ ↓↓ SVALOVÝ TONUS ↑↑ ↓↓ PROPIOCEPTIVNÍ REFLEXY ↑↑ ↓↓ EXTEROCEPTIVNÍ REFLEXY ↓↓ ↓↓ SVALOVÁ TROFIKA Bez výrazně vyjádřených atrofií (mírné atrofie mohou být důsledkem inaktivity) Atrofie (rozvíjejí se až po několika týdnech či spíše měsících trvání parézy) PATOL. REFLEXY (Babinsky) + DISTRIBUCE Hemiparéza, paraparéza, kvadruparéza, ev. monoparéza Jednotlivé nervy/kořeny/plexy Para-/ kvadruparéza. KAZUISTIKA 1 ̶ Pacient MD, muž, 49 let ̶ Bez pravidelné medikace, bez významných onemocnění ̶ 2 měsíce trpí pomalu progredující bolestí hlavy postupně se zvyšující intenzity (zejména noční, v horizontální poloze) a progredující slabostí LHK a LDK a mírnými artikulačními potížemi ̶ Podle příbuzných i mírný pokles psychomotor.tempa ̶ Objektivně: snížení svalové síly na levostranných končetinách, pozitivní zánikové jevy na LHK i LDK, zvýšení šlachookostickové reflexy a svalový tonus na levostranných končetinách, pozitivní pyramidové iritační jevy vlevo, mírná dysartie, lehce pokles PM tempa ̶ CENTRÁLNÍ (SPASTICKÁ) HEMIPARÉZA (+ dysartrie + ↓ PM tempo). Dle MR tumor F vpravo (MR →) T1-vážený axiální MR snímek s Gdenhancementem prokazuje tumor v oblasti pravého frontálního laloku. Nejspíše glioblastoma multiforme KAZUISTIKA 2 ̶ CD, žena, 73 let ̶ Diabetes mellitus II. typu (25 let) ̶ BMI 31, hypertenze, hypercholesterolemie… ̶ Cca 10 let pomalu progredující senzitivní symptomy (parestezie a bolesti DKK + jejich snížená citlivost, postupně se šířící proximálněji) a později svalová slabost na DKK distálně. ̶ Objektivně: atrofie svalů bérce (lýtko + peroneální svalová skupina) (→), ↓ svalového tonu, ↓ proprioceptivních i exteroceptivních reflexů, peroneální paréza lehčího stupně bilat., taktilní hypestezie v podkolenkové distribuci. ̶ PERIFERNÍ PARÉZA (CHABÁ) u pacientky s těžkou diabetickou polyneuropatií 41 DALŠÍ TYPY PARÉZ - PSEUDOCHABÁ – iniciálně po náhlém vzniku centrální parézy (rozvoj spasticity trvá několik hodin či dní) • tonus a proprioceptivní (šlachookosticové) reflexy snížené • abnormální reflexy (Babinsky) zpočátku často negativní • nejsou atrofie • nejsou fascikulace - SMÍŠENÁ při současném postižení periferního a centrálního motoneuronu (např. u amyotrofické laterální sklerózy) • tonus a proprioceptivní (šlachookosticové) reflexy ↓ nebo ↑ (častěji ↑) • abnormální reflexy (Babinsky) jsou často pozitivní • fascikulace a atrofie • bez poruch cítivosti!!! KAZUISTIKA 3 ̶ EF, žena, 63 let ̶ OA: řada cévních rizik. faktorů: Diabetes mellitus II. typu (17 let), arteriální hypertenze, hypercholesterolemie, kouří 20 cigaret/den od 20 let ̶ Večer si při rozhovoru s manželem náhle uvědomila potíže s řečí, která byla neplynulá, nedokázala se vyjádřit, rozuměla vcelku dobře. Současně došlo k oslabení pravostranných končetin ̶ Protože se příznaky během několika minut neupravily, volala RZP ̶ Objektivně: Porucha řeči charakteru nonfluentní (Brocovy) afázie a pravostranná hemiparéza (snížení svalové síly a pozitivní zánikové jevy na PHK a PDK, proprioceptivní reflexy vpravo spíše nižší, pyramidové iritační jevy negativní). ̶ PRAVOSTRANNÁ CENTRÁLNÍ (PSEUDOCHABÁ) HEMIPARÉZA a Brocova afázie - akutní ischemický iktus (akutní CT → negativní) ̶ Řešeno systémovou trombolýzou s částečným efektem ̶ Následné MR s průkazem ischémie v odpovídající oblasti (MR →) Akutní CT: bez jasných abnormit Subakutní MR – oblast ischémie v oblasti zadní části F laloku vlevo 43 DALŠÍ TYPY PARÉZ: PSYCHOGENNÍ PARÉZA V rámci SIMULACE, KONVERZNÍ SYMPTOMATIKY APOD. DOMINUJE PORUCHA HYBNOSTI („slabost“) BEZ DALŠÍCH PŘÍZNAKŮ • Normální reflexy (proprioceptivní i exteroceptivní) • Normální tonus • Nejsou abnormální reflexy (Babinsky) • Často kolísání tíže parézy • Nerespektuje anatomickou distribuci • Nejsou atrofie • Nejsou fascikulace 44 NA REGULACI MÍŠNÍ MOTORICKÉ AKTIVITY SE VEDLE PYRAMIDOVÉ DRÁHY SPOLUPODÍLEJÍ: ̶ SUBKORTIKOSPINÁLNÍ DRÁHY (vestibulospinální, retikulospinální, rubrospinální cerebelospinální). Nejvýznamnější jsou vlivy: ̶ MOZEČKU – hlavní role = koordinace aktuálně probíhajícího pohybu a udržování rovnováhy. Mozečková kůra přijímá bohatou aferentaci senzitivní (míšní), vestibulární a kortikální. Mozečková jádra vydávají eferentaci do spinální míchy, a dále do thalamu a odtud do motorické kůry. ̶ EXTRAPYRAMIDOVÉHO SYSTÉMU (= motorické struktury premotorické kůry F laloků, bazálních ganglií a kmene, ležící mimo pyram.systém). Vzájemně propojeny zpětnovazebními okruhy. Klíčová role při spuštění a koordinaci pohybů a pohybových automatismů (chůze, běh apod.), podílí se i na tvorbě a ukládání motorických vzorců, na plánovité aktivitě a modulaci emočních reakcí. MOZEČEK̶ ZADNÍ JÁMA lební, 2 HEMISFÉRY + VERMIS ̶ na povrchu kůra (šedá), uvnitř bílá hmota ̶ FUNKCE: řízení SVALOVÉ SOUHRY (synegie) ̶ řízení provádění CÍLENÝCH POHYBŮ ̶ hemisféry řídí pohyby končetin, vermis pohyby trupu ̶ ovlivnění SVALOVÉHO TONU ̶ udržování VZPŘÍMENÉ polohy těla ̶  organizace a koordinace jednotlivých svalů během pohybu ̶  řídí časování a kontroluje průběh pohybu ̶  klíčový pro motorickou paměť (v každém okamžiku porovnává průběh pohybu s motorickým plánem) (podvědomě, autokorektivní funkce) ̶  rychlá korekce směru a rozsahu pohybu ̶  význam v udržování rovnováhy (v klidu i při pohybu) 46 MOZEČKOVÉ SYNDROMY ̶ Důsledek postižení mozečku či jeho drah (dvojitě zkřížený průběh  IPSILATERÁLNÍ) ̶ PALEOCEREBELLÁRNÍ SYNDROM (léze mediální části) ̶ ataxie axiálních svalů  ̶ PORUCHA STOJE A CHŮZE (nejistá, opilecká, vrávoravá, o široké bazi) ̶ NEOCEREBELLÁRNÍ SYNDROM (léze laterální části) ̶ porucha koordinace svalstva končetin ̶ ATAXIE = neschopnost provést pohyb po nejkratší dráze ̶ DYSMETRIE = neschopnost trefit se přímo do cíle (hypermetrie = přestřelení cíle) ̶ ADIADOCHOKINEZA = ↓ schopnosti rychlého střídání opač. pohybů (pronace/ supinace) ̶ HYPOTONIE končetin ̶ INTENČNÍ TREMOR (třes) končetin (jen při pohybu, amplituda ↑ před cílem) 47 VYŠETŘENÍ TAXE A METRIE • Na HKK • TEST PRST (UKAZOVÁK) – NOS • oči otevřené • Nebo jen DOTYK NOSU UKAZOVÁKEM při zavřených očích • míjení cíle: DYSMETRIE • přestřelování: HYPERMETRIE • Na DKK • ZKOUŠKA PATA-KOLENO 48 VYŠETŘENÍ HYPERMETRIE ̶ Projeví se při zkouškách PRST-NOS A PATA-KOLENO ̶ Další zkoušky zaměřené na tzv. REBOUND FENOMÉN ̶ Stewart-Holmesova zkouška – pacient má za úkol přitahovat si k tělu flektovanou HK proti odporu vyšetřujícího (izometrická kontrakce), který je náhle uvolněn. Fyziologicky dojde k rychlému zabrždění pohybu, při neocerebellárním syndromu je zabrždění opožděné (pacient se může uhodit – bráníme mu v tom) ̶ https://el.lf1.cuni.cz/neuronorma/default/video/video28.html ̶ https://el.lf1.cuni.cz/neuronorma/default/video/videox8.html ̶ Nebo: pacient flektuje obě HKK (v pronační poloze) v lokti proti odporu vyšetřujícího - po uvolnění tlaku vyšetřovaný na postižení straně pohyb zbrzdí opožděně a končetina vystřelí výše 49 VYŠETŘENÍ TŘESU ̶ POZORUJEME ČÁSTI TĚLA POSTIŽENÉ TŘESEM (nejčastěji HKK) V KLIDU/ PŘI ČINNOSTI ̶ V KLIDU (vsedě s rukama klidně položenýma do klína nebo HKK položenýma na područkách na židli s rukama visícíma přes okraj opěrek): odhalí KLIDOVÝ TREMOR ̶ VE STATICKÉ POLOZE (na předpažených HKK): STATICKÝ (=posturální) TREMOR ̶ PŘI CÍLENÝCH POHYBECH KONČETIN (zkouška prst/nos a pata/koleno) – rozliší PROSTÝ KINETICKÝ (přítomný stále) a INTENČNÍ TREMOR (akcentuje se v začátku pohybu a před cílem) ̶ SPECIFICKÉ ZKOUŠKY NA INTERFERENCI TŘESU S BĚŽNÝMI ČINNOSTMI (přelévání vody ze šálku do šálku, kreslení spirály, pití ze sklenice ….) 50 MOZEČKOVÝ TREMOR • AKČNÍ (= přítomen při pohybu) • • INTENČNÍ = přítomen při cíleném pohybu • zejména v jeho konečné fázi před cílem • event. při začátku pohybu • ATAKTICKÝ = HRUBÝ, NEPRAVIDELNÝ • Méně výrazně může být i v klidu • Zhoršuje se při záteži 51 KAZUISTIKA 4̶ Pacient GH, muž, 57 let ̶ OA: jen arteriální hypertenze, jinak nevýznamná ̶ V dopoledních hodinách při práci náhle silná bolest hlavy + nevolnost + „neovládal dobře pravou polovinu těla. ̶ Objektivně: ataxie, dysmetrie a adiadochokineza na dx. končetinách, kde poněkud nižší tonus, bez paréz, bez poruch citlivosti, mírně i porucha chůze (nejistá, opilecká, vrávoravá) ̶ RES. PRAVOSTRANNÝ NEOCEREBELLÁRNÍ SYNDROM + LEHCE I SYNDROM PALEOCEBELLÁRNÍ při hemorrhagickém iktu (cévní mozkové příhodě) (na CT objemný hematom v pravé mozečkové hemisféře →) ̶ Vzhledem k lokalizaci s rizikem život ohrožujících komplikací (komprese mozk. kmene) řešeno operačně – evakuace hematomu s dobrým efektem (trvá lehčí neocerebellární syndrom na dx. končetinách) https://el.lf1.cuni.cz/mozeckovysyndrom/default/video/video2.html https://el.lf1.cuni.cz/mozeckovysyndrom/default/video/video3.html EXTRAPYRAMIDOVÁ ONEMOCNĚNÍ ̶ skupina onemocnění/syndromů, vznik DŮSLEDKEM POSTIŽENÍ EXTRAPYRAMIDOVÉHO systému. POSTIŽENÍ SCHOPNOSTI VYTVÁŘET A KONTROLOVAT POHYBY TĚLA ̶ Jiný název: MOVEMENT DISORDERS ̶ DĚLÍ SE DO 2 ZÁKLADNÍCH SKUPIN ̶ 1. HYPOKINETICKÝ SYNDROM (parkinsonský, hypokineticko-rigidní) ̶ 2. HYPERKINETICKÉ SYNDROMY (dystonie a hyperkinezy) (vedoucí příznak = abnormální mimovolní pohyby ) ̶ Nejčastěji jde o NEURODEGENERATIVNÍ ONEMOCNĚNÍ, postihující podkorové mozkové systémy, podílející se na centrálním řízení hybnosti ̶ postižen je hlavně (ale nikoli pouze) EXPY SYSTÉM ̶ projevují se hlavně (ale nikoli pouze) PORUCHAMI HYBNOSTI (současně bývají demence, poruchy veget. systému….) HYPOKINETICKÝ SYNDROM (parkinsonský, hypokineticko-rigidní) = důsledek postižení BAZÁLNÍCH GANGLIÍ (zejm. striata a substantia nigra a jejich spojů – tedy nigrostriatálního dopaminergního systému) ̶ HYPOKINEZA (↓ amplitudy pohybů – vymizení synkinez HKK, hypomimie, hypofonie, mikrografie, později i omezení volních pohybů), BRADYKINEZA (jejich zpomalený průběh), AKINEZA (ztížený start pohybů) ̶ RIGIDITA (↑ svalového napětí, plastické, současně agonisté a antagonisté, fenomén ozubeného kola) ̶ PORUCHY DRŽENÍ TĚLA A CHŮZE (posturální abnormity – ohnuté držení trupu ve stoji, šouravá chůze drobnými kroky, ztráta souhybů HKK) ̶ + klidový TŘES (ne hlavy, zmírnění pohybem, akcentuje stresem) ̶ KAZUISTIKA 5: https://el.lf1.cuni.cz/pn/default/kazuistiky/kazuistika1.html HYPOKINETICKÝ SYNDROM - příčiny ̶ PARKINSONOVA CHOROBA - častý asymetrický začátek ̶ současně vegetativní symptomy (↑ pocení, slinění, zácpa, maskovitý vzhled obličeje) ̶ často psychické obtíže (zpomalení různých činností, porucha recentní paměti, deprese) ̶ ATYPICKÉ PARKINSONSKÉ SYNDROMY – obvykle symetrické, třes méně častý ̶ projev jiných neurodegener. onem.: Park. symptomy sdruženy s jinou symptomatikou ̶ ALFA-SYNUKLEINOPATIE: multisystémová atrofie (+ vegetativní symptomy, dysartrie, dysfonie, mozečk.ataxie) KAZUISTIKA: https://el.lf1.cuni.cz/pn/default/kazuistiky/kazuistika2.html demence s Levyho tělísky (demence, vizuální halucinace, bludy, kolísání stavu i během dne) ̶ TAUOPATIE: kortikobazální degenerace progresivní supranukleální paralýza (paréza vert. pohledu, bulbární sy.,demence) HYPERKINETICKÉ SYNDROMYABNORMÁLNÍ POHYBY ̶ 1. DYSTONIE (https://el.lf1.cuni.cz/expyobecna/default/video/video18.html, https://el.lf1.cuni.cz/expyobecna/default/video/video18.html, https://el.lf1.cuni.cz/expyobecna/default/video/video20.html) ̶ 2. HYPERKINEZY ̶ TŘES (TREMOR) (https://el.lf1.cuni.cz/tremor/default/kazuistiky/kazuistika9.html) ̶ CHOREA (https://el.lf1.cuni.cz/chorea/default/video/video1.html, https://el.lf1.cuni.cz/chorea/default/video/video2.html, https://el.lf1.cuni.cz/chorea/default/video/video3.html, https://el.lf1.cuni.cz/chorea/default/video/video4.html, https://el.lf1.cuni.cz/chorea/default/video/video5.html) ̶ BALISMUS (https://el.lf1.cuni.cz/chorea/default/video/video7.html) ̶ MYOKLONUS (https://el.lf1.cuni.cz/expyobecna/default/video/video24.html) ̶ TIKY (https://el.lf1.cuni.cz/tiky/default/video/video11.html, https://el.lf1.cuni.cz/tiky/default/video/video12.html) HYPERKINETICKÉ SYNDROMY - DYSTONIE ̶ Tvořena trvalými nebo intermitentními svalovými stahy, které vyvolávají abnormální postavení nebo opakované stereotypní kroutivé pohyby postižené části těla, které ruší pohyby volní. ̶ Vznik při postižení oblastí mozku, podílejících se na zpracování senzorických informací (somatosenzorické a motorické kůry, bazálních ganglií a thalamu) ̶ Často se spouští nebo zhoršují volním pohybem ̶ Někdy GESTE ANTAGONISTE (částečně lze zrušit nějakým gestem) ̶ FOKÁLNÍ (1 část těla) (torticollis = cervikální dystonie, blefarospazmus) ̶ SEGMENTOVÁ (na sousedních částech těla) = profesionální spazmy (písařská křeč...) ̶ MULTISEGMENTOVÁ (na 2 a více nesousecících částech těla) ̶ GENERALIZOVANÉ (na trupu a dalších částech těla bilat.) ̶ (https://el.lf1.cuni.cz/expyobecna/default/video/video18.html, https://el.lf1.cuni.cz/expyobecna/default/video/video18.html, https://el.lf1.cuni.cz/expyobecna/default/video/video20.html) HYPERKINETICKÉ SYNDROMY - TŘES ̶ kontinuální rytmický oscilační pohyb postižené části těla ̶ způsobený střídavými stahy agonistů a antagonistů ̶ aktivita generována v oscilačních okruzích na různých úrovních CNS (BG, mozeček, mícha) Klidový (mírní se ve statické poloze či při pohybu, mizí ve spánku) Typicky třes u Parkinsonovy nemoci Statický (= posturální) (zejména fyziologický, esenciální třes) KAZUISTIKA (https://el.lf1.cuni.cz/tremor/default/kazuistiky/kazuistika9.html) Kinetický: prostý (v celém rozsahu pohybu = např. esenciální) intenční (= mozečkový). HYPERKINETICKÉ SYNDROMY - CHOREA ̶ mimovolní rychlé nepravidelné, prakticky kontinuální, náhodně se vyskytující, nepředvídatelné kroutivé pohyby různých částí těla s akrální převahou (ale postihující i obličej, šíji, trup apod.). Interferuje např. s chůzí (taneční). Interferuje s volními pohyby. ̶ Projevem je i motorická imperzistence (neschopnost udržet stálé svalové napětí) Příznak stisku – jakoby vyšetřovaný mačkal ruku vyšetřujícího, příznak jazyka ̶ Projev poškození motorické části striata (putamen) (vede k f-ční převaze dopaminergní transmise) ̶ GENERALIZOVANÁ (nejčastěji, může začít fokálně, působí zpoč. jako nespec. pohybový neklid Nejčastěji Huntingtonova chorea: dědičné velmi závažné neuropsychiatrické onem. https://el.lf1.cuni.cz/chorea/default/video/video1.html, https://el.lf1.cuni.cz/chorea/default/video/video2.html, https://el.lf1.cuni.cz/chorea/default/video/video3.html, https://el.lf1.cuni.cz/chorea/default/video/video4.html, ̶ FOKÁLNÍ, SEGMENTOVÁ ČI HEMICHOREA (obv. cévní) – méně časté https://el.lf1.cuni.cz/chorea/default/video/video5.html 59 HYPERKINETICKÉ SYNDROMY - BALISMUS ̶ VARIANTA CHOREI ̶ prudké házivé pohyby s větší amplitudou a rozsahem, vycházející většinou z proximálních segmentů končetin (vlastně kořenová chorea) ̶ Nejčastěji postihuje 1 končetinu nebo 2 stejnostranné (hemibalismus) ̶ Příčina = léze ncl. subthalamicus kontralaterálně ̶ https://el.lf1.cuni.cz/chorea/default/video/video7.html HYPERKINETICKÉ SYNDROMY - MYOKLONUS ̶ krátké velmi rychlé nepravidelné synchronní záškuby svalů v dané oblasti (současný stah agonistů i antagonistů), vždy v identické části těla (narozdíl od chorei). ̶ Záškuby izolované či nepravidelně zřetězené, někdy rytmický (připomíná třes – rozdíl viz výše) ̶ V kterékoli části těla (např. i měkké patro – palatální myoklonus) ̶ Podmíněno synchronními výboji potenciálů vznikajícími v ohraničené skupině motoneuronů (v tzv. generátoru myoklonu) na úrovni kortikální, subkortikální či spinální ̶ Epileptický či neepileptický https://el.lf1.cuni.cz/expyobecna/default/video/video24.html ̶ Negativní myoklonus = vznik náhlými výpadky svalového napětí ̶ Fokální, segmentový, multifokální či generalizovaný ̶ Spontánní x akční (vyvolaný/zhoršený pohybem) x reflexní (provokovaný zvukem/dotekem) 61 HYPERKINETICKÉ SYNDROMY - TIKY ̶ Rychlé, nepravidelně se opakující pohyby (motorické tiky) či zvuky (vokální tiky). ̶ Jako jediné abnormální pohyby nevznikají zcela mimovolně ̶ Mohou být přechodně potlačeny vůlí ̶ Tiku předchází nutkání, po jeho vykonání dojde k přechodné úlevě ̶ Důsledek nedostatečného útlumu motorických a zvuk. stereotypů z BG v prefront.kortexu ̶ PROSTÉ POHYBOVÉ = 1 svalová skupina, obvykle nepravidelně se opakující pohyby připomínající myoklonus (mrkání očima, záškuby ramen apod.) ̶ PROSTÉ VOKÁLNÍ – neartikulované zvuky (popotahování nosem, posmrkávání, odkašlávání, chrochtání, krkání, hvízdání…) ̶ KOMPLEXNÍ POHYBOVÉ – sled koordinovaných pohybů připomínajících normální motorickou aktivitu či gestikulaci, ale v situačně neadekvátní a přehnaně intenzivní. ̶ KOMPLEXNÍ VOKÁLNÍ – artikulované zvuky (slabiky až věty), někdy nevhodné, urážlivé ̶ https://el.lf1.cuni.cz/tiky/default/video/video11.html, https://el.lf1.cuni.cz/tiky/default/video/video12.html