j0305257 j0305257 j0305257 j0305257 Praktikum ze speciální patologie Patologie KARDIOVASKULÁRNÍHO systému j0305257 j0305257 Hypertenze •systémová •plicní •portální • •Různé lokalizace, odlišná etiologie a problematika • •Systémová esenciální hypertenze •multifaktoriální příčiny •genetika vč. abnormálního transmembránového trasportu Na+/K+ v renálních tubulech •vrozené změny (vč. nízké porodní váhy a počtu nefronů) •získané rizikové faktory životního stylu (obezita, příjem Na a P, stres, nedostatek pohybu, aj.) • • j0305257 j0305257 Systémová hypertenze •Dle etiologie •esenciální (primární) v 90 % •sekundární (jiné základní onemocnění – ledviny, endokrinní, aj.) • •Dle klinického průběhu •benigní •95 %, dlouhodobě asymptomatická, komplikace pozdní, ale závažné – nutný screening + terapie •maligní •diastolický TK > 140 mmHg •rychlý rozvoj (i týdny), nutná okamžitá terapie •akcelerovaná fáze „benigní“ HT léčené špatně nebo vůbec •nebo v rámci sekundární HT (renální, feochromocytom nadledviny, některé autoimunitní choroby) •fibrinoidní nekróza malých arterií/arteriol, zvl. ledvin – maligní nefroskleróza → hematurie, selhání •hypertrofie + dilatace LK → selhání LK •bolest hlavy, intracerebrální krvácení •hypertenzní retinopatie s hemoragiemi, edémem papily optického nervu • j0305257 j0305257 Systémová hypertenze •morfologicky léze endotelu + cévní stěny •akcelerace AS •arterioly •plazmatické insudáty ve stěně – hyalinní arterioloskleróza s homogenním vzhledem •postupně cirkulární hyperplastická arterioloskleróza •fibrinoidní nekróza + trombóza u maligní hypertenze • •arterie •poškození endotelu s dysfunkcí (↓ NO vazodilatace + ↑sekrece vasokonstriktorů vč. PG) •intimální hyperplázie, fibroelastóza, hyperplazie hladké svaloviny, zúžené lumen • •kapiláry •možná ruptura, trombóza • j0305257 j0305257 Hyalinní arterioloskleróza Image028 j0305257 j0305257 Systémová hypertenze a srdce •90–95% esenciální , rizikový faktor aterosklerózy • •zatěžuje srdce è LK se adaptuje na rezistenci periferie = cor hypertonicum (koncentrická hypertrofie LK) è omezené kompenzační mechanizmy è cor hypertonicum decompensatum (dilatace hypertrofické LK) • •è srdce selhává á relativní koronární nedostatečnost hypertrofie myokardu LKS j0305257 j0305257 Plicní hypertenze •zvýšení středního tlaku v plicnici nad 25 mmHg (v klidu), 30 mmHg (při zátěži) • •hyperkinetický typ •vrozené srdeční vady s levopravým zkratem •pasivní žilní typ •porucha plicního žilního odtoku – selhání LK, mitrální stenóza •hypoxemický typ •difuzní onemocnění plic – CHOPN, fibróza •hypoventilační typ •snížená pohyblivost hrudníku •idiopatická • •ateroskleróza plicních arterií; hypertrofie svaloviny + fibrointimální změny arteriol; hypertrofie PK – cor pulmonale chronicum j0305257 j0305257 DEGENERATIVNÍ NEMOCI TEPEN •Ateroskleróza •chronická progresivní inflamatorní choroba s tvorbou aterosklerotických plátů ve velkých a středních arteriích •Arterioloskleróza •morfologický projev hypertenze v arteriolách, viz dále •Mediální degenerace aorty •nespecifická etiologie (hypertenze, vrozené léze – Marfanův sy, aj.) •asociované s aneurysmaty a disekcí, viz dále •jiné j0305257 j0305257 Ateroskleróza •onemocnění tepen doprovázené ukládáním lipidů do cévní intimy •zánětlivý (aktivní) proces •Rizikové faktory neovlivnitelné x modifikovatelné •endogenní RF: –věk, pohlaví (role estrogenu?), rodinná dispozice (familiární hypercholesterolémie), hereditární homocysteinémie • •exogenní RF: –životní styl, viscerální obezita → adipokiny z tukové tkáně → endoteliální dysfunkce + zánět –hyperlipidémie (LDL) ←←i hypothyreóza, nefrotický sy; –hypertenze, kouření (nikotin, CO), diabetes mellitus, orální antikoncepce, málo pohybu, ↑hladina fosfátů (dysregulace, příjem potravou) j0305257 j0305257 Ateroskleróza - patogeneze 1.Poškození endotelu • - mechanicky (↑Tk, turbulence) • - vliv endotoxinů, IK, chem. sloučenin cigaretového kouře, ↑ cholesterol ← 2.Insudace lipoproteinů (LDL), které v intimě oxidují 3. 3.ZÁNĚT • - antigenní i nespecifická odpověď •krevní monocyty (→pěnité makrofágy), T-lymfocyty, trombocyty, endotelie, • hladkosvalové buňky → 4.Proliferace hladkosvalových bb. v intimě • - kolagen, elastin, proteoglykany → fibrózní plát, při výraznější akumulaci • lipidů ateromový plát • • Pozn. stabilní plát se při opětovném spuštění zánětu mění v plát nestabilní – • praská fibrózní čepička i endotel a vzniká trombus j0305257 j0305257 3 - patogeneze aterosklerózy.emf Ateroskleróza - patogeneze 3 - patogeneze aterosklerózy.emf 3 - patogeneze aterosklerózy.emf 3 - patogeneze aterosklerózy.emf 3 - patogeneze aterosklerózy.emf j0305257 j0305257 Ateroskleróza – buněčné interakce v ateromovém plátu 4 - buněčné interakce při ateroskleróze.emf j0305257 j0305257 KOMPLIKACE ATEROSKLERÓZY • zvředovatění (intimální defekt) ( • - eroze, ruptura plátu, embolizace ateromových hmot • • trombóza • - akutní ischémie / embolizace • • krvácení • - fisurou z lumen / z cév v plátu → akutní uzávěr → akutní ischémie • • kalcifikace • - pružníková hypertenze → → → • • aneurysma • - zeslabení medie + ↑TK j0305257 j0305257 KOMPLIKACE ATEROSKLERÓZY •akutní •akutní ischémie/nekróza •trombóza •embolie • •chronické •hypoxická/vaskulární atrofie (mozek, ledvina - + renální hypertenze) •angina pectoris, progredující selhání LK •aneuryzma zvl. abdominální aorty •hypoxie/ischemizace s funkčními poruchami (claudicatio intermittens DK, angina abdominalis) j0305257 j0305257 Ateroskleróza – lipoidní skvrny CV016 _aorta-fatty-streaks-1-330c j0305257 j0305257 Ateroskleróza – fibrózní a ateromové pláty _ath-obliterating-330d j0305257 j0305257 Ateroskleróza – ulcerace plátů, nástěnná trombóza _aorta-heavy-athero-330d j0305257 j0305257 Ateroskleróza – koronární arterie obr01 1 zúžené lumen tepny 2 aterosklerotický plát v intimě cévy 3 stěna tepny s jemnou intimou 4 tuková tkáň epikardu 1 2 3 4 j0305257 j0305257 Ateroskleróza – fibrózní plát obr03 1 fibrózní plát v intimě cévy 2 lumen cévy 3 svalová vrstva stěny cévy 4 adventicie 2 1 3 4 1 j0305257 j0305257 Ateroskleróza – ateromový plát obr02 1 ateromový plát v intimě cévy 2 lumen cévy 3 svalová vrstva stěny cévy 4 adventicie 5 vaskularizace intimy 2 1 3 1 4 5 j0305257 j0305257 Ateroskleróza – ateromový plát, kapilarizace intimy obr06 1 lumen cévy 2 svalová vrstva stěny cévy 3 vaskularizace intimy 4 cholesterolové krystaly 3 1 4 4 2 j0305257 j0305257 Ateroskleróza – lipofágy v ateromovém plátu obr07 1 jádra lipofágů 2 tukové látky fagocytované v cytoplasmě 1 2 2 j0305257 j0305257 C:\Documents and Settings\Patol\Dokumenty\Haškovcová\patologie myokardu\c-1.jpg Komplikace aterosklerózy – trombóza/trombembolie GI031 1 abdominální aorta 2 trombóza a. mesenterica 3 truncus coeliacus 1 2 3 4 trombóza koronární a. 4 C:\Documents and Settings\Patol\Dokumenty\Haškovcová\patologie myokardu\d-1.jpg j0305257 j0305257 Aneuryzma • lokalizované rozšíření tepny • nejčastěji aorta, mozkové tepny • • různé formy •vakovité •fuziformní •hadovité •arteriovenózní malformace/aneuryzma • • příčiny: •vrozené i získané defekty struktury stěny (elastika, hladká svalovina) •ateroskleróza, záněty (vaskulitidy i perifokální záněty), úrazy … • • nepravé aneuryzma • • • j0305257 j0305257 Aneuryzma _aorta-abd-aneurysm-330e _aneurysm-circ-willis-331f 3 a. cerebri anterior 4 a. cerebri media 5 a. cerebri posterior 6 a. basilaris 7 aneurysma 1 abdominální aorta 2 vakovité aneurysma 1 2 3 4 5 6 7 j0305257 j0305257 •krevní proud vniká do stěny aorty (intramurální krvácení) a šíří se stěnou na různou vzdálenost • •typicky ve vzestupné části hrudní aorty, 1–8 cm nad aortální chlopní • •trhlina intimy a části medie, vzniká nepravé lumen • •šíří se ante– i retrográdně až ke kořeni aorty • •v nepravém luminu se často tvoří tromby • •hrozí zevní ruptura (vč. hemoperikardu a tamponády), aortální regurgitace, přechod disekce na větve aorty (→ ischémie orgánů) a také selhání srdce • •predispozice – hypertenze, mediální degenerace vč. Marfanova sy, aj. familiární léze, … Disekce aorty j0305257 j0305257 typy disekcí Disekce aorty j0305257 j0305257 disekce aorty Disekce aorty j0305257 j0305257 Disekce aorty (barvení na elastiku) j0305257 j0305257 • zánět cévní stěny • •postižené orgány: všechny, které mají cévy J •symptomy •lokální : ischemie → nekróza (infarkt, ulcerace) •systémové při chronické zánětlivé lézi • •základní dělení: • NEINFEKČNÍ : §ANCA+ vaskulitidy §ANCA- vaskulitidy §toxiny, trauma, radiace Ø • INFEKČNÍ (mykózy, syfilis, aj.) • • VASKULITIDY j0305257 j0305257 Vaskulitidy •ANCA+ vaskulitidy (nerozpoznané jsou velmi závažné a během několika let fatální) • granulomatóza s polyangiitidou (Wegenerova granulomatóza) • Churg-Straussové syndrom • mikroskopická polyangiitida • •ANCA- vaskulitidy: • polyarteritis nodosa • Kawasakiho nemoc • obrovskobuněčná arteritida (Hortonova) • Takayasuova nemoc • trombangiitis obliterans (Bürgerova nemoc) • leukocytoklastická (alergická) vaskulitida – cca 30% případů) • j0305257 j0305257 • •imunitně podmíněné/asociované procesy • •infekce •např. streptococcus, … •infekce může být příčinou jak infekční, tak neinfekční vaskulitidy, kdy se infekcí nastartují patologické imunitní reakce •jiné Etiologie vaskulitid j0305257 j0305257 •ORL: - opakované záněty HCD, DCD • - hojné plazmocyty + eozinofily • •LEDVINY: - glomerulonefritidy • •Plíce: - měnlivý obraz plicních chorob + hemoptýza • •Kůže: - ulcerace, nekrózy, petechie-purpura • •GIT: - ischemické ulcerace (ostré ulcerace bez HP, s minimálním zánětem) • •Chronické onemocnění s povšechným chátráním – klinicky imponuje jako tumor!! • Kdy pomyslet na systémovou vaskulitidu??!!! j0305257 j0305257 • horečka, nevolnost, myalgie, artralgie • na kůži purpura • projevy nefritidy • bolesti břicha • • • •celková schvácenost (~ těžká chřipka, ale trvá dlouho a nereaguje na běžnou th.) •klinický průběh má sinusový charakter (vzplanutí --- remise --- vzplanutí--) •obraz ANCA+ vaskulitidy • • Jak vypadá pacient s vaskulitidou??!!! j0305257 j0305257 • klasifikace podle nejmenšího kalibru postižených cév: • • Vaskulitidy cév velkých kalibrů: aorta a její větve •Takayasuova choroba (u nás vzácně, spíše mladé ženy, zúžená tepna- bezpulzová nemoc, granulomy) •Obrovskobuněčná/temporální arteritida,(starší, přev. ženy, bolesti hlavy, poruchy zraku, reaguje na steroidy) •Vaskulitidy cév středních kalibrů: svalové arterie středního a malého kalibru •Polyarteritis nodosa (vzácně, fibrinoidní nekróza stěny, bez GN, ANCA neg). •Kawasakiho syndrom (vzácně, děti, akutní, mukokutánní + LU, postiženy i koronární aa. – ICHS, infarkt, aneurysma) •Vaskulitidy malých cév •ANCA+, dle obrazu IMF séra, ↑ incidence, fibrinoidní nekróza arteriol, venul + kapilaritida (GN) •cytoplazmatické cANCA, antigen PR3 •perinukleární pANCA, antigen myeloperoxidáza MPO Vaskulitidy j0305257 j0305257 D:\SCContent\9781416031215\graphics\fullsize\S9781416031215-011-f022.jpg ANCA PAN Kawasaki Obrovskobun. a., Takayasu Mikroskop. polyangiitida Granulomatóza s polyangiitidou (Wegener) Churg-Strauss. sy j0305257 j0305257 •incidence v ČR: ???? • ≤20/1mil. obyvatel • ale ve věku 65+ je to již 53/1mil. obyvatel • •prognóza: • neléčená ANCA+ vaskulitida ≥80% fatální do 2 let • léčená ANCA+ vaskulitida: ≥80% přežívá 5 let • příčinou renálního selhávání u starších 70 let je ve 40% ANCA+ vaskulitida ANCA+ vaskulitidy j0305257 j0305257 • • • •klinicky jako perzistující pneumonitida na RTG s bilat. nodulárními infiltráty, chronická sinusitida se slizničními ulceracemi nazofaryngu (někdy až destruující středočárové struktury), ARI/CHRI (fokální nekrotizující, srpkovitá GLN) Granulomatóza s polyangiitidou (Wegenerova granulomatóza) j0305257 j0305257 D:\SCContent\9781416031215\graphics\fullsize\S9781416031215-011-f026.jpg D:\SCContent\9781416031215\graphics\fullsize\S9781416031215-011-f026.jpg Vaskulitida malé cévy s doprovodnou obrovskobuněčnou granulomatózní reakcí (šipky) j0305257 j0305257 •= nekrotizující vaskulitida postihující kapiláry, arterioly a venuly (synonyma: leukocytoklastická v., hypersenzitivní v., alergická v.); popisná kategorie, ne diagnóza • •postižené orgány: KŮŽE, ledviny, plíce, GIT, mozek… • •etiopatogeneze velmi různorodá (spolu se systémovými chorobami pojiva; jako systémová hypersenzitivní/alergická odpověď na exogenní antigeny/hapteny – bakterie, viry, léky) • •mikro: •nekróza stěny cév prostoupená neutrofily a chromatinovým popraškem z neutrofilních jader (tzv. leukocytoklázie) •všechny léze jsou ve stejném stádiu vývoje (X polyarteritis nodosa) Mikroskopická polyangiitida j0305257 j0305257 S01871-011-f026b Ve stěně malé cévy a kolem ní jsou fragmenty jader neutrofilních granulocytů. Leukocytoklastická vaskulitida j0305257 j0305257 01194+ 1 lumen cévy trombotizováno 2 depozita fibrinu 3 smíšený zánětlivý infiltrát 1 2 Polyarteritis nodosa 2 1 3 3 3 j0305257 j0305257 01527+ 1 lumen cévy trombotizováno 2 depozita fibrinu 3 smíšený zánětlivý infiltrát Polyarteritis nodosa 1 3 2 3 j0305257 j0305257 2 3 Srdce dítěte zemřelého na Kawasakiho nemoc s velkými koronárními neurysmaty Koronární tepna s dvěma velkými defekty lamina elastica interna (šipky) a s dvěma aneurysmaty vyplněnými trombem Kawasakiho nemoc j0305257 j0305257 S01871-011-f026e 4 V lumen postižených tepen bývá trombóza s granulomem, v jehož centru je mikroabsces (šipka) nekrózy konců prstů Trombangiitis obliterans (Bürgerova nemoc) asociace s kouřením, hl. muži > 50 let, periferní gangrény j0305257 j0305257 •vzácné •vznikají: •přestupem infekce z okolních tkání •infikovaným embolem při pyémii • •bakteriální, často při sepsi • Staph., Str., Neisseria • G- tyčky • mykobakteria • aortitis luetica • bacilární angiomatóza = oportunní infekce B. henselae (např. u AIDS) •mykózy •Aspergillus, Mucor, aj. •virové •hepatitidy B, C •HIV, CMV •paraziti •améby, Schistosoma, aj. • Infekční vaskulitidy j0305257 j0305257 Vaskulopatie a trombózy u COVID-19 • mikroangiopatie • endoteliitis • difuzní mikrotromby (trombocyty + fibrin) mj. v plicích u ARDS, v ledvinách, srdci, játrech • kapilární kongesce • angiogeneze • • koagulopatie/hyperkoagulační stav s rozvojem trombóz a trombembolizace • poškození endotelu, cirkulující protrombotické faktory, stáza • i hluboké žilní trombózy • infarkty, CMP • j0305257 j0305257 https://img.medscapestatic.com/article/939/324/939324-fig1.jpg j0305257 j0305257 • • • Sekundární vaskulitida Sec-vasc01 j0305257 j0305257 j0305257 j0305257 patologie srdce j0305257 j0305257 Morfologie • uloženo v perikardiálním vaku – cca 30ml nažloutlé tekutiny • • muž = 300 – 350 g, • - hypertrofie > 400g • • tloušťka myokardu: • → PK 3 – 4 mm • → LK 12 – 15 mm • • foramen ovale • - uzavřené x otevřené → paradoxní embolie è srdce6 j0305257 j0305257 Vrozené srdeční vady •morfologické anomálie •cca 2,5 % živě narozených dětí •u dětí nejčastěji defekt septa komor (40 % VSV) •u dospělých nejčastěji defekt síňového septa (30 % VSV) •izolované, nebo v kombinaci s jinými defekty – syndromy •různý klinický význam •prenatální diagnostika! • •možné klinické známky •dušnost, někdy cyanóza, polycytémie •neprospívání, růstová retardace •paličkovité prsty •šelest v prekordiu •opakované infekce (plíce, srdeční chlopně) •možná paradoxní embolizace j0305257 j0305257 Vrozené srdeční vady •Klasifikace dle morfologie •abnormální polohy celého srdce •poruchy vývoje srdečních přepážek (různé defekty septa) •poruchy spojení komor a arterií (transpozice, aj.) •malformace srdečních chlopní (až kompletní atrézie) •perzistující dct. arteriosus •další vč. kombinovaných (Fallotova tetralogie) • •Klasifikace funkční •VSV bez zkratu / obstrukční •VSV se zkratem – shunt pravo-levý (cyanóza), shunt levo-pravý (plicní hypertenze) j0305257 j0305257 Choroby endokardu a chlopní •endokarditidy •infekční či imunitní (SLE, revmatický) zánět endokardu , zvl. chlopní • •degenerativní choroby •kalcifikující aortální (vzácně mitrální) stenóza, prolaps mitrální chlopně, anulární a marginální skleróza • •endokrinní choroby •karcinoidový syndrom • •nebakteriální trombotická endokarditida •hyperkoagulační stav s trombózou, často paraneoplastický • • j0305257 j0305257 Infekční endokarditida •dříve: subakutní, na předem poškozených chlopních, méně virulentní •nyní: často silně virulentní mikroorganismy, i nepoškozené chlopně, iatrogenní •stafylokok, pyogenní streptokok, pneumokok, …, orální mikroorganismy, ev. mykózy • •z klinického hlediska: • akutní • subakutní • • predispozice: • anatom. změněná chlopeň, umělá chlopeň, katetrizace síně/komory, i.v. narkomani, získaný imunodeficit • • •bakteriémie → mikrob se usadí na chlopni → množí se → poškození endotelu→ vznik trombu = infekční vegetace → organismus reaguje zánětem • • j0305257 j0305257 Infekční endokarditida •makro: křehká hnědočervená prominence na vtokové ploše - trombus • • •mikro: • fibrin + kolonie bakterií + polymorfonukleáry (+ granulační tkáň) • v přilehlé chlopni zánět (ev. nekróza) • • •komplikace: • poškození chlopní, septická abscedující myokarditida, centrální pyémie, embolizace vegetací (infarkty) • j0305257 j0305257 _heart-endocarditis-bacterial-valve-destruction 1 vegetace 2 endokard síně 3 papilární sval 4 myokard Infekční endokarditis – destrukce chlopně 1 2 3 4 j0305257 j0305257 Infekční endokarditis 9 - IE.emf křehké červené vegetace na Mi chlopni destrukce Ao chlopně purulentní zánět ve vegetaci zhojená IE (destrukce Mi chlopně, ale bez akutních vegetací) j0305257 j0305257 obr20 1 bakteriální kolonie 2 vlastní trombus 3 erytrocyty a leukocyty 1 3 Infekční endokarditis - vegetace 1 1 2 j0305257 j0305257 obr21 1 bakteriální kolonie 2 chlopeň infiltrovaná neutrofilními granulocyty Infekční endokarditis - vegetace 1 2 j0305257 j0305257 Infekční endokarditis - vegetace endocarditis 100x.jpg 1 1 2 2 3 3 1 bakteriální kolonie 2 vlastní trombus 3 zánětlivý infiltrát j0305257 j0305257 Nebakteriální trombotická endokarditida •sterilní trombotické vegetace jsou projevem hyperkoagulačního stavu → současně jsou i žilní trombózy a plicní embolizace • •při generalizovaných zhoubných nádorech, ale i při chronických nefropatiích s urémií, CHOPN aj. • •nejčastěji na mitrální chlopni (normální, nepoškozené !) • •mikro: bradavčité vegetace (solidní x vícečetné), 2-10mm, chlopeň bez známek zánětu • • •komplikace: embolizace do systémového oběhu → infarkty •→ infarkty j0305257 j0305257 _endocarditis-nonbacterial-thrombotic 1 cípatá chlopeň 2 endokard síně 3 papilární svaly 4 nástěnné tromby 5 myokard 2 1 3 4 4 4 5 Nebakteriální trombotická endokarditida j0305257 j0305257 Revmatická horečka a porevmatické postižení srdce •akutní nehnisavý, imunitně podmíněný systémový zánět jako reakce na předchozí infekci β-hemolytickým streptokokem • •akutní fáze: PANKARDITIDA • fibrinózní perikarditida + myokarditida s Aschoffovými uzly + verukózní endokarditida • • akutní endokarditida může přejít do chronické fáze • •chronické fáze: • fibrohyalinní ztluštění chlopní (kapří ústa/knoflíková dírka) → srůsty komisur → dystrofická kalcifikace → porušená funkce chlopní (stenóza + insuficience) • • j0305257 j0305257 7 - revmatické postižení srdce.emf Revmatické poškození srdce Verukózní endokarditida Aschoffův uzlík 7 - revmatické postižení srdce.emf Srůst komisur j0305257 j0305257 Karcinoidový syndrom ztluštění endokardu pravostranných srdečních oddílů, patol. sekrece serotoninu z jaterních metastáz, endokardiální fibróza j0305257 j0305257 Chlopenní vady •vrozené •získané, tč. většina na podkladě degenerativních změn • •dysfunkce •stenóza •insuficience •kombinované vady • •izolované vady – jedna chlopeň •současně více chlopní, nejčastěji aortomitrální • •vlastní valvulární léze •abnormity sub-, nebo supravalvulární, včetně relativní insuficience • j0305257 j0305257 Ischemická choroba srdeční (ICHS) •skupina příbuzných patologických jednotek, společný stav ischémie myokardu s jeho hypoxií až anoxií • •nepoměr poptávky po okysličené krvi myokardem a dodávky koronárními aa. •zvýšená potřeba myokardu •snížení množství kyslíku v krvi •snížení přítoku krve do myokardu - role koronární aterosklerózy • • formy akutní, chronické: •náhlá koronární smrt – maligní arytmie •akutní infarkt myokardu (AIM) •angina pectoris • jiné formy chronické ischemické choroby srdeční (CHICHS) • j0305257 j0305257 Patogeneze ICHS 1)postižení koronárních aa. arteriosklerózou • hlavně při odstupech • cirkulárně nebo excentricky • typy plátu (fibrózní, ateromový) – ruptura - trombóza • 75% stenóza - ischémie myokardu při námaze • 90% stenóza -ischémie myokardu v klidu • •2) neaterosklerotické příčiny • vazospasmus • koronární embolie – endokarditidy • přechod disekce aorty, prim. disekce • koronární vaskulitidy (Kawasaki, COVID) • vrozené malformace koronárních aa. • • j0305257 j0305257 Náhlá koronární smrt •= neočekávaná smrt ze srdečních příčin bez symptomů nebo do 1 hodiny od vzniku symptomů • •nejčastěji na podkladě maligní arytmie (fibrilace komor) • •klinicky: náhlý kolaps – „vteřinová smrt“ bez projevů akutního infarktu myokardu • • j0305257 j0305257 Ischemická choroba srdeční (ICHS) - patologie •morfologický korelát ischémie myokardu: •myomalacie (= částečná nekróza – pouze kardiomyocytů) •disperzní / splývající myofibróza •infarkt myokardu: transmurální/subendokardiální (koagulační nekróza buněk i intersticia) • disp..JPG j0305257 j0305257 Infarkt myokardu •transmurální (QIM, STEMI) • alespoň ¾ tloušťky stěny myokardu, >25 mm • vznik při trombotickém uzávěru koronární arterie • • • • netransmurální (subendokardiální, NSTEMI) • bez elevace ST úseku na EKG • vnitřní třetina až ½ stěny LK • kolaterály nebo neúplný uzávěr, příp. kratší ischemie • stenóza + systémový hemodynamický problém (hypotenze, námaha, ...) j0305257 j0305257 Klasifikace AIM •Typ 1: spontánní IM • změny AS plátu + trombus •Typ 2: IM při ischemické nerovnováze – • nepoměr potřeby a zásobení •hypotenze, anémie, sepse, operace, ... •Typ 3: srdeční smrt v důsledku IM •Typ 4: IM spojený s revaskularizací PCI (perkutánní koronární intervence – stent) •Typ 5: IM spojený s revaskularizací ao-koronár. bypassem • •IM incidentní •reinfarkt: v průběhu 28 dní po IM •rekurentní IM: po 28 dnech • j0305257 j0305257 _myoc-fresh-ihf-322a 1 koagulační nekróza subendokardiálně 2 hyperemický lem 3 normální myokard 4 epikard 2 AIM – koagulační nekróza 1 1 2 4 3 j0305257 j0305257 AIM – akutní infarkt myokardu •mikroskopické změny ložiska: • • 12-24 hod: edém, hypereozinofilie cytoplazmy, karyolýza/pyknóza • 2-3 dny: polymorfonukleáry • 3-7 dny: makrofágy • cca od 7.dne: granulační tkáň • 4.-6. týden: kompletní vazivová jizva • j0305257 j0305257 obr10 1 myomalacie 2 normální kardiomyocyty 3 infarkt myokardu 3 3 1 1 Disperzní myomalacie, infarkt myokardu 2 j0305257 j0305257 1 3 2 5 4 1 koagulační nekróza 2 myomalacie 3 hyperemický lem 4 leukocytární infiltrace 5 steatóza Schéma mikroskopických změn vyvinutého AIM j0305257 j0305257 Komplikace AIM 1.smrt 2.pericarditis epistenocardiaca • fibrinózní /serofibrinózní zánět 3.nástěnná trombóza • embolizace do systémového oběhu (-> infarkty mozku, ledvin, sleziny, střev) 4.aneurysma • vrstevnatý trombus = riziko embolizace, ruptury 5.ruptura myokardu • tamponáda srdeční/akutní selhání srdce 6.ruptura papilárního svalu • chlopenní insuficience → akutní selhání srdce j0305257 j0305257 _heart-infarct+thrombus AIM – nástěnná trombóza j0305257 j0305257 _heart-ruptured-wall-inf AIM – ruptura myokardu j0305257 j0305257 AIM – ruptura myokardu, tamponáda • _cardiac-tamponade-2-66e _cardiac-tamponade-1-66e 1 plíce 2 perikardiální vak 3 krevní koagulum 4 stěna hrudní 1 2 3 4 j0305257 j0305257 CV143 1 aneurysma s nástěnnou trombózou 2 pravá komora srdeční 3 levá komora srdeční 4 mitrální chlopeň 4 1 2 3 AIM – aneurysma levé komory j0305257 j0305257 Angina pectoris (AP) • reverzibilní ischémie myokardu → bolest, většinou typické stenokardie - •1. stabilní (typická) • – námahová, ustupuje v klidu, trvá do 15 min • – nedochází k nekrózám myokardu • – trpí subendokardiální myokard LK • – ekg: deprese ST úseků • •2. nestabilní • – vznik i v klidu, bolest intenzivnější, trvá delší dobu • – četnost záchvatů • – preinfarktový stav • – příčina – náhlé ¯ koronárního přívodu krve ™ akutně vzniklá změna AS plátu • •3. variantní (Prinzmetalova) • – nestabilní, vznik i v klidu, spazmus koronárních aa. • • • j0305257 j0305257 Chronická ischemická choroba srdeční (CHICHS) •anamnéza anginy pectoris nebo infarktu myokardu • •ubývá koronárních rezerv → dekompenzace + městnavé selhávání (LK a pak přeneseně PK) • •srdce hypertrofické, v myokardu disperzní myofibróza nebo poinfarktové jizvy • •koronární arterie s výrazným aterosklerotickým postižením • •hrozí AIM, náhlá smrt z arytmie, srdeční selhání j0305257 j0305257 Splývající myofibróza a lipomatóza myokardu P0012.jpg P0011.jpg 1 ložiska splývající myofibrózy 2 hypertrofické kardiomyocyty 3 tuková tkáň 2 2 1 1 3 j0305257 j0305257 Myokarditidy •zánět + poškození myokardu bez ischemické příčiny •příznaky: od asymptomatických, přes náhlé selhání srdeční, až po náhlou srdeční smrt •zdraví: převážně děti a mladí dospělí; imunosuprese •makro: • dilatace srdečních oddílů, myokard je chabý, bledý/strakatý • mikro: • zánětlivý infiltrát (složení závisí na etiologii) + regresivní změny až nekrózy kardiomyocytů •dg. klinika, laboratoř, zobrazovací vč. MRI; biopsie endomyokardiální • etiologicky: • viry • ricketsie, chlamydie, bakterie (septikémie), mykózy, prvoci, paraziti • neinfekční vč. imunologických vlivů (léky, alergie, revmatická horečka, rejekce) • idiopatické (obrovskobuněčná myokarditida, eozinofilní m.) j0305257 j0305257 Virové myokarditidy •enteroviry (Coxackie A, B); parvovirus B19, virus chřipky, CMV, HIV …. •v rámci COVID-19 • • zánětlivý infiltrát: lymfocyty (T-ly) • • po první atace cytotoxických změn kardiomyocytů následuje autoimunitní destrukce kardiomyocytů, i dlouhodobější / opakovaná • reparace fibrózou → dilatovaná KMP (cytopatogenní i autoimunitní efekt) • • j0305257 j0305257 Virová (lymfocytární) myokarditis • myokarditida 100x.jpg myokarditida 40x.jpg 1 kardiomyocyty 2 lymfocytární infiltrát v intersticiu 2 2 2 1 1 j0305257 j0305257 Virová (lymfocytární) myokarditis myokarditida 400x.jpg 1 kardiomyocyty 2 lymfocytární infiltrát v intersticiu 1 1 2 2 j0305257 j0305257 Srdce a COVID-19 •pacienti s preexistující kardiovaskulární lézí mají zvýšené riziko těžkého průběhu (cca ½ všech hospitalizovaných) •časté postižení KVS u COVID-19 i bez předcházející KVS patologie •cca 10-20 %, často zvýšený troponin, arytmie v akutním stadiu, cca 2. týden po dg. infekce •obraz kardiomyopatie i v rámci tzv. „Long Covid syndromu“ 30-90 dní po infekci, abnormální nález na MRI, atypické stenokardie, dyspnoe •etiologicky: •hypoxie a ischemie v rámci plicního postižení (pneumonie, ARDS) •myokarditida lymfocytární v rámci přímého postižení myokardu •mikrovaskulopatie s trombózami •u dětí a adolescentů možná součást tzv. COVID-asociovaného multisystémového inflamatorního syndromu u dětí (MIS-C) • • • •známé j0305257 j0305257 COVID-19 asociovaný MIS-C •Kawasaki-like disease •zpožděný nástup příznaků, i několik týdnů po infekci (často 3-4), po bezpříznakovém období •závažný stav s nutností hospitalizace na JIP, horečka, laboratorní známky zánětu, známky postižení min. 2 orgánů ( srdce v 80 %, ledviny, GIT, respirační, neurologické, mukokutánní), průkaz asociace s SARS-CoV-2 •časté srdeční selhání až kardiogenní šok, známky peri-myokarditidy •vzácněji (cca 10 %) i aneurysmata koronárních arterií •histopatologicky myokarditida s edémem, převážně smíšenou reaktivní celulizací (neutrofily, makrofágy, lymfocyty, eozinofily), někdy s nekrózou kardiomyocytů •velká většina pacientů přežije j0305257 j0305257 COVID-19 asociovaný MIS-C •muž, 19 let •endomyokardiální biopsie s obrazem myokarditidy j0305257 j0305257 Agresivní eozinofilní myokarditida, hypersenzitivní j0305257 j0305257 Septická myokarditis CV053 1 kardiomyocyty 2 bakteriální kolonie 3 neutrofilní granulogyty 1 2 3 1 1 3 3 j0305257 j0305257 Recidivující myokarditida s fibrotizací (ZT) j0305257 j0305257 Kardiomyopatie •= onemocnění myokardu spojená se srdeční dysfunkcí, primární n. sekundární •geneticky podmíněné, nebo získané •heterogenní skupina – typy: • dilatovaná KMP, systolická dysfunkce až srdeční selhání; transplantace •– dilatace a ¯ kontrakce LK, současně i hypertrofie, časté nástěnné tromby; 20–30% geneticky podmíněné (často AD), při svalových hereditárních dystrofiích ; po myokarditidě, toxická alkoholická, peripartální, ... • • hypertrofická KMP, diastolická dysfunkce •– typicky: asymetrická hypertrofie septa/LK, malá velikost komorových dutin, histologicky nepravidelná architektonika kardiomyocytů; genetické - AD • • restriktivní KMP, snížená poddajnost stěn •– omezené plnění, ¯ diastolický objem, infiltrativní /střádavé choroby – amyloidóza, hemochromatóza, aj. • • arytmogenní •– myokard nahrazován fibroadipozní tkání, možné náhlé fatální arytmie – mladí sportovci • • j0305257 j0305257 Dilatační kardiomyopatie – explantované srdce j0305257 j0305257 Amyloidóza myokardu •lokalizovaná x systémová • •jako součást systémových amyloidóz (nejčastěji AL amyloidózy) • •při senilní systémové amyloidóze •postihuje myokard komor i síní; amyloidový protein = prealbumin (transthyretin) • •při izolované atriální amyloidóze • amyloidový protein = atriální natriuretický peptid • •makro: norma či tuhá (gumovitá) konzistence • •mikro: různě rozsáhlá depozita amyloidu v intersticiu a stěně kororárních arterií, průkaz – kongo červeň + polarizace, saturnová červeň • • j0305257 j0305257 Senilní amyloidóza myokardu obr13 1 normální kardiomyocyty 2 depozita amyloidu 1 1 2 2 2 2 j0305257 j0305257 Amyloidóza v EMB - IHC j0305257 j0305257 Amyloid v explantátu – Kongo, polarizace j0305257 j0305257 Amyloidóza v EMB - IMF j0305257 j0305257 PATOLOGIE PERIKARDU •nezánětlivé zmnožení tekutiny • 1) hydroperikard • - transsudát při městnavém srdečním selhání nebo při hypoproteinémii, pomalé hromadění tekutiny, až nad 1000ml è tamponáda srdce • • 2) hemoperikard • – při ruptuře volné stěny při IM LK, při disekci vzestupné aorty, iatrogenně; rychlý nárůst objemu tekutiny, i 200-300 ml è tamponáda srdce • • • pozn. tamponáda srdce - porucha diastolického plnění srdce při vysokém intraperikardiálním tlaku • j0305257 j0305257 Patologie perikardu • 3) zánětlivý exsudát při perikarditidě: • •a) neinfekční • – pericarditis epistenocardiaca, při urémii, chron. hemodialyzovaných, imunologická, mechanické dráždění • b) infekční • – hematogenně, přechodem z okolí, lymfogenně • c) idiopatická • • Pozn. hojení – serózní a část. i fibrinózní exsudátè vstřebávání x zbývající fibrin se organizuje è perikardiální adheze /konstriktivní perikarditida, možná i kalcifikace (pericarditis petrosa) è omezuje plnění komor • j0305257 j0305257 Fibrinózní perikarditida fibrińozní perikarditis 20x.jpg fibrińozní perikarditis 100x.jpg 1 1 1 1 fibrinový exsudát (amorfní, eozinofilní hmoty) j0305257 j0305257 srdeční selhávání • porucha normální čerpací činnosti srdce • • selhávání vpřed i vzad è až kardiogenní šok • • projevy na srdci i mimo srdce j0305257 j0305257 Projevy oběhového selhávání na srdci • •nepoměr mezi činností srdce a rezistencí periferního řečiště • • závisí na rychlosti vzniku: • – náhle è akutní dilatace • • – pozvolna è adaptace prostřed. kompenzačních mechanizmů è è è • hypertrofie myokardu ( fce, vyšší nároky na výživu) a dilatace komory (účinnější kontrakce – Starlingův princip) • j0305257 j0305257 Projevy oběhového selhávání mimo srdce •venostáza – játra (-> hepar moschatum) • •indurace – venostatická fibróza (játra, slezina, ledviny) • •edém – hromadění tekutin v intersticiu, v tělních dutinách • •cyanóza – akrální části těla j0305257 j0305257 j0305257 j0305257 nádory cév a srdce j0305257 j0305257 Kapilární hemangiom 1 1 - kapiláry 2 - endotelie 3 - erytrocyty 2 3 j0305257 j0305257 Kavernózní hemangiom •makro: • uzel červené až modré barvy • může dosáhnout značných rozměrů • výskyt v játrech, méně slezina, kůže •mikro: • široké prostory oddělené fibrózními septy, obsahují erytrocyty (podobné kavernám topořivých těles) • j0305257 j0305257 Kavernózní hemangiom kavernózní ham 1 vazivová septa 2 krevní prostory s erytrocyty 2 2 1 j0305257 j0305257 Kaposiho sarkom - infekce (HSV 8) - - klasický (na kůži DKK u starších mužů ve středomoří) - - při AIDS (epidemický) - - makro: červenomodré skrvny, uzly na kůži i v podkoží 11 - Kaposi makro j0305257 j0305257 Kaposiho sarkom 12 - Kaposi, HE mikro: vřetenobuněčná proliferace, hyalinní globule, hemosiderin j0305257 j0305257 •primární nádory srdce jsou vzácné, v naprosté většině jde o benigní myxomy • • •maligní mezenchymálního původu (sarkomy) • leiomyo - , rhabdomyo - , hemangio - , fibrosarkom • • •sekundární nádory • 100 x častější než primární • metastázy : karcinomy plic, prsu, maligní melanom, maligní lymfomy a leukémie • přímé prorůstání z okolí • postižen zvl. osrdečník (pericarditis carcinomatosa), výpotek hemoragického charakteru; meta v myokardu vzácné • Nádory srdce j0305257 j0305257 Benigní nádory •myxom • nejčastěji vyrůstá v levé síni v oblasti fossa ovalis septa síní • velikost většinou 4 – 6 cm, tenká stopka, téměř vždy solitární • vzhled: přisedlý x stopkatý, papilární x laločnatý povrch, měkký až rosolovitý • stenóza chlopní • možná embolizace do periferie • •mikro: polygonální (hvězdicovité / cípaté) buňky řídce uložené v hlenovité základní hmotě; buňky jednotlivě nebo tvoří hnízda, často hemoragie a jizvení • •další: hemangiom, lipom, rhabdomyom… j0305257 j0305257 Myxom levé síně srdeční j0305257 j0305257 Myxom z levé síně, příčina embolií do mozku pacienta j0305257 j0305257 Myxom myxom 100x.jpg 1 cípaté / hvězdicovité buňky 2 hlenovitá (myxoidní) hmota 3 depozita hemosiderinu Textové pole: 1 1 1 2 2 3 j0305257 j0305257 Myxom myxom 200x.jpg 1 cípaté / hvězdicovité buňky 2 hlenovitá (myxoidní) hmota 1 1 2 2 j0305257 j0305257 Angiosarkom perikardu Vzorek z biopsie j0305257 j0305257 Angiosarkom perikardu Vzorek z pitvy j0305257 j0305257 Angiosarkom 13 - angiosarkom CD31 angiosarkom PK srdeční j0305257 j0305257 Tak ať se na Vás Vaše buňky raději koukají přívětivě! Děkuji za pozornost