KURU Tamás Kázmér F15071 Definice •Kuru je prionové onemocnění patřící do skupiny transmisivních spongiformních encefalopatií (TSE) •Vyskytuje se u příslušníků kmene Fore na Nové Guineji jako důsledek rituálního kanibalismu • • Výsledek obrázku pro kmen fore Obr. 1: kmen Fore Příslušníci kmene Fore až donedávna vyjadřovali svým zemřelým úctu tím, že snědli jejich maso a mozek. Tento druh pohřebních rituálů měl ovšem tragické následky v podobě onemocnění kuru, které ve 20. století zahubilo asi 2500 zdejších kanibalů. Příznaky kuru •Třes nohou, těla •Neartikulovaná řeč •Destrukce mozku •Smrt s úsměvem na rtech • https://upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/thumb/6/6f/OkapaFore.large.jpg/800px-OkapaFore.large .jpg Obr. 2: oblast obývající kmen Fore Prion •Infekční prionová bílkovina – PrPSc, je odborný název popisující vadnou formu tzv. prionové bílkoviny – PrPc, která se zcela běžně vyskytuje v savčí mozkové tkáni a pravděpodobně se spolupodílí na výkonnosti dlouhodobé paměti. •Vadná forma bílkoviny se odlišuje rozdílnou konformací •Infekční priony mohou interagovat s fyziologickou formou bílkoviny a tím měnit její konformaci na infekční – vznikne řetězová reakce. https://upload.wikimedia.org/wikipedia/en/thumb/c/c2/Prion_propagation.svg/800px-Prion_propagation. svg.png Obr. 3.: přeměna bílkoviny PrPc na vadnou PrPSc Zdroje •Obrázky 1.https://4.bp.blogspot.com/-MqbmWYWu8EU/Wi_H0NSS3FI/AAAAAAAABxU/EcHPuRF1X_8H5pHTVrgmiHIRVZ1iB_b8QC K4BGAYYCw/s1600/tribu-des-baruyas.jpg •2. Collinge, John, et al. "A clinical study of kuru patients with long incubation periods at the end of the epidemic in Papua New Guinea." Philosophical Transactions of the Royal Society of London B: Biological Sciences 363.1510 (2008): 3725-3739. •3. https://en.wikipedia.org/wiki/File:Prion_propagation.svg •Text •Biologie pro gymnázia, Jelínek, Zicháček, 2002 •Hegde RS, Mastrianni JA, Scott MR, DeFea KA, Tremblay P, Torchia M, DeArmond SJ, Prusiner SB, Lingappa VR (Feb 1998). "A transmembrane form of the prion protein in neurodegenerative disease". Science. 279 (5352): 827–34. •https://www.newscientist.com/article/dn18172-gene-change-in-cannibals-reveals-evolution-in-action •http://www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMoa0809716 •