Intenzivní ošetřovatelská péče v interních oborech II - cvičení

Cushingův syndrom

Cushingův syndrom (CS) je onemocnění způsobené nadbytkem glukokortikoidů, který může být exogenního nebo endogenního původu. Exogenní (iatrogenní) CS je  nejčastější formou hyperkortizolizmu. 

Příčina 

Existují dvě hlavní příčiny Cushingova syndromu:  

  1. Exogenní hyperkortizolismus - nejčastější příčina Cushingova syndromu, je většinou iatrogenní a je výsledkem dlouhodobého užívání glukokortikoidů. 
  2. Endogenní hypokortikalismus, - Cushingův syndrom je výsledkem nadměrné produkce kortizolu  nadledvinami    a.) závislý (dependentní) na ACTH  (adenom hypofýzy vylučující ACTH)                                                                                 b.) nezávislý (indepetentní) na ACTH (hyperplazie, adenom nebo karcinom nadledvin). 

Projevy 

klinický obraz je dán působení glukokortikoidů 

  • Svalová slabost je způsobena hypokalemií nebo ztrátou svalové hmoty v důsledku zvýšeného katabolismu.
  • Buvolí hrb je jedním z příznaků obsažených v Cushingově triádě, a to jsou tukové polštářky přes horní část zad.
  • Měsícovitá  tvář. je symptom zahrnutý v Cushingově triádě a je rozpoznán jako přebytečný tuk na obličeji.
  • Tukové polštářky v celém trupu označují trunální obezitu, jeden z příznaků Cushingovy triády
  • Peptický vřed je důsledkem zvýšené produkce žaludku a sekrece pepsinu a snížení žaludečního hlenu.
  • Podrážděnost a emoční labilita se pohybuje od euforického chování po deprese a psychózy.
  • Poruchy menstruačního cyklu u žen 
  • Hypertenze vzniká v důsledku zadržování sodíku a vody.
  • Porucho glukózové tolerance nebo DM 
  • Zhoršený imunitní systém vede ke zvýšené náchylnost k infekci v důsledku snížené produkce lymfocytů
  • Zhoršené hojení ran 
  • Osteoporóza
  • Purpurové strie (zejména na břiše)

Níže na obrázku- Příznaky Cushingova syndromu se můžete podívat na procentuální zastoupení jednotlivých příznaků 

Zdroj: Kršek M.,  Endokinologie.  Galén; 2011

Diagnostika 

se opírá o 3 základní testy

  1. Vyšetření volného kortizolu v moči za 24 hod (UFC), jeho horní mez je cca 250 nmol/24hod. u CS je hodnota několikanásobně vyšší.
  2. Odběr krve na zjištění hladiny kortizolémie v noci ve 24h - u pacientu poruchou cirkadiální variabilitou plazmatického kortizolu. U zdravých osob klesá hladina plazmatického kortizolu pod dolní hranici normy. U pacientů s CS noční pokles hladin kortizolu chybí 
  3. Dexamethasonový  supresní test , kdy se podávají nízké dávka dexamathasonu. U zdravých jedinců dochází po aplikaci dexamethasonu k poklesu  plazmatického kortizolu. 

  • V rámci diferenciální diagnostiky  je možní využít vyšetření hladiny ACTH v krvi pro zjištění zda se jedná o CS (dependentní) na ACTH nebo  indepetentní na ACTH 
  • Zobrazovací metody jsou také užitečné k lokalizaci patologie.
    • MRI hypofýzy
    • CT vyšetření nadledvin 
    • CT  a RTG  hrudníku, krku , břicha  (ev. s angiografií)  
  • Laboratorně – hladiny elektrolytů

Dále je důležité vědět, že alkohol, pioglitazon, fenytoin, fenobarbital a karbamazepin zvyšují metabolismus dexametazonu indukcí CYP3A4; naopak u nemocných s jaterním a renálním selháním dochází k inhibici tohoto cytochromu; podobně působí i léky aprepitant, itrakonazol a fluoxetin. Estrogeny a mitotan zvyšují hladiny CBG, a tedy i kortizolémie. Karbamazepin, fenofibrát a některé syntetické glukokortikoidy pak zvyšují hodnoty volného močového kortizolu.

Falešné zvýšení kortizolu může nastat po konzumac lékořice nebo žvýkací tabáku podobně jako  Kouření může také zvýšit hladinu kortizolu v pozdních nočních slinách a je třeba se mu vyhnout v den odběru.

Léčba 

Ozařování hypofýzy

  • pacientů  s Cushingovým syndromem závislým na  hypofýze s adrenální hyperplazií a závažnými cushingoidními příznaky.

Farmakologická terapie

  • inhibitory syntézy a antagonisté glukokortikoidů metyrapon, ketokonazol, aminoglutethimid
    • při potlačování Cushingovy nemoci
    • může být použit k testování funkční rezervy systému hypotalamus-hypofýza-nadledviny
  •  mitotan
    • u karcinomu nadledvin
    • nežádoucí účinky – deprese, třesy, ataxie, horečka, gastrointestinální obtíže limitují jeho podání

Chirurgický zákrok

  • Transsphenoidální hypophysektomie Chirurgické odstranění nádoru transsphenoidální hypofysektomií je léčbou volby, pokud je Cushingův syndrom způsoben nádory hypofýzy a má 80% úspěšnost.
  • Adrenalektomie - léčba u pacientů s primární adrenální hypertrofií.