Syntéza a odbourání mastných kyselen

9
P-oxidace mastných kyselin, ketonové látky (ketolátky), syntéza mastných kyselin. Polynenasycené
mastné kyseliny, struktura, zdroj, řady n-9, n-7, n-6 a n-3.

P-Oxidace mastných kyselin

1.      V které části buňky probíhá p-oxidace?

2.      Jaký je význam karnitinu pro P-oxidaci mastných kyselin?

3.      Jaký je původ karnitinu v organismu?

4.      Zakreslete strukturu karnitinu a vyznačte místo ve struktuře, kde se váže mastná kyselina.
O jaký typ vazby se jedná?

5.      Kde v buňce dochází ke vzniku acylkarnitinu?

6.      Které mastné kyseliny se pomoci karnitinu přenášejí?

7.

O

II

R-CH[2]-CH[2]-CH[2]-C~SCoA

<�

O O

R-CH[2]-C-CH[2]-C~SCoA

HSCoA

©

E-FAD

©

>-

+
Charakterizujte čtyři základní kroky při p-oxidaci:


>

Reakce

                                            Typ reakce

                                          Substrát reakce

Kofaktor

Zisk ATP

                                                 1


                                             Acyl-CoA

                                                FAD


                                                 2





                                                 3





                                                 4






8.                  Charakterizujte energetickou bilanci β-oxidace pro stearovou kyselinu.

Zisk v P-oxidaci

Zisk ATP aerobní fosforylací

NADH ......................................................................


fadh[2] ........................................................................


Acetyl-CoA .............................................................


Spotřeba ATP na aktivaci mastné kyseliny ....


Celkem ATP ..........................................................................



Ketonové látky (ketolátky)

9.      Co jsou to ketonové látky. Zakreslete jejich vzorce a zapište názvy.

10.      V kteiých buňkách ketonové látky vznikají?

11.      Doplňte v následujícím schématu, co je příčinou vzniku ketonových látek:

Zvýšená hladina glukagonu v krvi (příčiny: ............ ,......................... ) má za následek

zvýšené uvolňování mastných kyselin z.........................

Mastné kyseliny jsou krví ve vazbě na .................... transportovány do........... , kde

jsou pod převažujícím vlivem glukagonu............ v procesu zvaném..................... ;

důsledek: zvýšená tvorba................ v mitochondriích.

Kapacita...................................... je převýšena (vysvětlete proč).

Důsledek: tvorba ketonových látek.

12.      Které ketonové látky jsou energeticky využitelné?

13.      K jaké metabolické poruše dochází při zvýšené tvorbě ketonových látek?

14.     Meziproduktem při syntéze ketonových látek je 3-hydroxy-3-methylglutaryl-CoA. Zakreslete
jeho vzorec. Z čeho tato látka vzniká?

Syntéza mastných kyselin

15.   Výchozím substrátem pro syntézu mastných kyselin je acetyl-CoA. Jakými pochody a kde v buňce
tato látka vzniká?

16.     Kde v buňce probíhá syntéza mastných kyselin?

17.     Za jakých podmínek v buňce dochází k syntéze mastných kyselin?

18.     V jaké formě se acetyl-CoA transportuje do místa syntézy? Doplňte schéma:


19.   Na jakou látku se acetyl-CoA převážně přeměňuje před zahájením syntézy? Co je kofaktorem této
reakce?



AT      acetyltransacylasa

malonyl-CoA

acetyl~CoA
MT      malonyltransacylasa

AS      3-oxoacylsynthasa

KR      3-oxoacylreduktasa

DH      hydratasa

ER      enoylreduktasa

TE       thioesterasa












CH, OH O

/"A                    i i li

(p)— O—CH[2]—C—CH—C—

ch[3]

N—CH[2]—CH H

2

N—CH[2]—CH[2]—SH H
21. Významnou komponentou multienzymového komplexu je 4'-fosfopantethein. Charakterizujte jeho
strukturu.


>

22. Jakou roli má 4'-fosfopantethein při syntéze mastných kyselin?

>

+

+

2) hydrogenace za vzniku 3-hydroxyacylu

4) hydrogenace

3)  dehydratace
1) vznik 3-oxoacylu


>

+
+

24.      Uveďte název kofaktoru hydrogenačních reakcí. Při kterých reakcích vzniká redukovaná forma
tohoto kofaktoru?

25.      Popište reakci katalyzovanou "jablečným" enzymem a uveďte její význam.

26.      Za jakých podmínek v organismu probíhá syntéza mastných kyselin? Jak je regulována
(hormony, metabolity)? Která reakce rozhoduje o rychlosti syntézy mastných kyselin?

Řada n-9

Řada n-6

18:0—-18:1 (     )

A desaturace

                                                                                           18:2 ( )

A desaturace

Řada n-3 18:3 (                  )

elongace

18:2

▼

18:3

A desaturace

18:4



   elongace

▼ '

   f T

20:3 (          )


20:1

20:2

20:4
Polynenasycené mastné kyseliny (PUFA) Desaturace a elongace PUFA


>


                                            A^5 desaturace

                                         1 '

                                            f ▼

                                      20:4 (               )



20:5 (               )


                                               elongace

                                            1 '

                                               ^r ▼

                                               22:4



22:5

i

i

i

i

i


      A^4 desaturace

i

V 1

   f y

      r ▼

24:1 ( )

(nervonová k.)

22:4

22:5


22:6 (

27.      Doplňte polohu dvojných vazeb a uveďte systematické a možné triviální názvy PUFA, které
jsou ve schématu tučně vyznačené.

28.      V kterých částech buňky probíhá a) syntéza mastných kyselin; b) desaturace a elongace
nenasycených mastných kyselin?

29.      Jakým mechanismem probíhá desaturace mastných kyselin?

30.      Ve které pozici se vytváří vždy první dvojná vazba u 18uhlílcatých mastných kyselin?

31.      Které desaturasy jsou exprimovány u člověka?

32.      Pro které organismy je typická exprese A^15-desaturas?

33.      Jaké důsledky může mít úplné vynechání tuků v potravě?

34.      Nakreslete strukturní vzorce esenciálních mastných kyselin. Uveďte jejich hlavní zdroje.