T-LGL leukemie
Tereza Beranová
F16011

*chronická lymfoproliferační porucha, která vykazuje v periferní krvi nevysvětlitelné, chronické
(déle než 6 měsíční) zvýšení počtu velkých granulárních lymfocytů (LGL)
*příčina: předpokládané buňky původu T-LGL leukémie jsou transformované CD8+ T-buňky s klonálním
přeuspořádáním genů receptorů T-buněk β (nebo γ) řetězce
*epidemiologie: vzácná forma leukémie zahrnující 2-3% všech případů chronických lymfoproliferačních
poruch
*
*
T-LGL = leukémie z velkých granulárních T-lymfocytů

*příznaky: náhodný objev, splenomegalie, revmatoidní artritida, anémie, erytroidní hypoplazie
*diagnostika:
•laboratorní nálezy (hypergammaglobulinemie, autoprotilátky)
•periferní krev (neoplastické lymfocyty velkých rozměrů)
•kostní dřeň (intersticiální lymfocytový infiltrát)
•imunofenotyp (zralé T-buňky CD4- / CD8+)
•genetické nálezy (klonální přeskupení genů receptorů T-buněk, častěji řetězec β než γ)
*prognóza: 89% přežití 5 let
*léčba: Alemtuzumab
•

histologie
Výsledek obrázku pro T-LGL leukemie Výsledek obrázku pro T-LGL leukemie