Přehled vývoje a teratologie močového
systému
07.11.2024 Anna Mac Gillavry Danylevska
Intermediate
(mesoderm)
Paraxial mesoderm
Neural groove
Embryonic ectoderm
Lateral mesoderm
Notochord
Amnion
B
Coelomic spaces
K. Moor, Before we are born, 9th edition
Pronephros: 4. týden
Mesonephros: 4. - 10. týden (funkční 6. - 12. t.)
Metanephros: 5. - 9. týden (funkční od 12. t.)
Segmented intermediate mesoderm
Unsegmented mesoderm Ureteric bud
A (metanephric system) B
T.W. Sadler, Langman's medical embryology, 12th edition
Stonebrook E, Hoff M, Spencer JD. Congenital Anomalies of the Kidney and Urinary Tract: A Clinical Review. Curr Treat Options Pediatr. 2019;5(3):223-235. doi: 10.1007/s40746-019-00166-3. Epub 2019 Jun 11. PMID: 32864297; PMCID: PMC7451090.
Mesonephros
Excretory tubule of mesonephros
Urogenital mesentery
Mesentery Gut
Gonad
\> Mesonephric duct
Paramesonephric duct
| |    ~jl Glomerulus
Bowman capsule
Vitelline duct -Allantois ■
g j Mesonephros
Mesonephric duct — Gonad
Paramesonephric duct
Jain S, Chen F. Developmental pathology of congenital kidney and urinary tract anomalies. Clin Kidney J. 2018 Dec l;12(3):382-399. doi: 10.1093/ckj/sfyll2. PMID: 31198539; PMCID: PMC6543978.
T.W. Sadler, Langman's medical embryology, 12th edition
M eta ne p h ros
Metanephric tissue caps
\   im -  " .»✓fe,
clusters
Cell v   f% If t j Nephron
Ul
^ "f Renal
Collecting        ^ vesicle    ^ Bowman
capsule
A      tubule B
Distal convoluted tubule
Henle loop
Bowman capsule
Collecting tubules
Henle loop
Glomerulus
Distal convoluted tubule
Proximal!-convoluted tubule
Ascending and descending
limb of Henle loop
Glomerulus
\
Bowman's capsule
T.W. Sadler, Langman's medical embryology, 12th edition
VVV ledvin
• Renální ageneze: unilaterální (1/1000 živě narozených) - častěji chybí levá, druhá podléhá kompenzační hypertrofii;
bilaterální (1/3000); 3:1 S vs $ ; anuria -> oligohydramnion
-> hypoplasie plic, „Potter face"...
Syndrom Potterové
Pulmonary hypoplasia
Oligohydramnios
Twisted skin
Twisted face
Extremities defects
Renal agenesis
Tabic 1. Subtyp« of Potter"'s syndrome [4,5].
Classic Syndrome	BiLateral Renal Agenesis
Potter s syndrome typo 1 Potter's synd rome typo 2 Potters syndrome typo 3 Potter's synd rome typo 4	Autosomal reoessive polycystic kidney Renal dysplasia Autosomal dominant polycystic kidney Obstruction cither in kidney or ureter leading to kidney disease
Kostov, Stoyan & Slavchev, Stanislav & Dzhenkov, Deyan & Strashilov, Strahil & Yordanov, Angel. (2020). Discordance for Potter's Syndrome in a Dichorionic DiamnioticTwin Pregnancy—An Unusual Case Report. Medicina. 56.109.10.3390/medicina56030109.
Potter's Syndrome Pictures I Medical Pictures and Images - (2023 Updated)
https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC3762025/
• Renalnf dysplasie
- renalnf multicysticka dysplasie (MCDK): unilateralni vs bilateralnf
Spalldi Barisic, Lara & Stanojevic, Milan & Kurjak, Asim & Porovic, Selma & Gaber, Ghalia. (2017). Diagnosis of fetal syndromes by three- and four-dimensional ultrasound: is there any improvement?. Journal of perinatal medicine. 45.10.1515/jpm-2016-0416.
• Cystická onemocnění ledvin:
- polycystická choroba ledvin autozomálně dominantního typu (PCHLAD; ADPKD): 1/500-1000; cysty vznikají z libovolných častí nefronů, k selhání ledvin dochází nejčastěji až v dospělosti.
5000 pacientů v ČR.
- polycystická choroba ledvin autozomálně recesivního typu (PCHLAR; ARPKD): 1/5000-20000 cysty vznikají ze sběrných kanálků, k selhání ledvin dochází ve fetálním období nebo brzy po narození.
• Abnormální poloha:
- ektopická ledvina
- ren arcuatus (1/600)
- ren sigmoideus...
- nadpočetné renální arterie
4ad23a6072c9088f6ebf5fbba00328 gallerv.jpg (442x442) (radiopaedia.org https://embrYologY.med.unsw.edu.aU/embrYologY/images/b/b8/AccessorY_renal_artery.jpg
• Nádory ledvin:
Wilmsův tumor - postihuje děti do 5. roku života včetně fetálního období
WAG R Syndrom (mikrodelece na chromzomu 11 WT1 and 04X6 geny)
Wilms tumor Aniridia
Gonadoblastomas Retardation
Denys-Drash syndrom - 90% pravděpodobnost vzniku Wilmsova tumoru
Anomálie močovodů
• Ureter duplex - rozštěpem ureterového pupenu
• Ektopický ureter-vznikem 2 ureterových pupenů
• Megaloureter (megaureter, hydroureter): < 7mm; 1:2 $ ys S) 1:2 p vs I
- obštrukční -s VUR
- VUR bez obstrukce
- primární
Megaureter I Pediatrie Urology Book
Močový měchýř a urethra
Sinus urogenitalis:
- pars vesica
- pars p eIvica
- pars phallica
Mesonephric Allantois duct
Mesoneph Bladder duct
Primitive urogenital ^ sinus
Cloacal Hindgut membrane
Urorectal Anorectal septum cana,
B
Phallus)
J^Z? Ureter
Perineal body
Posterior wall of the
T.W. Sadler, Langman's medical embryology, 12th edition
A B C
Figure 16.15 A. Urachal fistula. B. Urachal cyst. C. Urachal sinus.The sinus may or may not be in open communication with the urinary bladder.
T.W. Sadler, Langman's medical embryology, 12th edition
• Anomálie rozdelení kloaky
- kolonovaginální fistula
- kolonovezikulární fistula
• Defect přední tělní stěny
- extrofie močového měchýře: 1/50000, u^s epispadii
- extrofie kloaky: 1/200000
T.W. Sadler, Langman's medical embryology, 12th edition
COMPLETE CLOSURE WITH COLOSTOMY AND VESICOSTOMY
Midline closure
COMPREHENSIVE COLORECTAL CENTER
https://wwwxhildrensmercy.org/departments-and-clinics/colorectal-center/anorectal-malforrnation/cloacal-
l-exstrophy/