https://www.casopisvnitrnilekarstvi.cz/pdfs/vnl/2015/05/23.pdf
Feochromocytom
Feochromocytom (FEO) je typ nádoru, který vzniká z chromafinních buněk v dřeni nadledvin. Tyto chromafinní buňky pocházejí z sympatického nervového systému (obvykle umístěné v břiše nebo pánevní oblasti včetně močového měchýře, a méně často v hrudníku a krku). Tento nádor má schopnost syntetizovat, ukládat a metabolizovat katecholaminy, i když je nemusí vždy vylučovat. Obdobný tumur paragangliom také vzniká z chromafinních buněk , které vycházejí z parasympatického nervového systému v oblasti hlavy a krku se nachází extraadrenálně. Existují také sympatické paragangliomy, dříve označované jako extraadrenální feochromocytomy, jsou často hormonálně aktivní a mohou tvořit až 20 % všech nádorů s endokrinní aktivitou.
Projevy:
Projevy u pacientů s FEO mohou velmi široké, může se jednat o asymptomatický průběh až po hypertenzní krizí, závažným srdečním selháním až po náhlou smrt. Nicméně většina pacientů má sledujíácí příznaky :
- Arteriální hypertenze se vyskytuje asi u 80–90 % pacientů s FEO ve formě setrvelé nebo záchvatovité.
- Zvýšení hladiny noradrenalinu vede ke zvýšení systolického i diastolického tlaku.
- Zvýšená hladina adrenalinu nezvyšuje diastolický a zvyšuje talk systolický a pak srdeční frekvenci. Typickými projevy náhlého zvýšení adrenalinu jsou: palpitace, bolest hlavy a pocení, nekdy mohou být doprovázený změnami barvy kůže zpravidla dojde k zbednutí. U pacientů se může objevit různá frekvence i délka (minuty nebo hodiny) trvání záchvatů.
- Dalčí příznaky, které se mohou u pacientů objevit jsou třes, angína pektoris, infarkt myokardu , dilatační kardiomyopatie, nauzea a další.
- Více a klinických projevech se může dočíst v odkazu níže
Diagnostika
- Klinický obraz
- Rodinná anamnéza
- Laboratorní vyšetření
- stanovení plazmatických hladin katecholaminů (adrenalin, noradrenalin, dopamin) a jejich metabolitů (metanefrin, normetanefrin)
- vyšetření množství katecholaminů vylučovaných močí za 24h
- Dynamické endokrinologické testy
Glukagonový a klonidinový test: Glukagonový (stimulační) a klonidinový (supresní) test.
- Zobrazovací metody
- CT,
- MR ,
- Scintigrafie pomocí radioaktivní jodové látky metajodbenzynlguanidinu (MIBG) k lokalizaci nádoru v neznámém místě
- Pozitronová emisní tomografie
- USG nadledvin jako orientační vyšetření
Léčba
- Chirurgické odstranění FEO společně s postiženou nadledvinou.
- Nutná předoperační medikamentózní příprava nejméně 14 dní před operací. Podávají se léky potlačující účinek katecholaminů jedná se o kombinaci selektivních alfa1 -blokátorů (doxazosin, terazosin) a beta-blokátorů.
POZOR!Při chirurgickém zákroku dochází v závažnému kolísání arteriálního tlaku s poruchami srdečního rytmu. Výkon musí provádět tým zkušených chirurgů a anesteziologů.
- Medikamentózní léčba
- U neoperabilních FEO se provádí symptomatická léčba. Podává se také kombinace alfa1-blokátorů a beta-blokátorů. Alfa1 - blokátory musí být podávány s časovým odstupem před beta-blokátory.
- U maligních chirurgicky neřešitelných FEO je také možné podat terapeutickou dávku metajodbenzynlguanidinu (MIBG) nebo protinádorovou chemoterapii
Ošetřovatelský management u feochromocytomu
- Sledujte vitální funkce, zejména změny krevního tlaku --> těžká hypertenze může vyvolat cerebrovaskulární příhodu a/nebo náhlou slepotu
- Podávejte antihypertenzní léky podle ordinace lékaře
- Podporujte odpočinek a snižte stresové podněty --> akutní záchvaty mohou být vyvolány emočním stresem, fyzickou námahou a změnou polohy
- Sledujte laboratorní vyšetření moči na glukózu a aceton --> klienti s feochromocytomem mohou mít projevy diabetes mellitu
- U pacientů bude prováděn test na kyselinu vanilmandlovou spojenou s 24h sbíráním moči testování --> poučte, aby se vyvarovali intenzivního a dlouhodobého cvičení a konzumovali kávu, čaj, čokoládu, banány a jídlo s příchutí vanilky alespoň dva dny před a během sběru moči (poznámka: lékaři mohou také nařídit klientovi, aby přestal užívat léky jako methyldopa, L-Dopa, paracetamol alespoň tři dny před odběrem moči)
- Nabídněte vysoce kalorickou, dobře vyváženou stravu
- Poučte pacienta, aby se vyvaroval kouření a stimulantů, jako je káva a čaj --> mohou ovlivnit uvolňování katecholaminů
- U pacientů s adrenalektomií sledujte změny TK – klientům hrozí šok kvůli drastickému poklesu hladin katecholaminů
- Edukujte pacienta o možnosti doživotní náhrady steroidů (pro oboustrannou adrenalektomii)
U pacienta s FEO by se něměla provádět palpace břicha v rámci fyzikálního vyšetření, protože může způsobit náhlé uvolnění katecholaminů, které mohou vyvolat těžkou hypertenzi, která je pro tohoto pacienta velmi nebezpečná.