Hormon aldosteron je produkován a uvolňován  v nejvzdálenější vrstvě (zona glomerulosa) kůry nadledvin a hraje klíčovou roli v regulaci rovnováhy vody a soli v těle. Svým vlivem na transport soli v ledvinách vede k vylučování draslíku a zpětnému vstřebávání sodíku a vody. Produkce aldosteronu je částečně regulována adrenokortikotropním hormonem (ACTH, také známý jako  kortikotropin) uvolňovaným hypofýzou.

Nadprodukce aldosteronu  může být důsledkem poruch v kůře nadledvin nebo mimo kůru nadledvin. Podle toho se rozlišuje:

• Primární hyperaldosteronismus stav se zvýšenou produkcí aldosteronu. Na základě etiologie je rozlišováno několik  forem  hyperaldosteronismu: 
  • Aldosteron produkující adenom (unilaterální či bilaterální) – Connův syndrom 
  • Idiopatická hyperplazie nadledvin 
  • Unilaterální aldosteron produkující adenom s bilaterální adrenální hyperplazií 
  • Adrenokortikální karcinom s nadprodukcí aldosteronu 
  • Familiární hyperaldosteronismus I. typu 
  • Multinodulární unilaterální hyperplazie 
  • ...
• Sekundární hyperaldosteronismus je forma hyperaldosteronismu, která není způsobena poruchou kůry nadledvin .
  

CONNŮV SYNDROM 

Connův syndrom je onemocnění vznikající v důsledku adenomu kůry nadledvin produkující aldosteron. Neregulovaná (autonomní) sekrece aldosteronu vede k: 

• Sekundárná hypertenzi 
• Hypokalemii
• Metabolické alkalóze
• Vede ke kompenzačnímu ↓ reninu
• Mechanismus fyziologického čítače prostřednictvím ANP:
• ↑ Zjištěn objem krve → Tělo se tomu snaží čelit.
• Sekrece atriálního natriuretického peptidu (ANP) → diuréza
• Edém se proto typicky nevyskytuje u primárního hyperaldosteronismu. 

Projevy: 

• Arteriální hypertenze středně těžká až těžká (často farmakorezistentní) častěji také bez nočního poklesu TK
• asi o 50% nemocných se objevuje hypokalémie, která může být příčinou neuromuskulárních poruch, svalové slabosti, únavy, poruch srdečního rytmu (KES, FIS) , metabolické alkalózy, snížení střevní motility a polyurie.
• Vzácně se může objevit  maligní arytmie (komorová tachykardie typu torsade de pointes při prodloužení intervalu QT).

  
  

  

  Torsades de Pointes

  Torsades de Pointes je polymorfní komorová tachykardie, ke které dochází při prodloužení QT intervalu. Na začátku je typická SLS (short-long-short) sekvence (krátký a dlouhý RR interval). Poté následuje fenomén R do T Torsades de Pointes Široké komplexy QRS (>0,12 s), které mění amplitudu a šířku.

  Obrázek upraven autorem 

  • Zdroj: https://www.techmed.sk/torsades-de-pointes/

• 
  

• základem je vyšetření koncentrace aldosteronu v krvi a plazmatické retinové aktivity a vypočítaní jejích poměru tzv. ARR  – aldosterone-renin ratio.  
  • abnormální ARR  ≥  30  ng/l (ng/ml/h)
  • vysoce suspektní  ARR  >  50  ng/l
• dalším vyšetřením jsou dynamické testy prováděné na specializovaných pracovištích.
  • Posturální test - zjišťující ortostatickou reaktivitu systém  renin-angiotenzin- aldosteron
  • Test s fyziologickým roztokem  zjištění autonomie sekrece aldosteronu
  • v rámci diferenciální diagnostiky se např. k vyloučení familiárních forem provádí molekulárně biologické vyšetření...
• zobrazovací metody - CT . MRI  nadledvin

1. Konzervativní farmakologická u forem jako je idiopatický hyperladosterismus nebo bilaterální hyperplazie nadledvin. Užívaným lékem je Spirolakton nebo Eplerenon jako monotorepie, častěji se však užívá v kombinaci  s thiaziodovými diuretiky a blokátorů kalciových kanálů (BKK) popř. dalšími antihypertenzivy.
2. Chirurgická léčba -  odstranění celé nadledviny (adrenaloktomie) se provádí pouze u unilaterálních forem  (adenom, karcinom a hyperplazie)