Syntéza a odbourání mastných kyselin
9
P-oxidace mastných kyselin, ketonové látky (kelolátky), syntéza mastných kyselin. Polynenasycené mastné kyseliny, struktura, zdroj, řady n-9, n-7, n-6 a n-3.
P-Oxidace mastných kyselin
1. V které části buňky probíhá P-oxiclace?
2. Jaký je význam karnitinu pro p-oxidaci mastných kyselin?
3. Jaký je původ karnitinu v organismu?
4. Zakreslete strukturu karnitinu a vyznačte místo ve struktuře, kde se váže mastná kyselina. O jaký typ vazby se jedná?
5. Kde v buňce dochází ke vzniku acylkarnitínu?
6. Které mastné kyseliny se pomocí karnitinu přenášejí?
7. Charakterizujte čtyři základní kroky při p-oxidaci:
R-CH2-CH2-CH2-C~SCoA
O E-FAD ____ H20
© ............... ©
HSCoA
O O
II II
R-CH2-C-CH2-C~SCoA
Reakce	Typ reakce	Substrát reakce	Kofaktor	Zisk ATP
1		Acyl-CoA	FAD	
2				
3				
4				
55
8. Charakterizujte energetickou bilanci (3-oxidace pro stearovou kyselinu.
Zisk v p-oxidaci	Zisk ATP aerobní fosforylací
NADH ......... .........	
FADH2 ......... .........	
Acetyl-CoA .........	
Spotřeba ATP na aktivaci mastné kyseliny .........	
Celkem ATP .........	
Ketonové látky (ketolátky)
9. Co jsou to ketonové látky. Zakreslete jejich vzorce a zapište názvy.
10. V kterých buňkách ketonové látky vznikají?
1 1. Doplňte v následujícím schématu, co je příčinou vzniku ketonových látek:
Zvýšená hladina glukagonu v krvi (příčiny: ..............,.............) má za následek
zvýšené uvolňování mastných kyselin z.....................
Mastné kyseliny jsou krví ve vazbě na..................transportovány do.........., kde
jsou pod převažujícím vlivem glukagonu........... v procesu zvaném............;
důsledek: zvýšená tvorba..............v mitochondriích.
Kapacita.......................je převýšena (vysvětlete proč).
Důsledek: tvorba ketonových látek.
12. Které ketonové látky jsou energeticky využitelné?
13. K jaké metabolické poruše dochází při zvýšené tvorbě ketonových látek?
14. Meziproduktem při syntéze ketonových látek je 3-hydroxy-3-methylglutaryl-CoA. Zakreslete jeho vzorec. Z čeho tato látka vzniká?
56
Syntéza mastných kyselin
15. Výchozím substrátem pro syntézu mastných kyselin jc acetyl-CoA. Jakými pochody a kde v buňce tato látka vzniká?
16. Kde v buňce probíhá syntéza mastných kyselin?
17. Za jakých podmínek v buňce dochází k syntéze mastných kyselin?
18. V jaké formě se acetyl-CoA transportuje do místa syntézy? Doplňte schéma:
o==o o==o
19. Na jakou látku se acetyl-CoA převážně přeměňuje před zahájením syntézy? Co jc kofaktorem této reakce?
57
49433419^^94
20. Charakterizujte multienzymový komplex, na kterém probíhá syntéza mastných kyselin:
cetyltransacylasa
nalonyltransacylasa
-oxoacylsynthasa
KR 3-ôxoacylreduktasa
DH hydratasa
ER enoylreduktasa
TE thioesterasa
21. Významnou komponentou multienzymového komplexu je 4'-fosfopantethein. Charakterizujte jeho strukturu.
CH3 OH   O O
I     I      II II (p)-0—CHo—C—CH—C—N—CH2—CH2-C—N—CH2—CH2—SH W | H H
CH3
22. Jakou roli má 4'-fosfopantethein pri syntéze mastných kyselin?
58
23. Charakterizujte obecnou rovnicí pochody probíhající při syntéze mastných kyselin: 1) vznik 3-oxoacylu
o hs-(as)
r-c-s—(as)   + ...........~s-^acp) -. . .
2) hydrogenace za vzniku 3-hydroxyacylu
3) dehydratace
4) hydrogenace
24. Uveďte název koľaktoru hydrogenačních reakcí. Při kterých reakcích vzniká redukovaná forma tohoto koľaktoru?
25. Popište reakci katalyzovanou "jablečným" enzymem a uveďte její význam.
26. Za jakých podmínek v organismu probíhá syntéza mastných kyselin? Jak je regulována (hormony, metabolity)? Která reakce rozhoduje o rychlosti syntézy mastných kyselin?
59
Polynenasycené mastné kyseliny (PUFA) Desaturace a elongace PUFA
Rada n-9
18:0—^18:1 ( )
A 'desaturace
elongace .
20:1
18:2
20:2
24:1 ( ) 22:4 (nervonová k.)
Řada n-6
•►   18:2 ( )
18:3
20:4 (
22:4
22:5
ALSdcsahirace
A desaturace
elongace
20:3 ( )
A desaturace
elongace
A desaturace
Rada n-3 18:3 ( )
18:4
20:4
20:5 ( )
22:5
22:6 (
27. Doplňte polohu dvojných vazeb a uveďte systematické a možné triviální názvy PUFA, které jsou ve schématu tučně vyznačené.
28. V kterých částech buňky probíhá a) syntéza mastných kyselin; b) desaturace a elongace nenasycených mastných kyselin?
29. Jakým mechanismem probíhá desaturace mastných kyselin?
30. Ve které pozici se vytváří vždy první dvojná vazba u lSuhlíkatých mastných kyselin?
31. Které desaturasy jsou exprimovány u člověka?
32. Pro které organismy je typická exprese A 5-desaturas?
33. Jaké důsledky může mít úplné vynechání luků v potravě?
34. Nakreslete strukturní vzorce esenciálních mastných kyselin. Uveďte jejich hlavní zdroje.
60