KAWASAKIHO NEMOC Patobiochemie Martina Kopecká F16071 Popis ■Mukokutánní syndrom mízních uzlin – vaskulitida neznámé etiologie (zánětlivé hořečnaté onemocnění stěny malých a středně velkých arterií -> tvorba aneurysmat) ■Imunologicky podmíněné – v těle se vytvářejí protilátky, které napadají vlastní buňky ■Není jasné, proti čemu je konkrétně imunita namířena, proto nelze provést vyšetření, které by tuto nemoc jasně odhalilo a potvrdilo, je možný infekční původ (místní epidemie) ■Často postiženy koronární tepny ■Postihuje hlavně děti do věku 5 let (maximum 2. až 3. rok života) ■Nejvyšší incidence v Japonsku, v ČR 1,6/100 000 dětí do 5 let, častěji chlapci ■Projev: horečka (> 5 dní), zvětšení lymfatických uzlin v oblasti krku, zarudnutí sliznice v ústech a krku, zarudnutí kůže především na rukou a nohou (odlupování kůže, vyrážka na kůži, popraskané rty, oboustranný zánět spojivek Léčba ■Prevence není kvůli neznámé etiologii možná ■Léčba imunoglobuliny (infuze) – přizpůsobí imunitní systém, aby zmírnil agresivitu v napadání cévní stěny, a také brání vzniku aneurysmat tepen ■Dále se používají salyciláty (nesteroidní antiflogistika) – vzácná indikace, protože jinak se u pacientů do 16 let nepoužívají (může vzniknout Reyův syndrom - četné poškození orgánů), ale při Kawasakiho nemoci se salyciláty podávají a pacient je při léčbě hospitalizován ■Většinou bez komplikací, stav se léčbou upraví natolik, že dojde k plnému uzdravení bez trvalých příznaků Komplikace ■Mohou vznikat aneurysmata (výdutě) stěny cév, v nich se tvoří trombus (krevní sraženina), který poté může způsobit embolizaci jiné tepny, následuje ischemie a nekróza tkáně ■Pokud jsou ucpány koronární tepny, dojde k infarktu myokardu – pokud pacient přežije, často má trvalé následky ■V případě aneurysmat také hrozí, že oslabená místa cévní stěny prasknou, což může být u koronárních tepen fatální https://upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/2/22/Kawasaki_symptoms_A.jpg https://upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/9/96/Kawasaki_symptoms_B.jpg B: červené, oteklé, popraskané rty a malinový jazyk A: oboustranný zánět spojivek https://upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/1/19/Kawasaki_symptoms_D.jpg D: erytém a otok rukou a nohou Zdroje ■https://nemoci.vitalion.cz/kawasakiho-choroba/ ■https://www.wikiskripta.eu/w/Kawasakiho_nemoc