Výživa dětí při jaterních onemocněních Doc. MUDr.Dagmar Procházková, Ph.D. PEK LF MU a FN Brno •Cholestatické syndromy • •Malnutrice a onemocnění jater • •Cholelithiaza • •Virový zánět jater • •Jaterní cirhoza • •Selhání jater • •Wilsonova choroba •Chronická onemocnění jater-spojena s malnutricí proteino-energetickou • •Např. jaterní cirhoza: snížený pocit chuti k jídlu + předčasný pocit nasycení • •Alkoholická jaterní cirhoza-k malnutrici přispívá i chronická pankreatitida • •Chronická cholestáza vede ke střevní malabsorpci Cholestatické syndromy •Cholestáza-snížení tvorby a toku žluči+porucha vylučování vody a organických aniontů, tj. bilirubinu a žluč. kyselin, nedostatečná lipolýza TGL • •Výsledek: retence látek, které se vylučují do žluči + jejich nedostatek ve střevě • •Dělení: extrahepatální cholestáza-překážka mimo žluč. cesty a intrahepatální cholestáza-překážka ve žlučových cestách • •U dětí nejčastěji stenoza či atresie extrahepatálních či intrahepatálních žlučových cest • Cholestatické syndromy •ikterus • •svědění kůže - pruritus (z retence žlučových kyselin) • •maldigesce, malabsorbce, únava, steatorea (objemná řídká páchnoucí stolice), karence vitamínů rozpustných v tucích: A,E, D,K • •jaterní osteodystrofie-osteoporoza (spíše dospělí) • •porušené vylučování manganu a mědi • •sekundární hyperlipidémie-xantomy (spíše dospělí) •Dostatek bílkovin 2-3 g/ kg/den, při jaterním selhání naopak 1g/kg/ den • •Hydrolyzáty bílkovin: Nutrilon digestive care (běžně dostupný, registrovaný preparát) • •Speciální klinická výživa: Heparon, Generaid, Generaid plus, Hepatamine • •Použití MCT tuků, které nepotřebují k resorbci žlučové kyseliny • •Vitamíny – substituce A (5000-25000 IU/den),D (3-5ug/kg/den),E (15-25 IU/kg/den),K (2,5-5 mg/ den), množství vitamínů rozpustných ve vodě by mělo být asi 2x vyšší než doporučovaná běžná dávka • •Minerální látky – suplementace Ca (25-100 mg/ kg/den), P (25-50 mg/kg/den), při ascitu dieta se sníženým obsahem Na (1-2 mmol/kg/den), Zn-zincum sulphuricum 1 mg/ kg/ den, suplementace selenu 10-20mg/ den, železo-může být deficit, jindy v séru zvýšeno •Generaid: od narození do 1 roku věku, obohacen o větvené AMK (valin, leucin, izoleucin) • •Generaid plus: od 1 roku věku, především pro atresii žluč. cest (větvené AMK, všechny esenciální AMK, sacharidy, tuky, vitamíny, stopové prvky a snížený obsah Na) • •Heparon junior: od narození po celé dětství pro akutní a chronické selhání jater, zvýšené množství větvených AMK + zinku, snížený obsah sodíku • •Hepatamine: pro těžké postižení jater, snížený obsah aromatických AMK (Phe, Tyr), zvýšený obsah větvených AMK (valin, leucin, izoleucin) Cholelithiáza •u dětí vzácně •v dietě individuální přístup, dieta jen zmírní potíže, řešením je cholecystektomie, litotrypse, po operaci se dieta drží krátce – 3 měsíce •klinicky němé žlučníkové kameny - bez diety • •Akutní cholecystitida, biliární kolika •zklidnění obtíží, není velký důraz na nutriční a energetickou hodnotu diety •zcela vynechat tuk •doplnit tekutiny-čaj, infuze •po vymizení bolesti-suchar, staré pečivo, pak jídla lehce stravitelná, omezujeme tuk 40-50g/den u starších dětí, protektivně působí omega-3 mastné kyseliny • • • • Chronická cholecystitida •dodržují dietu dlouhodobě, tuk 50-60g/den (pro starší děti), bohatý obsah omega-3 a 6 mastných kyselin, omezit živočišné tuky • •Olej olivový, slunečnicový, rostlinné máslo • •Množství bílkovin jako v racionální výživě, někdy nesnášejí mléko, ale tolerují zakysané mléčné výrobky • •Postupně zvyšujeme podíl rostlinných bílkovin-cereálie • •Jíst pravidelně, menší porce • •Kombinace nejčastěji s obezitou a DM 2. typu (dospělí) • • Virová onemocnění jater •Často spojeny s poruchami žlučníku a slinivky břišní • •Příznaky: nausea, nechutenství, zvracení zvl. po jídlech s vyšším obsahem tuku • •Postačuje omezení tuku v dietě, pro děti do 4 let věku tuk neomezujeme, postačuje racionální výživa • •podávají se infuze větvených aminokyselin (valin, leucin, izoleucin) • •Chronické stádium virové hepatitidy: pocit plnosti, nadýmání, tlak v pravém podžebří, postačuje racionální výživa • •zákaz alkoholu (max. 0,3 l piva, vinný střik - dospělí) • Jaterní cirhoza •Příčiny: v dospělosti nejčastěji alkohol, u dětí virové hepatitidy, autoimunitní a cholestatická onemocnění (ALGS), dědičné poruchy metabolizmu (např. HT1), 5-10% kryptogenní příčina • •Forma latentní a klinicky manifestní • •Jaterní insuficience: nedostatečná funkce jaterního parenchymu-především proteosyntetická funkce (krvácení, otoky) Jaterní cirhoza •Dekompenzovaná jaterní cirhoza: známky hypersplenismu, rozvoj portokaválních anastomoz, jaterní encefalopatie, otoky, ascites+ metabolická dekompenzace, tj. nedostatečná výživa, negativní dusíková bilance + karence vitamínů a stopových prvků (Zn, Se)+ zhoršuje se využití glukozy (může se projevit jako DM II.typu), imunodeficience, porucha exkreční funkce jater, poruchy biotransformace (léky) • •Skorovací systém: Child-Pugh B,C • •vhodná vysokoenergetická dieta • •doporučuje se vyšší přísun bílkovin, 4-7 menších porcí, poslední jídlo později večer • • Parametry Child-Pughova skóre 1 bod 2 body 3 body celkový bilirubin (µmol/l) <34 34-50 >50 albumin g/l >35 28-35 <28 INR <1,7 1,7-2,2 >2,2 ascites není potlačený léčbou refrakterní jaterní encefalopatie není 1.-2.stupeň 3.-4.stupeň Hodnocení Child-Pughova skóre skóre počet bodů roční přežití % dvouleté přežití % A 5-6 100 85 B 7-9 81 57 C 10-15 45 35 Jaterní selhání •Intoxikace způsobená nekrozou hepatocytů s těžkou poruchou jaterní funkce, s jaterní encefalopatií,poruchami hemokoagulace, vnitřního prostředí, hypoglykémií, edémem mozku a hepatorenálním syndromem • •Příčiny: hepatotoxické látky, např. amatoxin Amanita phalloides, N-acetyl-p-benzochenoniminem u paracetamolu, ethylalkohol, měď a další • •Laboratorně: zvýšení jaterních transamináz, prodloužení INR, metabolická acidoza, hypoglykémie, krvácení, jaterní encefalopatie s komatem Jaterní selhání •Omezení bílkovin na 0,5 - 1,2g/ kg (nejčastěji 1g/kg/den) • •Aplikace větvených aminokyselin (valin, leucin, isoleucin) • • zvýšená energetická potřeba, infuze glukozy • •Při krvácení – mražená plazma, trombocytární náplav atd. • •Laktuloza při jaterní encefalopatii • •Podávání specifických antidot • •Transplantace jater Nutriční doporučení pro děti s chronickým postižením jater energie/nutrient doporučení energie navýšení na cca 130% denního doporučení pro věk tuky 30-50% doporučeného kalorického denního příjmu proteiny navýšení na cca 130-150% denního doporučení pro věk sacharidy 40-60% doporučeného kalorického denního příjmu Vitamin A <10kg: 5 000IU/den >10kg: 10 000IU/den Vitamin D 2 000-5 000 IU/den Vitamin E 15-20IU/kg/den Vitamin K 3-5mg/den Vápník a železo běžná doporučená denní dávka Sodík 1-2mmo/kg/den, omezení při ascitu Draslík 2mmol/kg/den, změna dle aktuálních laboratorních výsledků zinek 1mg/kg/den selen 10-20 mg/den Wilsonova choroba (WD) •Onemocnění je podmíněno mutací genu ATP7B na 13. chromosomu (13q14.3–q21.1). • •Tento gen kóduje ATPázu transportující měď. • •Dědičnost autosomálně recesivní. • •Porucha transportu a utilizace mědi v organismu, ↓ ceruloplasmin v krvi, ↑ akumulace Cu v organismu, ↑ odpady mědi do moče. • • •Forma hepatální (typická pro dětský věk), neurologická a psychiatrická (vzácně u dětí) • •Nejčastější u dětí: náhodný nález zvýšení jaterních transamináz, např. před operací, vyšetření bolesti břicha, vzácně jaterní selhání s akutní hemalytickou anémií • •Terapeutická restriktivní dieta: • •V běžné stravě 3-5mg Cu za 24 hodin, WD 1-1,5 mg • •Vyšetřit zdroj vody na Cu (max. 0,2ppm) • •Zakázáno: játra, houby, čokoláda, kakao, ořechy, madle, ryby, silný čaj a káva – celoživotně • •Přísná dieta s omezením jiných potravin bohatých na Cu max. 6 měsíců • •Léčba farmakologická: • •Cheláty – podporují vylučování mědi z organizmu, nežádoucí účinky na KD a ledviny • • Zinek – snižuje vstřebávání mědi ve střevě, zinek acetát - Wilzin nebo zincum sulphuricum, nežádoucí účinek – podráždění slinivky břišní, bolest břicha • •Konečné řešení: transplantace jater