OBRÁZOK VPRAVO: HAIRY CELL LEUKEMIA,
HTTP://WWW.PATHPEDIA.COM/EDUCATION/EATLAS/HISTOPATHOLOGY/BLOOD_CELLS/HAIRY_CELL_LEUKEMIA_CLASSIC.AS
PX, OBRÁZOK VĽAVO: HTTP://WWW.VFU.CZ/VFU/IMAGES/ZNAK-FAF-TITUL-STR.PNG
Veterinární a farmaceutická univerzita Brno, Farmaceutická fakulta
Patobiochemie
Hairy cell leukemia (HCL)
Katarína Huťová
F16050

Vlasatobunečná leukémia (HCL)
•Malígna, chronická a vzácna forma chronickej lymfocytovej leukémie (CCL)
•WHO klasifikácia: lymfoproliferatívne ochorenie zo zrelých B-lymfocytov
•Existujú 2 formy vlasatobunečnej leukémie:
Classic hairy cell leukemia (HCLc)
Hairy-Cell Leukemia Variant (HCLv) – vzácnejšia forma
•Formy sa odlišujú navzájom cytologicky, imunologicky a chemicky
•
Výskyt
•Približne 2% pacientov s leukémiou trpí HCL (0.3/100,000 ľudí)
•Zvyčajne sa vyskytuje u mužov (4-5x viac ako u žien) v strednom veku (50–55 rokov), nevyskytuje sa
u detí
Rizikové faktory
•Zatiaľ neznáme, za rizikový faktor okrem iného sa diskutuje styk osoby s herbicídmi a insekcitídmi
Prevencia a skorá detekcia
•Zatiaľ neznáma prevencia ani skorá detekcia ochorenia
•
OBRÁZOK:
HTTP://WWW.PATHPEDIA.COM/EDUCATION/EATLAS/HISTOPATHOLOGY/BLOOD_CELLS/HAIRY_CELL_LEUKEMIA_CLASSIC.AS
PX

•Prítomnosť vlasatých buniek (hairy cells) – zrelé klonálne B-bunky (mononukleáry) s jemnými
vláskovými výbežkami cytoplazmy na bunečnom povrchu, vzácne môžu vychádzať aj z T-lymfocytov
•Špecifická a diagnostická expresia enzýmu tartarát-rezistentná kyslá fosfatáza (TRAP)
•Bunka HCL:
•nemá CD27 proteín - je špecifickým markerom pameťovej B-bunky, proteín je exprimovaný u ostatných
B-bunečných lymfoproliferacií vrátane HCLv a B-lymfómu splénickej marginálnej zóny
•produkuje veľké množstvo cytokínov a cytokínových receptorov (TNF-alfa, IL-6, IL-10, GM-CSF,
M-CSF, FGF, TGF-beta, INF-alfa)
•exprimuje receptory pre IL-2 (CD25) a IL-3 (CD123) - majú diagnostický význam, ale nemajú funkčný
efekt
•nemá žiadne špecifické cytogenetické abnormality
•exprimuje adhézne receptory – tie sú konštitučne aktivované, viažu sa s ich ligandmi (interakcia
buniek HCL s tkanivami)
•má aktivované veľké množstvo signálnych komponentov (zvýšené intracelulárne kalcium, aktivovaná
proteínkináza, zvýšený proteín fosforylácie tyroxínu, aktivácia NFkappaB, aktivácia MAP kináz atd.)
•Akumulácia HCL buniek: slezina – invázia červenej pulpy, kostná dreň – infiltrácia s fibrózou,
pečeň – infiltrácia a postihnutie sínusoidov a portálnej oblasti, minimálne postihnutie
lymfatických uzlín
•
•
•
•
¡

•Celková únava, nechutenstvo, váhový úbytok, tlak pod ľavým oblúkom rebrovým
•Splenomegália 80-90 % , hepatomegália 30-40 %, leukocytóza je menej častá (20 %)
•Zväčšenie lymfatických uzlín je vzácne, skôr u pokročilých foriem
•Laboratórny nález: cytopénia s klinickými prejavmi anemického syndrómu
•Infekčné komplikácie vyplývajú z neutropénie, monocytopénie, poklesu NK buněk a CD4 lymfocytov
(mykotické, herpetické a mykobakteriálne), vzácne sa vyskytujú kožné lézie, artritídy, vaskulitídy,
osteolytické ložiská, ...
•Diagnostika
•Prítomnosť charakteristických leukemických buniek v periférnej krvi a kostnej dreni
•Preukázanie kyslej fosfatázy rezistentnej na tartrát vo vlasatých bunkách
•Preukázanie charakteristickej infiltrácie kostnej drene histologicky
•Liečba
•Niekedy bez liečby, progres choroby slabý alebo žiadny
•Chemoterapia, chemoterap. liečivá: cladribine (i. v.), Pentostatin /Nipent/ i.v.
•Biologická liečba: interferón (ak nefunguje chemoterapia alebo ju človek nemôže podstúpiť),
Rituximab /Rituxan/
¡
OBRÁZOK:
HTTPS://WWW.WIKISKRIPTA.EU/W/LEUKEMIE_Z_VLASATÝCH_BUNĚK#/MEDIA/FILE:HAIRY_CELL_LEUKEMIA_-_VERY_HIGH
_MAG.JPG

ZDROJE:
•http://www.pathpedia.com/education/eatlas/histopathology/blood_cells/hairy_cell_leukemia_classic.a
spx
•https://zdravi.euro.cz/clanek/postgradualni-medicina/vlasatobunecna-leukemie-458622
•https://www.lls.org/leukemia/hairy-cell-leukemia
•https://www.lymphomas.org.uk/about-lymphoma/types/non-hodgkin-lymphoma/hairy-cell-leukaemia
¡