NORMÁLNÍ A ABNORMÁLNÍ EMBRYONÁLNÍ VÝVOJ GIT II počátek 4. týdne • orofaryngová (stomodeoum) membrána • kloaková (proktodeum) membrána Přední střevo • primitivní farynx (→ a deriváty) • dolní cesty dýchací (→ laryngotracheální výchlipka) • játra a žlučové cesty (→ jaterní divertikulum) • pankreas (→ pankreatické výchlipky) • jícen a žaludek • proximální duodenum Střední střevo • distální duodenum, ileum, jejunum • caecum, appendix, colon ascendens, colon transversum (1/2-2/3) Zadní střevo • colon transversum (1/3-1/2), colon descendens, colon sigmoideum • rectum, anální kanál • část močového systému (výstelka močového měcháře, uretry) PRIMITIVNÍ STŘEVO VÝVOJ TRÁVICÍ TRUBICE • distální duodenum, ileum, jejunum • caecum, appendix, colon ascendens, colon transversum (1/2-2/3) • a. mesenterica superior • pupeční klička se dvěma raménky komunikuje se žloutkovým vakem • komunikace s extraembryonálním coelomem – fyziologická pupeční hernie – 6. týden • repozice 10. týden STŘEDNÍ STŘEVO • v pupečníku rotace o 90° • po repozici o dalších 180° https://www.youtube.com/watch?v=eB0tcf-mDH8 STŘEDNÍ STŘEVO - ROTACE STŘEDNÍ STŘEVO – FYZIOLOGICKÁ UMBILIKÁLNÍ HERNIE • obvykle asociované s abnormální rotací (malrotací) nebo fixací ROTACE STŘEDNÍHO STŘEVA MALROTACE STŘEDNÍHO STŘEVA Volvulus • zauzlení střev • nedokončená rotace středního střeva a levostranné colon (obstrukce a. mesenterica sup., obstrukce duodena) • ischemie, nekróza DOI: 10.1002/pd.2086 ANOMÁLIE STŘEDNÍHO STŘEVA - VOLVULUS MALROTACE STŘEDNÍHO STŘEVA Nedokončená rotace • levostranné colon • většinou asymptomatická • možný volvulus a zaškrcení a. mesenterica sup. (nekróza) Obrácená rotace • pupeční klička rotuje po směru hodinových ručiček • duodenum před a. mesenterica sup. • colon transversum za a. mesenterica sup. • obstrukce kolonu Abnormální adheze caeca k játrům (subhepatická poloha) • caecum s enedostává do definitivní polohy • abnormální uložení appendixu Caecum mobile • abnormální pohyblivost caeca • výhřez do pravého inguinálního kanálu • neúplná fixace colon ascendens Vnitřní hernie • tenké střevo během repozice směřuje do mezenteria pupeční kličky • asymptomatický stav Stenóza a atrézie střev • nejčastěji duodenum (25%), ileum (50%) • chybná rekanalizace solidního stádia → diafragmatická atrézie • přerušení vaskularizace → infarkt střeva v důsledku torze (a následně strangulace nebo volvulus) → náhrada nekrotické tkáně vazivem Duplikace střeva • chybná rekanalizace solidního stádia • cystická (častější) nebo tubulární ANOMÁLIE STŘEDNÍHO STŘEVA • častý fenomén (2-4%) • klinicky významný • ektopická žaludeční nebo pankreatická tkáň → záněty, ulcerace • antimezenteriální výchlipka ilea (proximální konec d. omphaloentericus) • ductus omphaloentericus persistens • nebo možné spojení s pupkem vazivovým provazcem nebo píštělí • vitelliní cysty • volvulus divertiklu DIVERTICULUM MECKELI • výhřez střev (1:5000) nebo jater a střev (1:10000) do pupečníku • hypotrofie břišní dutiny • chybná repozice kolem 10. týdne • na povrchu amniový ektoderm • X gastroschisis VROZENÁ OMFALOKÉLA • defekt přední břišní stěny • výhřez bez účasti pupečníku přímo do amniové dutiny • X vrozená omfalokéla GASTROSCHISIS • normální repozice v 10. týdnu • neúplně uzavřený pupečník → výhřez • včetně omentum majus a tenkého střeva, kůže a podkožního vaiva • rozvoj po narození, možná spontánní repozice UMBILIKÁLNÍ HERNIE • colon transversum (1/3-1/2), colon descendens, colon sigmoideum • rectum, anální kanál • část močového systému • a. mesenterica inferior • kloaka - společné přechodné vyústění urogenitálního a trávicího systému - kloaková membrána - entoderm kloaky a ektoderm proktodea ZADNÍ STŘEVO • kloaka - kloaková membrána - entoderm kloaky a ektoderm proktodea • urorektální septum dělí kloaku na dorsální anorektální kanál a ventrální sinus urogenitalis • srůstem s kloakovou membránou vznikne membrana analis a membrana urogenitalis • perineum • 8. týden – perforace anální membrány močový měchýř urethra feminina horní část urethra masculina vestibulum vaginae rektum horní část análního kanálu ZADNÍ STŘEVO – KLOAKA A JEJÍ DERIVÁTY ZADNÍ STŘEVO • anální kanál 2/3 ze zadního střeva, 1/3 z proktodea linea pectinata – původní poloha anální membrány anokutánní linie – změna epitelu ZADNÍ STŘEVO – RECTUM A ANUS Megacolon congenitum (Hirschprungova choroba) • porucha kolonizace stěny tlustého střeva buňkami neurální lišty • chybí parasympatická ganglia p. myentericus a p. submucosus distálně od dilatovaného střeva • absence peristaltiky v postižené oblasti ANOMÁLIE ZADNÍHO STŘEVA Imperforace anu • soubor anomálií v důsledku poruch vývoje urorektálního septa a nekompletního rozdělení kloaky na anorektální a urogenitální část • Vysoké vs. nízké defekty (podle polohy rekta vůči m. puborectalis) Anální ageneze • slepě zakončený anální kanál nebo s ektopickým vyústěním (píštěle do vaginy, močové trubice, scrota) • VACTERL 1:10 000-40 000 ANOMÁLIE ANOREKTÁLNÍ OBLASTI https://doi.org/10.1016/j.tjog.2013.10.022 https://doi.org/10.1186/1750-1172-6-56 vertebral defects anal atresia cardiac defects tracheo-esophageal fistula renal anomalies limb abnormalities Anální stenóza • normální umístění análního kanálu, úzké lumen • důsledek posunu urorektálního septa během vytváření anorektálního oddílu Membranózní atrezie • anus i rektum vytvořeny normálně • nedošlo k perforaci anální membrány v 8. týdnu Anorektální ageneze • slepě zakončené rektum nad m. puborectalis • většinou s píštělí (močový měchýř - rektovezikální, uretra - rektouretrální, vestibulum vaginae - rektovestibulární) Atresia recti • vyvinuté rektum i anální kanál, ale bez vzájemné komunikace • porucha rekanalizace colonu ANOMÁLIE ANOREKTÁLNÍ OBLASTI NORMÁLNÍ VÝVOJ ANOREKTÁLNÍ OBLASTI ANOMÁLIE ANOREKTÁLNÍ OBLASTI ANOMÁLIE ANOREKTÁLNÍ OBLASTI DĚKUJI ZA POZORNOST Otázky? Komentáře? pvanhara@med.muni.cz