EMBRYOLOGIE PRO PORODNÍ ASISTENTKY PODZIM 2024 PharmDr. Zuzana Holubcová PhD zholub@med.muni.cz 6.přednáška •Vývoj obličeje, dutiny nosní, ústní a patra. • •Vývoj jazyka. • •Rozštěpové vady obličeje. • •Vývoj ucha. • •Přehled vývoje trávicí trubice – primitivní střevo a deriváty jeho oddílů. • • •Přehled vývoje dýchacího systému (dýchacích cesty, plíce) • •Histogeneze plic • •Zralost plic – plicní surfaktant Vývoj trávicího ústrojí ENTODERM -trávící trubice a přidružené orgány MEZODERM (SPLACHNOPLEURA) -pojivové tkáně -svaly EKTODERM -počáteční (ústní dutina) a koncový (periferie análního úseku) oddíl trávicího systému BUŇKY NEURÁLNÍ LIŠTY (NEURAL CREST) - čelist, nosní patro, zuby -enterální nervový systém -částečně hltan - Vývoj ústní a nosní dutiny c c LEBKA OBRATLOVCŮ •vzniká z 1) mezodermu (→ dermokranium, částečně chondrokranium) 2) mezenchymu derivovanému z buněk neurální lišty (neural crest) chondrokranium viscerokranium dermokranium (→ viscerokranium, částečně chondrokranium) Vývoj ústní a nosní dutiny ŽABERNÍ OBLOUKY -žaberní oblouky oddělují žaberní brázdy Vývoj obličeje •během 4. týdne se kolem primitivní ústní jamky (stomodeum) vytvoří 5 výběžků: párové maxilární a mandibulární (obojí z 1. žaberního oblouku) a nepárový frontonasální (čelní) •mandibulární výběžky srostou ve střední čáře a dají vznik dolní čelisti a dolnímu rtu •v čelním valu se zakládají čichové plakody, které se prohlubují v čichové jamky frontonazální (čelní) výběžek maxilární výběžek mandibulární výběžek Vývoj obličeje •čichové jamky jsou ohraničeny valy –mediální a laterální nosní valy (processus nasales mediales a laterales) •zbytek čelního valu vytvoří area triangularis (základ pro hřbet a hrot nosu) •mediální nosní valy spolu srostou a vsouvají se mezi maxilární výběžky jako tzv. intermaxilární segment (dávají vznik střední části horního rtu, části horní čelisti v oblasti řezáků a části patra – primární patro) area triangularis Vývoj obličeje •maxilární výběžky srostou s intermaxilárním segmentem → vytvoření horní čelisti a rtu) •maxilární výběžky srostou s laterálními nosními valy čímž vznikne zbytek horní čelisti a postranní partie nosu •laterální nosní valy jsou od maxilárních zpočátku odděleny rýhou – sulcus nasolacrimalis, která se uzavře a vytvoří slzný kanálek •původně laterálně směřující oči se přetáčejí dopředu https://www.youtube.com/watch?v=wFY_KPFS3LA Vývoj patra •horizontalizace a srůst patrových plotének → průchod cév a nervů Vývoj patra •z intermaxiálního segmentu vzniká: -philtrum – mediální část horního rtu -frontální část maxily a její dáseň -primární patro - linie fúze sekundárního patra (raphe palati) •mezenchym v přední části osifikuje → rozdělení na tvrdé a měkké patro •ROZŠTĚPOVÉ VADY Vrozené vývojové poruchy patra cheiloschisis -rozštěp rtu (jen měkké tkáně) -unilaterální nebo bilaterální cheilognathoschisis -rozštěp horní čelisti a rtu -unilaterální nebo bilaterální palatoschisis -rozštěp patra (izolovaný) cheilognathopalatoschisis -rozštěp horní čelisti, rtu a patra -unilaterální Vrozené vývojové poruchy patra •ROZŠTĚPOVÉ VADY – často chirurgicky řešitelné https://www.youtube.com/watch?v=agmSH8_mLz0 •hypoplasie mandibuly Vrozené vývojové poruchy patra PIERRE ROBIN SYNDROME TREACHER COLLINS SYNDROME Vrozené vývojové poruchy patra AGNATHIA -absence dolní čelisti Deriváty žaberní brázd • v žaberním brázdách dochází k přímému kontaktu ektodermu a entodermu 2.17: Excision of Preauricular Pits and Sinuses - Medicine LibreTexts Vývoj ucha ENDODERM -1. a 2 žaberní oblouk •první endodermová žaberní výchlipka → střední ucho (Eustachova trubice, středoušní dutina) EKTODERM •ektodermová vkleslina na úrovni 1. žaberního oblouku → zevní zvukovod •ektodermální plakoda→ vnitřní ucho BUŇKY NEURÁLNÍ LIŠTY (NEURAL CREST) •mezenchym 1. a 2. žaberního oblouku → sluchové kůstky středního ucha MEZODERM → vazivová složka blanitého labyrintu a okolí zevního zvukovodu, ušní boltec Vývoj vnitřního ucha •ušní plakoda – ztluštění ektodermu na bocích rhombocephala •zanořením vzniká ušní jamka a posléze ušní váček •k odškrcenému ušnímu váčku (otocystě) se přikládá skupina buněk derivovaná z neurální lišty, z nichž se vyvine ganglion vestibulocochleare Vývoj vnitřního ucha •otocysta = základ blanitého labyrintu → ventrální sakulární oddíl → sacculus → ductus cochlearis → dorzální utrikální oddíl → půlkruhovité kanálky → ductus endolymphaticus • •ductus cochlearis se postupně spirálovitě stáčí; se sacculem zústává spojeno úzkou spojkou ductus reuniens • •tří půlkruhovité kanálky vznikají z kapsových výdutí resorpcí Vývoj středního ucha •bubínková dutina a Eustachova trubice •středoušní kůstky ← chondrogenní osifikací chrupavek (derivovaných z neural crest) z prvního (maleus, incus) a druhého (stapes) žaberního oblouku ← 1. entodermová žaberní výchlipka Vývoj zevního ucha •zevní zvukovod • • • •bubínek (membrána tympani) • • • • • • •boltec ušní ← ektoderm zevního zvukovodu ← entodermová žaberní výchlipka ← tenké vrstvy mezenchymu (z neural crest) ← 6 mezenchymálních hrbolků 1. a 2. žaberního oblouku ← 1. žaberní ektodermová vkleslina Vrozené vývojové vady ucha •poruchy sluchové funkce – pozdní diagnostika, součást rozsáhlých defektů, genetický podklad i vliv teratogenů (rubeola, retinová kyselina) • •auriculární anomalie • • ATREZIE ZEVNÍHO ZVUKOVODU DEFORMACE BOLTCE ANOTIE Vývoj jazyka •5. týden: vývoj z 1. až 4. žaberního oblouku: 1. párové tuberculum linguale laterale (dexter/sinister) + tuberculum impar → hrot a tělo jazyka 2. copula 3. a 4. eminentia hypobranchialis → kořen jazyka Vznik primitivního střeva •primitivní střevo se vyvíjí během 4. týdne vývoje •entoderm z počátku vystýlá strop žloutového vaku, díky flexi embrya dochází k inkorporaci žloutkového váčku do těla zárodku •vně embrya zůstává allantois a žloutkový vak, které jsou následně vtěleny do pupečníkového stvolu •gastrulací vytvořený mezoderm oddělí ektoderm a entoderm všude kromě dvou míst – orofaryngová a kloaková membrána • • membrana oropharyngea membrana cloacal Vznik primitivního střeva •primitivní střevo se dělí: - přední střevo (foregut) - střední střevo (midgut) - zadní střevo (hindgut) • • • • Vertebrate Endoderm Formation - ScienceDirect Primitivní střevo a jeho deriváty PŘEDNÍ STŘEVO → hltan → plíce → thyroidea → jícen → žaludek → játra + žlučník → slinivka → duodenum (po odstup jaterní výchlipky) STŘEDNÍ STŘEVO → duodenum (od jaterní výchlipky) → jejunum → ileum → caecum → colon ascendens → 2/3 colon transversum ZADNÍ STŘEVO → 1/3 colon transversum → colon descendens → sigmoideum → rectum → část analis canalis Primitivní střevo a jeho deriváty 4.TÝDEN 5.TÝDEN duodenální klička pupeční klička Vývoj předního střeva adenohypofýza •primární střevo odděleno od ústní jamky (stomodeum) orofaryngeální membránou •ve 4. týdnu dojde k jejímu proděravění (apoptóza) a propojení ústní jamky s předním střevem Vývoj předního střeva •ve 4. týdnu – dilatace a rotace distální části předního střeva -> žaludek • •longitudiální rotace vlevo ventrálně vpravo dorzálně •nerovnoměrný růst dorzální a ventrální strany •rotace kolem sagitální osy c. minor - doprava c. major - doleva curvatura minor curvatura major •játra a slinivka vznikají z endodermu předního střeva (stěna ventrálního duodena) na základě signalizace z okolního mezodermu •4. týden: vznik jaterní výchlipky, její slepý konec se rozdělí na: 1) kraniální pars hepatica → ductus hepaticus + žlázový parenchym 2) kaudální pars cystica → ductus cysticus + vesica fellea •5. týden: vznik dorzální slinivkové výchlipky (pancreas dorsale) proti odstupu jaterní výchlipky, o několik dnu později vzniká ventrální výchlipka (pancreas ventrale) •6. týden: po otočení duodeální kličky dochází oba základy slinivky dostanou k sobě a fúzují → caput pancreatis (corpus a cauda pancreatis jsou z dorzálního základu) Vývoj předního střeva Vývoj předního střeva 5. týden 6. týden 11. týden 12. týden fetální období •probíhá v důsledku růstu trávicí trubice a proliferace arteria mesenterica interior, která střevní kličku vyživuje • •vázáno na vývoj mezenteria •otočení o cca 270o proti směru hodinových ručiček •kaudální část středního střeva ztlušťuje za vzniku caeca; jeho nejkraniálnější část se elonguje bez ztluštění → appendix (processus vermiforis) Vývoj středního střeva •fyziologická pupeční hernie • -během rotace střevních kliček dojde k jejich dočasnému opuštění břišní dutiny - -9. týden: repozice hernie (zpětný návrat), spojeno s obliterací exocoelomu pupečníku - -během návratu kraniální kličky se umísťují doleva a kaudální doprava - Vývoj středního střeva Vývoj zadního střeva •rozdělení kloaky urorektálním septem •ventrálně vzniká sinus urogenitalis, dorzálně anorektální kanál • membrána se v oblasti rekta perforuje (kaudální část rekta vzniká z ektodermu - proto jiné cévní zásobení) 5. týden 6. týden 8. týden Meconium = smolka, novorozenecká stolice -vzniká z látek polknutých dítětem v děloze (epitel, lanugo, hlen, plodová voda, žluč,..) - -tmavá, nezapáchá, konzistence dehtu - -běžně neopouští střeva před porodem - -pokud je vyloučena před porodem jeví se v plodové vodě se projevuje zeleně, hnědě nebo žlutě - -meconium aspiration syndrom = vdechnutí smolky z plodové vody - nutno odsát a uvolnit dýchcí cesty [USEMAP] Meconium Aspiration Syndrome And HIE In Babies - Boston Law Group, LLC VÝCHLIPKY A DUPLIKACE Vrozené vývojové vady trávicího traktu PYLOROSTENÓZA Vrozené vývojové vady trávicího traktu Pyloric Stenosis – Undergraduate Diagnostic Imaging Fundamentals -idiopatické ztluštění svaloviny pylorického svěrače -explozivní zvracení, dehydratace OMPHALOCELE •vyhřeznutí střevních kliček spojeno s defekty uzavírky ventrální břišní stěny • - střevní kličky kryje amniotická membrána) -pupeční kýla -střevní kličky kryje kůže -selhání rectus abdominis KONGENITÁLNÍ HERNIA UNBILICALIS Vrozené vývojové vady trávicího traktu Vrozené vývojové vady trávicího traktu POZŮSTATKY PUPEČNÍKOVÉHO PROVAZCE zaškrcení střev! 2-4% populace! (ulcerózy) MECKELŮV DIVERTIKL otevřený otvor! DEFEKTY ROTACE STŘEVNÍCH KLIČEK • -většinou asymptomatické, případně zaškrcení (vulvulus, strangulace) Vrozené vývojové vady trávicího traktu FISTULY A ATREZIE ZADNÍHO STŘEVA ← persistentní anální membrána (A) ← anální atrézie (B) ← rektouretrální fistula (C) ← rectovesikální fistula (D) ← rectovaginální fistula (E) ← anoperineální fistula (F) - absence/defekt análního otvoru Vrozené vývojové vady trávicího traktu Vývoj dýchacího ústrojí ENTODERM -respirační divertikulum vzniká jako laryngotracheální výchlipka předního střeva 25.den 35.den Vývoj průdušnice •4. týden: ztluštění entodermu na ventrální stěně předního střeva • •vznik laryngotrachelální rýhy, která se přetváří na laryngotrachealní výchlipku • •septum oesophagotracheale oddělí ventrální laryngotracheální část od dorzálního základu jícnu, komukace skrz aditus laryngis primitive Vývoj bronchů a plic •první dva plicní pupeny se kaudálně rozdělí vpravo na 3 a vlevo na 2 větve (základy plicních laloků) • •tyto základy bronchů se dál dichotomicky větví: 18x do narození + 7x po narození (do 8 let) • •mezenchym obklopující entodermové základy dýchacích cest se diferencuje na vazivo, chrupavky, hladkou svalovinu a cévy • 5.týden 6.týden 8.týden Histogeneze plic 1. stádium pseudožlázové (5.-17. týden) -terminální bronchioly zakončeny slepě, podobají se žláze 2.stádium kanálkové (13.-25. týden) -rozšiřování lumina bronchů -vaskularizace intersticiálního mezodermu 3.stádium primitivních alveolů (terminálních sakulů) (od 24. týdne do porodu) - diferenciace pneumocytů -tvorba surfaktantu -od 26. týdne plocha alveolů umožňuje přežití - 4.stádium definitivních alveolů (po porodu, 40. týden-8. rok) -formování sekundárních sept v alveolech a tím zvětšování respirační plochy Vrozené vývojové vady dýchacího ústrojí FISTULA TREACHEOOESOPHAGEALIS •píštěl spojující jícen a průdušnici • •častý výskyt • •projevují se časně po narození dušením a regurgitací mléka po kojení HYPOPLAZIE PLIC •často kombinováno s brániční hernií Vrozené vývojové vady dýchacího ústrojí RESPIRAČNÍ DISTRESS SYNDROM (hyaline membrane disease) •obtížné dýchání •u předčasně narozených dětí • •porucha tvorby surfaktantu, který snižuje povrchové napětí alveolů • •proteinová vrstva brání výměně plynů Vrozené vývojové vady dýchacího ústrojí