2. Fyziologie a patologie sluchu Stavba sluchového analyzátoru, význam sluchu a důsledky sluchového postižení, etiologie sluchových vad, klasifikace sluchových vad, metody vyšetření sluchu. Kateřina Blatná (350578) Význam sluchu komunikace, sociální vztahy příjem informací z okolí základ pro vytvoření vnitřní řeči orientace v prostoru, pocit rovnováhy, přímočarý pohyb, otáčivý pohyb jistota v pohybu Auditivní percepce v prenatálním období sluchový orgán je vyvinut na okolo 8. měsíce gravidity v těle matky se objevuje velké množství sluchových podnětů (například kardivaskulárních) v děloze se dobře odlišuje matčin hlas a zvuky, které mají intenzitu vyšší než 60 dB UCHO2 Anatomie sluchového analyzátoru složitý, citlivý orgán zachycuje, zpracovává a vede zvukové vlnění složení: zevní ucho, střední ucho, vnitřní ucho Zevní ucho boltec (trychtýřovitý tvar, tvořen chrupavkou, boltec nemá pro vlastní slyšení význam) zevní zvukovod (2,5 – 3 cm u dospělých, část chrupavčitá a kostěná) Střední ucho (dutinka ve spánkové kosti vyplněná vzduchem) bubínek (1 mm, šedá barva, lesklý) soustava 3 sluchových kůstek (kladívko, kovadlinka, třmínek) dva svaly (sval třmínkový, napínač bubínku, ochranná funkce) eustachova trubice – propojení s nosohltanem (vyrovnávání tlaku) Vnitřní ucho (v dutinkách spánkové kosti, dvě funkce – sluchová, rovnovážná) kostěnný labyrint (zahrnuje kostěné útvary, vyplněn perilymfou): kostěnný hlemýžď (cohlea, 2,5x stočený kanál, sluchová funkce, KI) předsíň (vestibulum) – rovnovážné ústrojí 3 polokruhovité kanálky – rovnovážné ústrojí blanitý labyrint (v perilymfě, vyplněn endolymfou): obsahuje Cortiho orgán = vlastní sluchové ústrojí, sluchové buňky oválné okénko (třmínek) Oblast sluchových drah za cochleou VIII. vestibulocochlearis – sluchorovnovážný n. cochlearis n. vestibularis n. vestibulocochlearis à mozkový kmen (prodloužená mícha, Varolův most, střední mozek) à thalamus (podkorová oblast) à primární korová oblast spánkových laloků, tzv. Heschlovy závity  sekundární korová oblast Wernickeho area 60 % vláken se kříží v prodloužené míše (směrové a prostorové slyšení) Heschlovy závity jsou vlastním centrem sluchu, rozpoznání obecných zvuků (smích, pláč, kašel) Wernickeho area (porozumění řeči) levostranná sluchová kůra (význam, identifikace zvuku) pravostranná sluchová kůra (kvalita) Fyziologie sluchového analyzátoru sluchový orgán zachycuje zvukové vlny (akustická energie) z okolí, ty rozkmitávají bubínek na spodině zvukovodu (mechanická energie) a středoušní kůstky přenášejí kmitání na tekutiny uvnitř hlemýždě (přes oválné okénko) zvuková vlna se dále šíří kapalným prostředím a způsobuje kmitání tzv. basilární membrány uložené podélně uvnitř hlemýždě na ní je uložen Cortiho orgán – mění mechanické kmity na bioelektrické signály ve sluchovém nervu podráždění vzniklé a zpracované ve smyslových buňkách hlemýždě ve vnitřním uchu se po nervových vláknech vestibulokochleárního nervu dostává jako nervový vzruch do ústředního nervstva v mozku (impulsy vnímány jako zvuk) bioelektrický impuls tedy pokračuje skrze mozkový kmen, kde dochází ke křížení nervů z pravé a levé strany, dále do podkorových oblastí a korových oblastí v korové oblasti tzv. Heschlových závitů dochází k rozpoznání obecných zvuků ve Wernickeho oblasti pak dochází k porozumění řeči akustická energie z okolí zvukovodem à bubínek, mechanická energie  středoušní kůstky  oválné okénko  hlemýžď  Cortiho orgán, bioelektrický impuls  n. vestibulocochlearis à mozkový kmen (prodloužená mícha, Varolův most, střední mozek) à thalamus (podkorová oblast) à primární korová oblast spánkových laloků, tzv. Heschlovy závity  sekundární korová oblast Wernickeho area Poškození sluchu poškození kterékoli části sluchového orgánu může mít za následek vznik SV v závislosti na místě poškození se rozlišují určité typy SV vrozená ztráta sluchu – každý 1000. novorozenec (časně získaná či genetická) Klasifikace 1. etiologické hledisko 2. časové hledisko 3. dle typu 4. dle stupně 5. dle hloubky 1. Etiologie SP Endogenní příčiny Exogenní příčiny Endogenní příčiny Autozomálně recesivní Autozomálně dominantní Exogenní příčiny Prenatální Perinatální Postnatální 2. Získané vady sluchu Prelingválně před fixací řeči do 6. roku života … Postlingválně po fixaci řeči po 6. roce života … Senzitivní vývojová perioda = velká plasticita mozku období zvýšené citlivosti, dítě je zvlášť citlivé pro vnímání a chápání určitých vnějších jevů, pro získání nějakého rysu a dovednosti, trvají však jen určitou dobu a nenávratně se zakončí je-li vážná porucha sluchu zjištěna pozdě (více než do 24 měsíců), není již možno sluchová centra patřičně stimulovat a sluch se již nerozvine cíl rané péče, screening, KI, rehabilitace, reedukace sluchu 3. Typy sluchových vad Periferní nedoslýchavost či hluchota (jednostranná či oboustranná) převodní vada = conductiva percepční vada = perceptiva, senzorineurální vada smíšená vada = mixta, kombinace Centrální nedoslýchavost či hluchota Progresivní vady (ubývání sluchové schopnosti v průběhu života) Periferní sluchové vady PŘEVODNÍ VADY (conductiva, konduktivní) sluchové buňky ve vnitřním uchu v pořádku, jen nejsou stimulovány zvukem přenosu zvuku brání překážka ve střední uchu zvětšená nosní mandle, ucpání zvukovodu nahromaděním ušního mazu, otitidy, otoskleróza, perforace bubínku, atrézie zvukovodu „Slyší méně, ale rozumí.“ PERCEPČNÍ VADY (perceptiva, senzorineurální) poškození vnitřního ucha, poškození nervu, sluchových buněk kochleární vady (vnitřní ucho), retrokochleární vady (VIII. hlavový nerv, sluchová dráha v mozkovém kmeni) více než převodních, závažnější problém a léčba potíže s porozuměním řeči zejména ve vyšších frekvencích (zvuk řeči) SMÍŠENÉ VADY (mixta) Centrální nedoslýchavost či hluchota defekty podkorového a korového systému způsobují abnormální zpracování zvukového signálu příznaky jsou velmi rozmanité a mohou být způsobeny jednak organickou změnou a jednak změnou funkční 4. Stupně sluchových vad Nedoslýchavost lehká (26 – 40 dB) střední (41 – 60 dB) těžká (61 – 80dB) Hluchota (velmi těžké poškození sluchu) praktická ( 81 – 90 dB, zbytky sluchu) úplná, totální (ztráty více než 90 dB) Ohluchlost Presbyakusis (stařecká nedoslýchavost) Tinnitus (ušní šelesty) lehká až středně těžká nedoslýchavost způsobuje potíže slyšet v hlučnějším prostředí nebo pokud hovoří více osob najednou, střední nedoslýchavost umožňuje poslech mluvené řeči do vzdálenosti 1 až 3 metrů od mluvícího při těžké až velmi těžké sluchové vadě daná osoba jen těžko porozumí řeči bez kompenzace (KI, sluchadla); těžká nedoslýchavost umožňuje slyšet do 1 metru od ucha, u velmi těžké nedoslýchavosti osoba např. neslyší zvuk vysavače, hudby z reproduktoru (pouze vibrace), mluvené řeči neporozumí apod. praktická hluchota je vyšší ztráta než 90 dB, daná osoba nereaguje např. na zvuk motoru ve vyšších otáčkách či na zvuk sekačky Klasifikace sluchových vad dle WHO ztráta v oblastech 500, 1000 a 2000 Hz 0 – 25 dB žádná porucha či vada sluchu 26 – 40dB lehká porucha či vada sluchu 41 – 60dB střední porucha či vada sluchu 61 – 80 dB těžká porucha či vada sluchu 81 dB a více velmi těžká porucha či vada sluchu Klasifikace sluchových vad dle Lejsky prim MUDr. Mojmír Lejska, CSc. (AUDIO-Fon Centr, s.r.o.) – centrum pro poruchy sluchu, hlasu a řeči 0 – 20 dB normální stav sluchu 20 – 40 dB lehká nedoslýchavost 40 – 60 dB středně těžká nedoslýchavost 60 – 80 dB těžká nedoslýchavost 80 – 90 dB velmi těžká nedoslýchavost 90 dB a více praktická hluchota bez audiometrické odpovědi totální hluchota Klasifikace sluchových vad dle BIAP mezinárodní úřad pro audiofonologii (Bureau International d'AudioPhonologie) I 0 – 20 dB normální nebo podprůměrný sluch II 21 – 40 dB lehká ztráta sluchu III 41 – 55 dB střední ztráta sluchu (2. stupně) 56 – 70 dB IV 71 – 80 dB těžká ztráta sluchu (2. stupně) 81 – 90 dB V 91 – 100 dB velmi těžká ztráta sluchu (3. st.) 101 – 110 dB 111 – 119 dB VI nad 120 dB úplná ztráta sluchu (hluchota) 5. Dělení podle hloubky SP optimální stav sluchu ztráta 0 – 20 dB v normě nedoslýchavost převodní (schopnost rozeznat zvuky lidské řeči) narušeno pouze vzdušné vedení percepční (i vnímání řeči je zkreslené) narušeno kostní i vzdušné vedení = křivky se téměř překrývají smíšená narušeno kostní i vzdušné vedení = kostní vedení má svou vlastní křivku, vzdušné také, obě mimo optimální hodnoty lehká střední těžká hluchota úplná (totální) - naprostá ztráta sluchu praktická (vyskytují se zbytky sluchu) – ztráta více než 100 dB ohluchlost stav, kdy dochází ke ztrátě sluchu v průběhu života pokud dojde k ohluchnutí po ukončení základního vývoje řeči (po 7. roce života), řeč se již neztrácí, zůstává zachována (Do jaké míry?), ale vyžaduje soustavnou péči! Obrázek4 Slyšení z fyzikálního hlediska a terminologie sluchové buňky reagují na zvuky ve frekvenční oblasti 20 – 20 000 Hz pro běžný život člověka je nejdůležitější oblast 125 – 8 000 Hz (viz obrázek) pro komunikaci je důležitá oblast, kde se nachází hlavní část akustické energie řeči, tj. 500 – 2 000 Hz tyto frekvence nazýváme „frekvence řečové“, postižení sluchu v této oblasti má nejhorší dopad na verbální komunikaci člověka Sluchové pole = oblast zvuků, které je daný člověk schopen vnímat, rozlišovat, případně jim rozumět. S. pole je možné zaznamenat v audiogramu pomocí intenzity a frekvence. Dynamika lidského sluchu je od prahu slyšení po práh bolesti - je 120 až 125 dB Sluchový práh = nejmenší intenzita zvuku, kterou osoba dokáže uslyšet Řečové pole oblast, ve které se vyskytuje z hlediska intenzity a frekvence mluvená řeč tvar řečového pole je v každém jazyce jiný při kompenzaci je cílem zesílit zvuk v co největší části řečového pole při určitých typech (percepční SV) to nelze Zdravotnická péče screening (celoplošný?) vyšetření v prvních dnech života (u audiologicky rizikových dětí, u dětí s nepříznivou rodinnou či osobní anamnézou – ob jednu generaci, nemoci matky) po prodělání onemocnění (meningitidy) pozorování předřečových hlasových projevů a počátků řeči: všechny děti žvatlají do 6. měsíce, pak experimenty s hlasem na základě sluchové kontroly, 1. rok (první slova), 2. rok (20 slov), 3. rok (1000 slov a věty) … orientační vyšetření Audiologie medicínský obor zabývající se diagnostikou sluchu odhalí poruchu sluchu a navrhne optimální technickou kompenzaci vychází ze systému objektivních a subjektivních vyšetřovacích metod Odborná diagnostická vyšetření oddělení foniatrie a ORL (ušní, nosní, krční) rodinná i osobní anamnéza otoskopiie, vyšetří zevní část ucha a bubínek (maz? převodní porucha?) novorozenec a kojenec – sleduje nepodmíněné reflexy na zvukové podněty ve vzdálenosti 0,5 až 1m (Moroův, víčkový a pátrací reflex) od 8 měsíců do 3 let – vyšetření pátracích reakcí na silné zvukové podněty ve vzdálenosti 0,5 až 1m; dítě sedí na klíně rodiče, lékař používá hračky, chrastítka aj. DÍTĚ NESMÍ VIDĚT ZDROJ ZVUKU! pokud dítě nereaguje, je zkouška doplněna elektrofyziologickými metodami (objektivní audiometrie) či audiometrickým vyšetřením (subjektivní audiometrie) Preventivní péče Vyhláška MZ č.56/1997Sb. o stanovení obsahu a časového rozmezí preventivních prohlídek Orientační vyšetření sluchu: dva dny od propuštění z porodnice (orientační vyšetření sluchu, vyšetření uší, nosu, dutiny ústní a krku včetně uzlin) 4. až 5. měsíc (orientační vyšetření sluchu) 8. měsíc (orientační vyšetření sluchu) 12. měsíc (vyšetření sluchu, vývoje řeči) 18. měsíc (vyšetření sluchu a rozvoje řeči) dále ve 3, 7, 9, 11, 13, 15 a 17 letech (vyšetření řeči, hlasu a sluchu) Vyšetření založené na změně chování při přítomnosti zvuku. Odborná diagnostická vyšetření 1) klasická zkouška sluchová 2) subjektivní audiometrie a) prahová tónová audiometrie b) slovní audiometrie 3) objektivní audiometrie a) metody akustické tympanometrie otoakustické emise b) metody elektrofyzické (vyšetření pomocí evokovaných potenciálů) BERA (informace o elektrickém impulsu, procházejícím do kmene mozkového); CERA (korové sluchové evokované odpovědi) SSEP (vyšetření ustálených evokovaných potenciálů) Klasická sluchová zkouška Subjektivní audiometrie 1 subjektivní metody vyžadují přímou spolupráci vyšetřovaného jedince od 3 let věku dítěte Prahová tónová audiometrie Slovní (řečová) audiometrie dic_audiogram_cz.jpg Audiogram audiometrické vyšetření à audiogram cíl je vyhledání sluchového prahu na různých frekvencích svislé čáry – 125 až 8 000 Hz; vodorovné čáry -10 až 120 dB decibel (dB) = akustická jednotka pro hlasitost zvuku, čím vyšší je údaj v dB, tím vyšší je sluchová ztráta frekvence (Hz) = údaj o počtů kmitů za sekundu https://www.youtube.com/watch?v=ivBkMqB4CM8 – kostní vedení https://www.youtube.com/watch?v=yDuhtB26e7A – vzdušné vedení značení v audiogramu: vodorovné čáry – intenzita (dB) svislé čáry – frekvence (Hz) plná čára: vzdušné vedení ___ přerušovaná čára: kostní vedení --- modrá barva, křížek – levé ucho x červená barva, kolečko – pravé ucho o Fowler je stupnice, která v procentech měří hodnoty ztráty sluchu na 500-4000 Hz využívá se pro posudkové účely v ČR vypočítá se jako průměrná ztráta sluchu na 500, 1000, 2000 a 4000 Hz ztráta slyšení 100 % = více než 90 dB ztráta slyšení 85 až 90% = více než 70 dB normakuzie prahová hodnota sluchu nesmí na žádné vyšetřované frekvenci překročit hladinu intenzity 20 dB AudiogramConductiveLoss.gif hypakuzie liší se u převodní, percepční a smíšené poruchy obsahuje kostní i vzdušné vedení Audiogram – převodní PS obsahuje křivku vzdušného i kostního vedení křivka pro kostním vedení je normální (nepřekračují hladinu intenzity 20 dB, horizontální průběh) deafness.gif křivka pro vzdušné vedení leží částečně nebo zcela pod úrovní ztráty 20 dB (průběh může být horizontální nebo se sklonem) Rozdíl mezi průběhem křivky pro kostní vedení a křivky pro vedení vzdušné musí být u převodní poruchy větší než 10 dB. Audiogram – percepční PS křivka pro vzdušné i kostní vedení od sebe není dál než 10 dB presbyakuzie – křivky klesají v oblastech vysokých frekvencí AccessAudio_1_58_YOF.gif stejně tak může dojít k poklesu v celém sluchovém poli Audiogram – smíšená PS prahové křivky pro zobrazení prahů vzdušného i kostního vedení poklesávají ve ztrátovém audiogramu o více jak 20 dB je zachován jejich vzájemně nezávislý průběh https://www.youtube.com/watch?v=A8pPuhRKmIA Objektivní audiometrie Tympanometrie vyšetření bubínku, vyšetřuje středoušní funkce měří množství akustické energie ve vnějším zvukovodu, která se odráží od blanky bubínku měří tlak před a za bubínkem, kontroluje stav středoušních kůstek, maz tympanometrická křivka, o jaký typ nedoslýchavosti se jedná Otoakustické emise Evokované potenciály = drobná odpověď vyvolaná po každém podráždění orgánů a z periferie pokračující do mozku BERA (Brainsteam Evoked Responses Audiometry) měření vyvolaných elektrických potenciálů v kmeni mozkovém měření sluchové dráhy od kochley až po korovou oblast vyšetření se provádí ve spánku, nitrožilní hypnosedace (starší děti, děti s MP či kombinovaným postižením) CERA (Cortical Evoked Responses Audiometry) korové sluchové evokované odpovědi SSEP (Steady State Evoked Potentials) vyšetření ustálených evokovaných potenciálů, není potřeba spolupráce dítěte, provádí se především u kandidátů na kochleární implantaci vyšetření se provádí v celkové anestezii nebo ve spánku navozeném chloralhydrátem VISUAL REINFORCEMENT AUDIOMETRY (VRA) Screening sluchu u novorozenců a kojenců Důsledky sluchových vad v oblasti kognitivní (poznávací) zhoršená orientace v prostoru narušení pocitu sebejistoty, osobní bezpečnosti ztráta zvukového pozadí, sluchové kontroly v oblasti sociální (vztah k okolí) narušení sociálních kontaktů s intaktní společností zhoršená komunikace až společenská izolace vnímání světa může být zjednodušené a zdeformované v oblasti psychologické (osobnost) citová nevyrovnanost, labilita neadekvátní reakce, vztek, agresivita podnětová deprivace, psychická zátěž vztahy podrobeny větší zátěži (i s rodiči) stres z komunikace, odezírání častěji prožitek zklamání Psychologické zvláštnosti osob se SP řeč – nižší úroveň, menší srozumitelnost, nedostatečná sluchová kontrola myšlení – nepohotové, statické, založené na konkrétních pojmech pojetí sebe sama – komplex méněcennosti, když nerozumí nebo jim není porozuměno, stahování se do sebe, sklony snadno se vzdávat výkonnost – rychlejší unavitelnost, v dětství opožděná motorika (neotáčí se za zvuky) vůle – slabší, nezbytně nutná velká motivace samostatnost – větší závislost na rodičích, tlumočníkovi, mnohdy snadná ovlivnitelnost Literatura HORÁKOVÁ, R. Sluchové postižení: úvod do surdopedie. 1.vyd. Praha: Portál, 2012. 159 s. ISBN 978-80-2620-084-0. LEJSKA, M. Poruchy verbální komunikace a foniatrie. Brno: Paido, 2003. ŠLAPÁK, I., JANEČEK, D., LAVIČKA, L. Základy otorinolaryngologie a foniatrie pro studenty speciální pedagogiky. NOVÁK, A. Foniatrie a pedaudiologie I. Poruchy komunikačního procesu způsobené sluchovými vadami. Praha: 1994. www.widex.cz