AKROMEGALIE Kateřina Valentová F16155 DEFINICE Akromegalie je získaná porucha související s nadměrnou produkcí růstového hormonu a charakterizovaná progresivním somatickým znetvořením (především tváří a končetin) a systémovými projevy. EPIDEMIOLOGIE V Evropě je předpokládán výskyt akromegalie u 1 člověka z 250,000 až 100,000. Nejčastěji se diagnostikuje u mužů i žen středního věku. AKROMEGALIE Pomalý nástup – často pozdní detekce. Hlavní klinické znaky: rozšířené končetiny, rozšířené a zkrácené prsty, zesílené měkké tkáně. Na obličeji se projevuje rozšířeným nosem, vyvýšeninami čela, plnými rty a výraznými liniemi obličeje. Dále vede k revmatologickým, kardiovaskulárním, respiračním a metabolickým důsledkům – určují její prognózu. Image result for acromegaly Image result for acromegaly DIAGNÓZA Klinický důkaz zvýšení růstového hormonu (GH) v séru po orálním tolerančním testu na glukózu (OGTT) a zvýšení hladiny růstového faktoru IGF-I. Hodnocení objemu a rozšíření nádoru se provádí zobrazovacími metodami. Pro stanovení klinického dopadu akromegalie se používá echokardiografie a testování spánkové apnoe. LÉČBA Vyříznutí léze a snižování hladiny IGF a GH na normální hodnoty. Pokud nelze lézi chirurgicky vyříznout, používá se léčba dopaminovými agonisty a analogy somatostatinu. Poslední možností po selhání prvních dvou je radioterapie. PROGNÓZA Ve většině případů je dosaženo adekvátní kontroly nemoci, což umožňuje dožívání věku shodného s celkovou populací. I přesto, že jsou pacienti vyléčeni nebo dobře kontrolováni, může se stát, že následky způsobené akromegalií (bolesti kloubů, deformity, změněná kvalita života) přetrvají. Image result for akromegalie