2. Fyziologie a patologie sluchu
Stavba sluchového analyzátoru, význam sluchu a důsledky sluchového postižení, etiologie sluchových vad, klasifikace sluchových vad, metody vyšetření sluchu.

Kateřina Blatná (350578)
Význam sluchu
komunikace, sociální vztahy
příjem informací z okolí
základ pro vytvoření vnitřní řeči
orientace v prostoru, pocit rovnováhy, přímočarý pohyb, otáčivý pohyb
jistota v pohybu 

Auditivní percepce v prenatálním období
sluchový orgán je vyvinut na okolo 8. měsíce gravidity

v těle matky se objevuje velké množství sluchových podnětů (například kardivaskulárních)

v děloze se dobře odlišuje matčin hlas a zvuky, které mají intenzitu vyšší než 60 dB

Anatomie sluchového analyzátoru 
složitý, citlivý orgán
zachycuje, zpracovává a vede zvukové vlnění
složení: zevní ucho, střední ucho, vnitřní ucho

Zevní ucho

boltec (trychtýřovitý tvar, tvořen chrupavkou, boltec nemá pro vlastní slyšení význam)
zevní zvukovod (2,5 – 3 cm u dospělých, část chrupavčitá a kostěná)

Střední ucho (dutinka ve spánkové kosti vyplněná vzduchem)

bubínek (1 mm, šedá barva, lesklý)
soustava 3 sluchových kůstek (kladívko, kovadlinka, třmínek)
dva svaly (sval třmínkový, napínač bubínku, ochranná funkce)
eustachova trubice – propojení s nosohltanem (vyrovnávání tlaku)  

Vnitřní ucho (v dutinkách spánkové kosti, dvě funkce – sluchová, rovnovážná)
kostěnný labyrint (zahrnuje kostěné útvary, vyplněn perilymfou): 
kostěnný hlemýžď (cohlea, 2,5x stočený kanál, sluchová funkce, KI)
předsíň (vestibulum) – rovnovážné ústrojí
3 polokruhovité kanálky – rovnovážné ústrojí
blanitý labyrint (v perilymfě, vyplněn endolymfou):
obsahuje Cortiho orgán = vlastní sluchové ústrojí, sluchové buňky
oválné okénko (třmínek)

Oblast sluchových drah za cochleou

VIII. vestibulocochlearis – sluchorovnovážný
n. cochlearis
n. vestibularis

n. vestibulocochlearis  mozkový kmen (prodloužená mícha, Varolův most, střední mozek)  thalamus (podkorová oblast)  primární korová oblast spánkových laloků, tzv. Heschlovy závity  sekundární korová oblast Wernickeho area

60 % vláken se kříží v prodloužené míše (směrové a prostorové slyšení)
Heschlovy závity jsou vlastním centrem sluchu, rozpoznání obecných zvuků (smích, pláč, kašel)
Wernickeho area (porozumění řeči)
levostranná sluchová kůra (význam, identifikace zvuku)
pravostranná sluchová kůra (kvalita)
Fyziologie sluchového analyzátoru
sluchový orgán zachycuje zvukové vlny (akustická energie) z okolí, ty rozkmitávají bubínek na spodině zvukovodu (mechanická energie) a středoušní kůstky přenášejí kmitání na tekutiny uvnitř hlemýždě (přes oválné okénko)

zvuková vlna se dále šíří kapalným prostředím a způsobuje kmitání tzv. basilární membrány uložené podélně uvnitř hlemýždě

na ní je uložen Cortiho orgán – mění mechanické kmity na bioelektrické signály ve sluchovém nervu 

podráždění vzniklé a zpracované ve smyslových buňkách hlemýždě ve vnitřním uchu se po nervových vláknech vestibulokochleárního nervu dostává jako nervový vzruch do ústředního nervstva v mozku (impulsy vnímány jako zvuk)
bioelektrický impuls tedy pokračuje skrze mozkový kmen, kde dochází ke křížení nervů z pravé a levé strany, dále do podkorových oblastí a korových oblastí
v korové oblasti tzv. Heschlových závitů dochází k rozpoznání obecných zvuků
ve Wernickeho oblasti pak dochází k porozumění řeči

	akustická energie z okolí zvukovodem  bubínek, mechanická energie  středoušní kůstky  oválné okénko  hlemýžď  Cortiho orgán, bioelektrický impuls  n. vestibulocochlearis  mozkový kmen (prodloužená mícha, Varolův most, střední mozek)  thalamus (podkorová oblast)  primární korová oblast spánkových laloků, tzv. Heschlovy závity  sekundární korová oblast Wernickeho area

Poškození sluchu
poškození kterékoli části sluchového orgánu může mít za následek vznik SV 

v závislosti na místě poškození se rozlišují určité typy SV

vrozená ztráta sluchu – každý 1000. novorozenec (časně získaná či genetická) 

Klasifikace

1. etiologické hledisko

2. časové hledisko

3. dle typu

4. dle stupně 

5. dle hloubky

1. Etiologie SP 
Endogenní příčiny 

Exogenní příčiny 

Endogenní příčiny 
Autozomálně recesivní 

Autozomálně dominantní

Exogenní příčiny
Prenatální

Perinatální

Postnatální

2. Získané vady sluchu
Prelingválně
před fixací řeči do 6. roku života
…
Postlingválně
po fixaci řeči po 6. roce života
…

Senzitivní vývojová perioda
 = velká plasticita mozku
období zvýšené citlivosti, dítě je zvlášť citlivé pro vnímání a chápání určitých vnějších jevů, pro získání nějakého rysu a dovednosti, trvají však jen určitou dobu a nenávratně se zakončí

je-li vážná porucha sluchu zjištěna pozdě (více než do 24 měsíců), není již možno sluchová centra patřičně stimulovat a sluch se již nerozvine 
cíl rané péče, screening, KI, rehabilitace, reedukace sluchu

3. Typy sluchových vad
Periferní nedoslýchavost či hluchota (jednostranná či oboustranná)

převodní vada = conductiva
percepční vada = perceptiva, senzorineurální vada
smíšená vada = mixta, kombinace

Centrální nedoslýchavost či hluchota

Progresivní vady (ubývání sluchové schopnosti v průběhu života)

Periferní sluchové vady 

PŘEVODNÍ VADY (conductiva, konduktivní)
sluchové buňky ve vnitřním uchu v pořádku, jen nejsou stimulovány zvukem
přenosu zvuku brání překážka ve střední uchu
zvětšená nosní mandle, ucpání zvukovodu nahromaděním ušního mazu, otitidy, otoskleróza, perforace bubínku, atrézie zvukovodu
„Slyší méně, ale rozumí.“

PERCEPČNÍ VADY (perceptiva, senzorineurální)
poškození vnitřního ucha, poškození nervu, sluchových buněk
kochleární vady (vnitřní ucho), retrokochleární vady (VIII. hlavový nerv, sluchová dráha v mozkovém kmeni)
více než převodních, závažnější problém a léčba
potíže s porozuměním řeči zejména ve vyšších frekvencích (zvuk řeči)

SMÍŠENÉ VADY (mixta)

Centrální nedoslýchavost či hluchota
defekty podkorového a korového systému způsobují abnormální zpracování zvukového signálu

příznaky jsou velmi rozmanité a mohou být způsobeny jednak organickou změnou a jednak změnou funkční

4. Stupně sluchových vad
Nedoslýchavost
lehká (26 – 40 dB)
střední (41 – 60 dB)
těžká (61 – 80dB)
Hluchota (velmi těžké poškození sluchu)
praktická ( 81 – 90 dB, zbytky sluchu) 
úplná, totální (ztráty více než 90 dB)

Ohluchlost
Presbyakusis (stařecká nedoslýchavost)
Tinnitus (ušní šelesty)

lehká až středně těžká nedoslýchavost způsobuje potíže slyšet v hlučnějším prostředí nebo pokud hovoří více osob najednou, střední nedoslýchavost umožňuje poslech mluvené řeči do vzdálenosti 1 až 3 metrů od mluvícího

při těžké až velmi těžké sluchové vadě daná osoba jen těžko porozumí řeči bez kompenzace (KI, sluchadla); těžká nedoslýchavost umožňuje slyšet do 1 metru od ucha, u velmi těžké nedoslýchavosti osoba např. neslyší zvuk vysavače, hudby z reproduktoru (pouze vibrace), mluvené řeči neporozumí apod.

praktická hluchota je vyšší ztráta než 90 dB, daná osoba nereaguje např. na zvuk motoru ve vyšších otáčkách či na zvuk sekačky

Klasifikace sluchových vad dle WHO
ztráta v oblastech 500, 1000 a 2000 Hz

0 – 25 dB		žádná porucha či vada sluchu
26 – 40dB		lehká porucha či vada sluchu
41 – 60dB		střední porucha či vada sluchu
61 – 80 dB		těžká porucha či vada sluchu
81 dB a více	velmi těžká porucha či vada sluchu
	
Klasifikace sluchových vad dle Lejsky
prim MUDr. Mojmír Lejska, CSc. (AUDIO-Fon Centr, s.r.o.) – centrum pro poruchy sluchu, hlasu a řeči

0 – 20 dB				normální stav sluchu
20 – 40 dB				lehká nedoslýchavost
40 – 60 dB				středně těžká nedoslýchavost
60 – 80 dB				těžká nedoslýchavost
80 – 90 dB				velmi těžká nedoslýchavost
90 dB a více				praktická hluchota
bez audiometrické odpovědi		totální hluchota

Klasifikace sluchových vad dle BIAP
mezinárodní úřad pro audiofonologii (Bureau International d'AudioPhonologie)

I		0 – 20 dB		normální nebo podprůměrný sluch
II		21 – 40 dB		lehká ztráta sluchu
III		41 – 55 dB		střední ztráta sluchu (2. stupně)
		56 – 70 dB
IV		71 – 80 dB		těžká ztráta sluchu (2. stupně)
		81 – 90 dB
V		91 – 100 dB		velmi těžká ztráta sluchu (3. st.)
		101 – 110 dB
		111 – 119 dB
VI		nad 120 dB		úplná ztráta sluchu (hluchota)

5. Dělení podle hloubky SP
optimální stav sluchu
ztráta 0 – 20 dB v normě

nedoslýchavost
převodní (schopnost rozeznat zvuky lidské řeči)
narušeno pouze vzdušné vedení
percepční (i vnímání řeči je zkreslené)
narušeno kostní i vzdušné vedení = křivky se téměř překrývají
smíšená
narušeno kostní i vzdušné vedení = kostní vedení má svou vlastní křivku, vzdušné také, obě mimo optimální hodnoty

lehká 
střední 
těžká 

hluchota
úplná (totální) - naprostá ztráta sluchu
praktická (vyskytují se zbytky sluchu) – ztráta více než 100 dB

ohluchlost
stav, kdy dochází ke ztrátě sluchu v průběhu života
pokud dojde k ohluchnutí po ukončení základního vývoje řeči (po 7. roce života), řeč se již neztrácí, zůstává zachována (Do jaké míry?), ale vyžaduje soustavnou péči!

Slyšení z fyzikálního hlediska a terminologie
sluchové buňky reagují na zvuky ve frekvenční oblasti  20 – 20 000 Hz

pro běžný život člověka je nejdůležitější oblast 125 – 8 000 Hz (viz obrázek) 

pro komunikaci je důležitá oblast, kde se nachází hlavní část akustické energie řeči, tj. 500 – 2 000 Hz

tyto frekvence nazýváme „frekvence řečové“, postižení sluchu v této oblasti má nejhorší dopad na verbální komunikaci člověka

Sluchové pole = oblast zvuků, které je daný člověk schopen vnímat, rozlišovat, případně jim rozumět. S. pole je možné zaznamenat v audiogramu pomocí intenzity a frekvence.

Dynamika lidského sluchu je
	od prahu slyšení po práh bolesti - je 120 až 125 dB

Sluchový práh = nejmenší intenzita zvuku, kterou osoba dokáže uslyšet

Řečové pole
oblast, ve které se vyskytuje z hlediska intenzity a frekvence mluvená řeč
tvar řečového pole je v každém jazyce jiný
při kompenzaci je cílem zesílit zvuk v co největší části řečového pole
při určitých typech (percepční SV) to nelze
Zdravotnická péče
screening (celoplošný?)
vyšetření v prvních dnech života (u audiologicky rizikových dětí, u dětí s nepříznivou rodinnou či osobní anamnézou – ob jednu generaci, nemoci matky) 
po prodělání onemocnění (meningitidy)

pozorování předřečových hlasových projevů a počátků řeči:
		všechny děti žvatlají do 6. měsíce, pak experimenty s 	hlasem na základě sluchové kontroly, 1. rok (první slova), 	2. rok (20 slov), 3. rok (1000 slov a věty) …
orientační vyšetření

Audiologie
medicínský obor zabývající se diagnostikou sluchu
odhalí poruchu sluchu a navrhne optimální technickou kompenzaci
vychází ze systému objektivních a subjektivních vyšetřovacích metod
Odborná diagnostická vyšetření 
oddělení foniatrie a ORL (ušní, nosní, krční)
rodinná i osobní anamnéza
otoskopiie, vyšetří zevní část ucha a bubínek (maz? převodní porucha?)

novorozenec a kojenec – sleduje nepodmíněné reflexy na zvukové podněty ve vzdálenosti 0,5 až 1m (Moroův, víčkový a pátrací reflex)
od 8 měsíců do 3 let – vyšetření pátracích reakcí na silné zvukové podněty ve vzdálenosti 0,5 až 1m; dítě sedí na klíně rodiče, lékař používá hračky, chrastítka aj.

DÍTĚ NESMÍ VIDĚT ZDROJ ZVUKU!

pokud dítě nereaguje, je zkouška doplněna elektrofyziologickými metodami (objektivní audiometrie) či audiometrickým vyšetřením (subjektivní audiometrie)

Preventivní péče
Vyhláška MZ č.56/1997Sb. o stanovení obsahu a časového rozmezí preventivních prohlídek

Orientační vyšetření sluchu:
dva dny od propuštění z porodnice (orientační vyšetření sluchu, vyšetření uší, nosu, dutiny ústní a krku včetně uzlin)
4. až 5. měsíc (orientační vyšetření sluchu)
8. měsíc (orientační vyšetření sluchu)
12. měsíc (vyšetření sluchu, vývoje řeči)
18. měsíc (vyšetření sluchu a rozvoje řeči)
dále ve  3, 7, 9, 11, 13, 15 a 17 letech (vyšetření řeči, hlasu a sluchu)

Vyšetření  založené na změně chování  při přítomnosti zvuku. 

Odborná diagnostická vyšetření 
1) klasická zkouška sluchová

2) subjektivní audiometrie
a) prahová tónová audiometrie
b) slovní audiometrie

3) objektivní audiometrie
a) metody akustické
tympanometrie
otoakustické emise
b) metody elektrofyzické (vyšetření pomocí evokovaných potenciálů)
BERA (informace o elektrickém impulsu, procházejícím do kmene mozkového);
CERA (korové sluchové evokované odpovědi)
SSEP (vyšetření ustálených evokovaných potenciálů)

Klasická sluchová zkouška

Subjektivní audiometrie 1
 subjektivní metody vyžadují přímou spolupráci vyšetřovaného jedince
od 3 let věku dítěte

Prahová tónová audiometrie

Slovní (řečová) audiometrie

Audiogram
audiometrické vyšetření  audiogram
cíl je vyhledání sluchového prahu na různých frekvencích
svislé čáry – 125 až 8 000 Hz; vodorovné čáry -10 až 120 dB

decibel (dB) = akustická jednotka pro hlasitost zvuku, čím 		vyšší je údaj v dB, tím vyšší je sluchová 			ztráta

frekvence (Hz) = údaj o počtů kmitů za sekundu

https://www.youtube.com/watch?v=ivBkMqB4CM8 – kostní vedení
https://www.youtube.com/watch?v=yDuhtB26e7A – vzdušné vedení

značení v audiogramu:
vodorovné čáry – intenzita (dB)
svislé čáry – frekvence (Hz)

plná čára: vzdušné vedení ___
přerušovaná čára: kostní vedení ---
modrá barva, křížek – levé ucho x
červená barva, kolečko – pravé ucho o

Fowler
je stupnice, která v procentech měří hodnoty ztráty sluchu na 500-4000 Hz
využívá se pro posudkové účely v ČR
vypočítá se jako průměrná ztráta sluchu na 500, 1000, 2000 a 4000 Hz
ztráta slyšení 100 % = více než 90 dB
ztráta slyšení 85 až 90% = více než 70 dB

normakuzie
prahová hodnota sluchu nesmí na žádné vyšetřované frekvenci překročit hladinu intenzity 20 dB

hypakuzie
liší se u převodní, percepční a smíšené poruchy
obsahuje kostní i vzdušné vedení

Audiogram – převodní PS
obsahuje křivku vzdušného i kostního vedení
křivka pro kostním vedení je normální (nepřekračují hladinu intenzity 20 dB, horizontální průběh)
křivka pro vzdušné vedení leží částečně nebo zcela pod úrovní ztráty 20 dB (průběh může být horizontální nebo se sklonem)

Rozdíl mezi průběhem křivky pro kostní vedení a křivky pro vedení vzdušné musí být u převodní poruchy větší než 10 dB.

Audiogram – percepční PS
křivka pro vzdušné i kostní vedení od sebe není dál než 10 dB

presbyakuzie – křivky klesají v oblastech vysokých frekvencí

stejně tak může dojít k poklesu v celém sluchovém poli

Audiogram – smíšená PS
prahové křivky pro zobrazení prahů vzdušného i kostního vedení poklesávají ve ztrátovém audiogramu o více jak 20 dB
je zachován jejich vzájemně nezávislý průběh

https://www.youtube.com/watch?v=A8pPuhRKmIA

Objektivní audiometrie
Tympanometrie
vyšetření bubínku, vyšetřuje středoušní funkce

měří množství akustické energie ve vnějším zvukovodu, která se odráží od blanky bubínku

měří tlak před a za bubínkem, kontroluje stav středoušních kůstek, maz

tympanometrická křivka, o jaký typ nedoslýchavosti se jedná

Otoakustické emise

Evokované potenciály
= drobná odpověď vyvolaná po každém podráždění orgánů a z periferie pokračující do mozku

BERA (Brainsteam Evoked Responses Audiometry)
měření vyvolaných elektrických potenciálů v kmeni mozkovém 
měření sluchové dráhy od kochley až po korovou oblast
vyšetření se provádí ve spánku, nitrožilní hypnosedace (starší děti, děti s MP či kombinovaným postižením)

CERA (Cortical Evoked Responses Audiometry)
korové sluchové evokované odpovědi

SSEP (Steady State Evoked Potentials)
vyšetření ustálených evokovaných potenciálů, není potřeba spolupráce dítěte, provádí se především u kandidátů na kochleární implantaci 
vyšetření se provádí v celkové anestezii nebo ve spánku navozeném chloralhydrátem

VISUAL REINFORCEMENT AUDIOMETRY (VRA)

 
Screening sluchu u novorozenců a kojenců

Důsledky sluchových vad
v oblasti kognitivní (poznávací)
zhoršená orientace v prostoru
narušení pocitu sebejistoty, osobní bezpečnosti
ztráta zvukového pozadí, sluchové kontroly

v oblasti sociální (vztah k okolí)
narušení sociálních kontaktů s intaktní společností
zhoršená komunikace až společenská izolace
vnímání světa může být zjednodušené a zdeformované

v oblasti psychologické (osobnost) 
citová nevyrovnanost, labilita
neadekvátní reakce, vztek, agresivita 
podnětová deprivace, psychická zátěž
vztahy podrobeny větší zátěži (i s rodiči)
stres z komunikace, odezírání
častěji prožitek zklamání

Psychologické zvláštnosti osob se SP
řeč – nižší úroveň, menší srozumitelnost, nedostatečná sluchová kontrola

myšlení – nepohotové, statické, založené na konkrétních pojmech

pojetí sebe sama – komplex méněcennosti, když nerozumí nebo jim není porozuměno, stahování se do sebe, sklony snadno se vzdávat 

výkonnost – rychlejší unavitelnost, v dětství opožděná motorika (neotáčí se za zvuky)

vůle – slabší, nezbytně nutná velká motivace

samostatnost – větší závislost na rodičích, tlumočníkovi, mnohdy snadná ovlivnitelnost 

Literatura
HORÁKOVÁ, R. Sluchové postižení: úvod do surdopedie. 1.vyd. Praha: Portál, 2012. 159 s. ISBN 978-80-2620-084-0.
LEJSKA, M. Poruchy verbální komunikace a foniatrie. Brno: Paido, 2003.
ŠLAPÁK, I., JANEČEK, D., LAVIČKA, L. Základy otorinolaryngologie a foniatrie pro studenty speciální pedagogiky.
NOVÁK, A. Foniatrie a pedaudiologie I. Poruchy komunikačního procesu způsobené sluchovými vadami. Praha: 1994.
www.widex.cz