Sluchové postižení – možnosti vyšetření Radka Horáková, PdF MU Brno 12.11.2020 Radka Horáková, PdF MU Brno 1 Význam sluchu  orientace v prostoru – nositel varovných signálů, vnímání okolí  možnost získávání informací o věcech a dějích v okolí  důležitý pro komunikaci a rozvoj sociálních vztahů, vytváří se citová vazba na okolí  základ pro vytvoření vnitřní řeči, rozvoj abstraktního myšlení 12.11.2020 Radka Horáková, PdF MU Brno 2 Anatomická stavba sluchového analyzátoru (zopakovat na základě samostudia) 12.11.2020 Radka Horáková, PdF MU Brno 3 Typy sluchových vad Periferní nedoslýchavost Převodní vada (conductiva) způsobena různými překážkami, které znemožňují mechanický převod zvukových vln od zvukovodu do tekutin vnitřního ucha 12.11.2020 Radka Horáková, PdF MU Brno 4 Příčiny:  ucpaný zevní zvukovodu, např. ušním mazem, mazovou zátkou (cerumen) nebo cizím tělesem  perforace (otvor) v bubínku  zánět nebo úraz  zvukovod může být zúžen nebo zcela uzavřen vývojová vada – atrézie zvukovodu 12.11.2020 Radka Horáková, PdF MU Brno 5 Percepční vada (perceptiva) - senzorineurální zahrnuje všechny typy nedoslýchavosti, při kterých je porušena funkce vnitřního ucha – vláskových buněk a sluchového nervu Sluchové buňky: Zdroj: http://www.widexconnect.ca/hip/sound-hearing.php 12.11.2020 Radka Horáková, PdF MU Brno 6 Centrální nedoslýchavost zahrnuje komplikované defekty způsobené různými procesy, které postihují podkorový a korový systém sluchových drah příznaky jsou velmi rozmanité a mohou být způsobeny jednak organickou či funkční změnou 12.11.2020 Radka Horáková, PdF MU Brno 7 Etiologie sluchového postižení Endogenní příčiny – geneticky podmíněné (asi 60 - 80%) ◦ autosomálně recesivní (až 80 - 85%) 2/3 vady izolované (př. mutace genu GJB2 kódujícího connexin 26 – asi každý 30. člověk je přenašečem této mutace, možnost prenatální diagnostiky) 1/3 vady syndromové – Pendred, Usher 12.11.2020 Radka Horáková, PdF MU Brno 8 ◦ autosomálně dominantní (asi 15%) Waardenburg syndrom Treacher-Collins syndrom 12.11.2020 Radka Horáková, PdF MU Brno 9 CHARGE syndrom – multifaktoriální příčina 12.11.2020 Radka Horáková, PdF MU Brno 10 Exogenní příčiny (asi 40%) 1. Prenatální období ◦ nemoc matky v průběhu těhotenství – virové onemocnění, chřipka, zarděnky, spalničky, CMV, herpes, příušnice, toxoplazmóza, RTG záření,… 12.11.2020 Radka Horáková, PdF MU Brno 11 2. Perinatální období ◦ děti nedonošené, nezralé – nízká porodní hmotnost – méně než 1500g, ◦ špatná fce plic, asfyxie, nedokysličení krve – špatná výživa buněk (odumření vláskových buněk) ◦ krvácení do mozku či vnitřního ucha /labyrintu/ - porod protrahovaný, klešťový porod ◦ novorozenecká sepse – léčba antibiotiky s ototoxickým účinkem 12.11.2020 Radka Horáková, PdF MU Brno 12 3. Postnatální období ◦ biologické podmínky – infekční onemocnění, klíšťová encefalitida, meningitida, opakované záněty středouší (dlouhodobé), otoskleróza, cholesteatom - většinou z neléčené chronické otitidy, léčba zánětu léky s ototoxickým účinkem, nádorové onemocnění sluchového nervu ◦ fyzikální podmínky – hlučné prostředí, stres ◦ mechanické podmínky – úrazy hlavy a ucha, perforace bubínku 12.11.2020 Radka Horáková, PdF MU Brno 13 SP je u obyvatelstva jedno z nejrozšířenějších zdravotních postižení výskyt fenylketonurie 1:4 500 výskyt sluchové postižení 1:1 000 (1:643) 12.11.2020 Radka Horáková, PdF MU Brno 14 Klasifikace sluchových vad  normální stav sluchu 0 dB – 20 dB  lehká nedoslýchavost 20 dB – 40 dB  středně těžká nedoslýchavost 40 dB – 60 dB  těžká nedoslýchavost 60 dB – 80 dB  velmi těžká nedoslýchavost 80 dB – 90 dB  hluchota komunikační (praktická) 90 dB a více  hluchota úplná (totální) bez audiometrické odpovědi 12.11.2020 Radka Horáková, PdF MU Brno 15 Klasifikace sluchových vad dle WHO 0 - No impairment 0 - 25 dB 1 - Slight impairment 26-40 dB 2 - Moderate impairment 41-60 dB 3 - Severe impairment 61-80 dB 4 - Profound impairment including deafness 81 dB a více 12.11.2020 Radka Horáková, PdF MU Brno 16 Klasifikace ztrát sluchu podle ASHA (American Speech Language Hearing Association)  0 - 25 dB normální sluch  26 - 40 dB lehká nedoslýchavost  41 – 55 dB střední nedoslýchavost  56 – 70 dB středně těžké poškození sluchu  71 – 90 dB těžké poškození sluchu  více než 90 dB – praktická hluchota 12.11.2020 Radka Horáková, PdF MU Brno 17 KLASIFIKACE SLUCHOVÉHO POSTIŽENÍ (BIAP Recommendation n° 02/1 bis)  I. Normální sluch (Normal or subnormal hearing) - 0–20 dB  II. Lehké/mírné sluchové postižení (Mild hearing loss) - 21-40dB  III. Střední sluchové postižení (Moderate hearing loss) 1. stupeň – 41-55dB 2. stupeň – 56-70dB  IV. Těžké sluchové postižení (Severe hearing loss) 1. stupeň – 71-80dB 2. stupeň – 81-90dB  V. Velmi těžké sluchové postižení (Very severe hearing loss) 1. stupeň – 91-100dB 2. stupeň – 101-110dB 3. stupeň – 111-119dB  VI. Totální hluchota (Total hearing loss – Cophosis) - ztráta více než 120dB 12.11.2020 Radka Horáková, PdF MU Brno 18 Klasifikace poruch sluchu podle Sbírky zákonů č. 40/2000  Porucha sluchu se hodnotí v % dle Fowlera na frekvenci 500– 4 000 Hz, hodnocení ztráty sluchu v dB se provádí na lepším uchu a vypočte se jako průměrná ztráta sluchu při tónové audiometrii (bez sluchadla) na 500 Hz, 1 000 Hz a 2 000 Hz.  Úplná hluchota znamená, že sluchově postižený s jakýmkoli zesílením zvuku nevnímá zvuk, pouze případné vibrace (ztráta slyšení 100 %, více než 90 dB).  Praktická hluchota znamená, že sluchově postižený vybavený sluchadlem vnímá zvuk mluvené řeči (ztráta slyšení 85–90 %, více než 70 dB), ale nerozumí  Nedoslýchavost znamená, že sluchově postižený, vybavený sluchadlem v tiché místnosti, ve které úroveň rušivých zvuků nepřesahuje 50 dB, rozumí bez odezírání smyslu vyslovených jednoduchých vět alespoň v 90 %. Sluchové buňky reagují na zvuky ve frekvenční oblasti 20 – 20 000 Hz (nižší frekvence – infrazvuk, vyšší frekvence – ultrazvuk) Pro běžný život člověka je nejdůležitější oblast 125 – 8 000 Hz. Pro komunikaci je důležitá oblast, kde se nachází hlavní část akustické energie řeči, tj. 500 – 2 000 Hz. Tyto frekvence nazýváme „frekvence řečové“. Postižení sluchu v této oblasti má nejhorší dopad na verbální komunikaci člověka. 12.11.2020 Radka Horáková, PdF MU Brno 20 Lejska (2003) vymezuje tyto základní vyšetřovací metody:  Klasická zkouška sluchu - posouzení stavu sluchu i rozumění na základě opakování slov, která vyšetřující předříkává. Hodnotí se vzdálenost, ze které vyšetřovaný slova opakoval (orientačně míra sluchové vady), rozdíl mezi opakováním hlubokofrekvenčních a vysokofrekvenčních slov a rozdíl mezi hlasitou řečí a šepotem 12.11.2020 Radka Horáková, PdF MU Brno 21 Vyšetření sluchu ladičkami  používají se ladičky o kmitočtu 256 Hz nebo 512 Hz  Weberova zkouška – srovnává kostní vedení v obou uších  Rinneho zkouška - srovnává úroveň vzdušného a kostního vedení téhož ucha  Schwabachova zkouška – srovnává rozdíly mezi kostním vedením ucha vyšetřovaného člověka a zdravého ucha vyšetřujícího – malá výpovědní hodnota, téměř se neužívá  Audiometrie - audiometrické vyšetření, jehož písemný záznam stavu sluchu označujeme jako audiogram a.) prahová tónová audiometrie b.) slovní audiometrie 12.11.2020 Radka Horáková, PdF MU Brno 23 Prahová tónová audiometrie  Audiogram - písemný záznam individuálního stavu sluchu  vodorovné čáry – intenzita hladin (v dB)  svislé čáry - frekvence (v Hz) Značení na audiogramu:  plná čára – vzdušné vedení  přerušovaná – kostní vedení  červená- pravé ucho, modrá – levé  kolečko – pravé ucho, křížek - levé 12.11.2020 Radka Horáková, PdF MU Brno 24 12.11.2020 Radka Horáková, PdF MU Brno 25 Převodní vada Percepční vada Smíšená vada 12.11.2020 Radka Horáková, PdF MU Brno 29 12.11.2020 Radka Horáková, PdF MU Brno 30 12.11.2020 Radka Horáková, PdF MU Brno 31 Slovní audiometrie  Sestava 10 slov - slova známá, obvyklá, slovní druhy odpovídají frekvenci zastoupení v běžné řeči  Slova jedno, dvou a víceslabičná –poměr stejný  Vysoko a hlubokofrekvenční hlásky  Dospělá sestava, dětská sestava - otevřený soubor  Percepční test -malé děti – stejný princip, ale uzavřený soubor - dítě ukazuje na obrázky „ Kde je … ? „  U dětí: - odhad prahu sluchu - podezření na vývojové vady řeči - korekce sluchadly 12.11.2020 Radka Horáková, PdF MU Brno 33 VRA  využívá se vytvoření podmíněné reakce na současně produkovaný zvuk a výrazný světelný podnět  VRA se provádí bez sluchadel (stanovení sluchového prahu) nebo se sluchadly (zhodnocení ziskové křivky)  Výsledek vyšetření VRA: ◦ prahová křivka ◦ zisková křivka  diferenciální dgn. – vyloučení sluchové vady (při OVŘ)  vyšetření probíhá do volného pole ◦ warble tone – pro děti zajímavý ◦ přerušovaný čistý tón  využití vytvořeného podmíněného reflexu Vizuálně posílená audiometrie  SRP Tamtam ve spolupráci s HAMU Praha 12.11.2020 Radka Horáková, PdF MU Brno 36 Generátor tónů Internetová stránka, kde se dají generovat tóny za použití internetového prohlížeče, bez stahování aplikací: http://onlinetonegenerator.com/ Mobilní aplikace pro Android – Pro Audio Tone Generator – ke stažení zdarma přes Google Play: https://play.google.com/store/apps/details?id=com.dutchmatic.paton e Pro iPad: https://itunes.apple.com/us/app/audio-tone-generator-for- ipad/id658773863?mt=8 12.11.2020 Radka Horáková, PdF MU Brno 37 Orientační sluchová zkouška pomocí Lingových zvuků 12.11.2020 Radka Horáková, PdF MU Brno 38 12.11.2020 Radka Horáková, PdF MU Brno 39 Tónový audiogram s vyznačením řečového pole (tzv. řečový banán) Tympanometrie vyšetřuje středoušní funkce měří množství akustické energie ve vnějším zvukovodu, která se odráží od blanky bubínku 12.11.2020 Radka Horáková, PdF MU Brno 41 Otoakustické emise (Kemp, 1978) vychází z toho, že ucho (vláskové buňky vnitřního ucha) jsou zdrojem jistého zvuku pokud je vysílán do vnějšího zvukovodu stimulující zvuk a vnější vláskové buňky jsou nepoškozeny – je možné zaznamenat citlivým mikrofonem slabounký zvuk 12.11.2020 Radka Horáková, PdF MU Brno 42 BERA (ABR)  měření vyvolaných potenciálů v mozkovém kmeni, měření bioelektrických signálů na základě akustické stimulace 12.11.2020 Radka Horáková, PdF MU Brno 43 SSEP  měření střednědobých ustálených evokovaných potenciálů (Steady State Evoked Potentials) 12.11.2020 Radka Horáková, PdF MU Brno 44 Doporučené zdroje:  DRŠATA, Jakub a Radan HAVLÍK. Foniatrie - sluch. Havlíčkův Brod: Tobiáš, 2015.  LEJSKA, Mojmír. Poruchy verbální komunikace a foniatrie. Brno: Paido, 2003. 12.11.2020 Radka Horáková, PdF MU Brno 45