EPILEPSIE Přednáška č. 9, 10? J HISTORIE EPILEPSIE o morbus caducus – padoucnice o Hippokrates (400 př.n.l.): „morbus sacer“- svatá nemoc; první spis o Dvě tendence v etiologii ve starověku: 1.nemoc mozku (Hippokrates, Galén) 2.interpretace magické, teorie posedlosti zlým duchem nebo ďáblem - epilepsie jako „morbus demoniacus“ (zejména u psychomotorických záchvatů a záchvatů grand mal) o 20. století- zásadní zlom v péči o epileptické pacienty: •rozvoj farmakoterapie •potvrzením účinnosti operační léčby u farmakorezistentních pacientů •vznikem epileptologie jako neurologické specializace OBRÁZEK: Rektor, I. (2014). Úvodní slovo. Neurológia pre prax. 15(2) (http://www.neurologiapreprax.sk/index.php?page=pdf_view&pdf_id=6837&magazine_id=3 EPILEPTICKÝ ZÁCHVAT • epilepsie / epileptický záchvat = symptom • porucha inhibičních a excitační mechanismů • abnormální elektrické výboje v mozkových neuronech • každý člověk má dispozici k epi záchvatu 1.Klinický – příznaky •Motorické •Senzitivně •Vegetativní •Psychické (alterace vědomí) 2.Subklinický – bez příznaků, pouze na EEG; epileptický ekvivalent 3. https://www.aesnet.org/sites/default/files/file_attach/ForPatients/epilepsy.jpg Mysliveček, 2009 EPILEPSIE • Definice: „Skupina poruch mozkových funkcí, projevující se opakovanými záchvaty různého charakteru, vyvolanými paroxysmálními neuronálními výboji v části pracovních konstelací neuronů CNS.“ • min. 2 nevyprovokované záchvaty •POJMY: •epileptický neuron- obligatorní / fakultativní •epileptický agregát •epileptické ložisko •epileptické ohnisko • • • Mysliveček, 2009 PRŮBĚH EPILEPTICKÉHO ZÁCHVATU PŘI EPILEPSII > > > > Prodrom •Zvýšená dráždivost • •Vztek • •Nedůtklivost • •Krátkodobé depersonalizace • •Anankastické fenomény • •Dny/hodiny Aura •Úzkost/hrůza • •Euforie/ deprese • •Fotomy, parestézie všech modalit- cenné pro lokalizaci! • •Nutkavá činnost • •Minuta/ vteřiny • • • • • • • • • Záchvat •Projevy dle typu záchvatu Postparoxysmální období •Stavy zmatenosti • •Bradypsychismus • •Impluzivní jednání Ticháčková & Pidrman, 2005 Signalizuje primárně ložiskový záchvat, který přechází rychle v generalizovaný (Mysliveček, 2009) ETIOLOGIE • kterákoliv patologie mozku, která zvyšuje excitabilitu mozkové tkáně • • • • • • •Pohotovost k záchvatům dána: •geneticky •stavem vnitřního prostředí (nádor, infekt aj.) •životosprávou (alkohol, spánková deprivace) •podněty a vjemy z vnějšího prostředí (světlo- blikání, hluk) • • • Onemocnění Příčina Cévní mozková příhoda 3-4% Infekce CNS 2-3% Tumor 4% Demence 1,5 % (10x vyšší riziko grand mal) Preiss, 2006; Mysliveček et al., 2009 PREVALENCE • nástup většinou v dětském věku – 30% mladší 18 let • častá neuro porucha: 0,-5-1% lidí v populaci prodělalo 1 epi záchvat v posl. 5 letech • celoživotní prevalence: 2-5% - tzn. naděje na dlouhodobou remisi • incidence: u dětí je vysoká pouze do 1 roku věku; v rozvojových zemích 3x vyšší • mortalita: 2-3x vyšší (přidružují se chronické nemoci k epi) • ČR 2004- 70 tis. Epi pacientů; u většiny remise i EEG záznamu; 20-30% farmakorezistentní • Obr.: Ticháčková & Pidrman, 2005; text: Preiss, 2006 OBECNÁ KLASIFIKACE o lokalizační dichotomie: a)Parciální- ložiskové b)Generalizované epilepsie o etiologická klasifikace: a)symptomatické (sekundární)- je známa přesná příčina b)idiopatické (primární) etiologie není známa, je pravděpodobný genetický základ c)kryptogenní- epi syndrom má pravděpodobně symptomatickou příčinu, avšak ta není známa d) o paroxysmální událost (neepileptické záchvaty) •Somatické – endokrinologické, migréna, transitorní ischemická ataka, extrapyramidová porucha •Psychogenní – konverzní poruchy http://nd01.jxs.cz/746/336/32379de108_18358794_o2.jpg Preiss, 2006 https://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/images/ency/fullsize/19076.jpg KLASIFIKACE DLE MEZINÁRODNÍ LIGY PROTI EPILEPSII (1981) I. Ložiskové (fokální, parciální) A. Jednoduché (simplexní) - (vědomí není porušeno) 1.motorické 2. senzitivní a senzorické 3. vegetativní 4. psychické B. Komplexní (s poruchou vědomí) 1. Začínající jako jednoduché ložiskové záchvaty 2. S poruchou vědomí hned od počátku C. Sekundárně generalizované II. Generalizované A. Absence B. Myoklonické záchvaty C. Klonické záchvaty D. Tonické záchvaty E. Celkové křečové záchvaty (grand mal) F. Atonické záchvaty III. Neklasifikovatelné Preiss, 2006 MKN 10 G40.0 Lokalizovaná (fokální, parciální) idiopatická epilepsie a epi syndromy se záchvaty lokalizovaných křečí - benigní dětská epilepsie s EEG hroty centrotemporálně nebo s okcipitálně G40.1 Lokalizovaná (fokální, parciální) symptomatická epi a epi syndromy s jednoduchými parciálními záchvaty - záchvaty bez poruchy vědomí. G40.2 Lokalizovaná (fokální, parciální) symptomatická epilepsie a epileptické syndromy s parciálními záchvaty - záchvaty s poruchou vědomí, často spojené s motorickými automatismy G40.3 Generalizovaná idiopatická epilepsie a epileptické syndromy G40.5 Speciální epileptické syndromy -Epileptické záchvaty vyvolané alkoholem a jinými látkami. G40.6 Záchvaty grand mal nespecifikované (s nebo bez petit mal). G40.7 Záchvaty petit mal nespecifikované (bez záchvatů grand mal). TEMPORÁLNÍ EPILEPSIE • epigastrická nebo psychická aura, záraz v činnosti („zahledění“), oroalimentární automatismy • porucha vědomí, • ipsilaterální automatismy horních končetin • kontralaterální dystonie • iktální řeč, postiktální afázie nebo hemiparéza • méně často sekundární generalizace • délka záchvatů se většinou pohybuje mezi 1 až 2 minutami • •http://camelot.lf2.cuni.cz/tomasekm/TLE2/kazuistika8.htm https://encrypted-tbn2.gstatic.com/images?q=tbn:ANd9GcRD3EpmGVN3G9-OGGoQcqlCVaq2anvdylJstUtClEvoTR_ AX5j_ STATUS EPILEPTICUS • záchvat trvá déle než 30 minut / kumulace epi záchvatů- porucha vědomí přetrvává i mezi záchvaty • Konvulzivní / nonkonvulzivní typ • → může dojít k poškození mozku v důsledku hypoxie • Urgentní život ohrožujícíc stav! – náhlá úmrtí (arytmie, udušení obsahem žaludku) • Příčinou bývá i nedodržení farmakoterapie či selhání v životosprávě http://img.medscape.com/slide/migrated/editorial/cmecircle/2002/1781/krumholz/slide05.gif https://api.kramesstaywell.com/Content/ebd5aa86-5c85-4a95-a92a-a524015ce556/medical-illustrations/I mages/status-epilepticus-seizure EPILEPTICKÉ DUŠEVNÍ PORUCHY- PŘIDRUŽENÉ PŘECHODNÉ o Epileptické mrákotné stavy – mnohdy delirium, křik, psychomotorický neklid o Patické nálady o Pseudopsychotické ataky o TRVALÉ o Povahové změny - rigidita, egoismus, pedanterie nezdrženlivost, paranoia o tzv. Epileptická demence – verbigerace, perseverace, ztráta asociační pružnosti o ZOBRAZOVACÍ VYŠETŘENÍ o Strukturní (CT, MRI) •zobrazit ložisko- etiologie •upřesnit diagnózu o Funkční •příliš neužívané • fMRI- lokalizace funkcí při kognitivním úkolu (adaptace metod pro kombinaci s fMRI- Stroop, WCS aj.) • o Redundance neuropsychologických metod? •zobrazená patologie ještě nesvědčí o kognitivním deficitu •multifaktoriálně podmíněno (věk, komplexní zdravotní stav aj.) •kombinace obojího- jistější diagnostika o Preiss, 2006 EPILEPSIE: EEG • i mimo záchvat zachytitelné epileptiformní vzorce • v době záchvatu (hrot-vlna) • Epilepsie - parciální a generalizovaný záchvat FARMAKOTERAPIE http://nd03.jxs.cz/867/177/587d3e3880_67457981_o2.jpg EPILEPTOCHIRURGIE • Leksellovým gama nožem / lobektomie (resekční operace) • u 80% vymizí záchvaty, ale dochází ke změnám kognitivních funkcí • U levostranné léze- častěji pooperačního zhoršení paměti než u pravé; největší riziko u pacientů u nichž je před operací paměť intaktní • ustálena diagnostika složená z WMS-III, WAIS-III •Predikce pomocí Wada testu IQ % pacientů se záchvaty <75 32,8%; 76-109 23,8%, >109 16,9% (Chelune, Naugle, Hertmann et al., 1998) EPILEPSIE A STÁŘÍ http://www.janpatrman.cz/wp-content/uploads/motivace-stari-je-vysada-ne-nestesti-1024x731.jpg • Nově vzniklé epilepsie ve stáří jsou symptomatické, resp. kryptogenní. • Idiopatické epilepsie obvykle „de novo“ nevznikají, spíše perzistují či recidivují. • Nejčastější příčiny epilepsie ve stáří: 1. cévní onemocnění mozku (30–50 %) 2. mozkové nádory (5–15 %) 3.neurodegenerativní onemocnění (7–14 %) 4.traumata mozku (3–5 %) Ticháčková & Pidrman, 2005 PRÁCE NEUROPSYCHOLOGA • Diagnostika neuropsychologického deficitu (i s ohledem na lokalizaci/ lateralizaci) • Diferenciální diagnostika pseudoepileptických záchvatů •10-60% koincidence •Např. není cyanóza, nebývá pokousání jazyka (bývá ale pomočení), zabezpečující úkrok, otáčení hlavou „ne-ne“ •Snaha o využití MMPI (Hs, Hy) a o DES (Škálu disociační zkušenosti) •U dětí zj. afetkivní povahy, u dospělých úzkostné (panický záchvat), disociační, somatofromní aj. např. Münchhausenův syndrom • Terapie (neurorehabilitace, psychosociální programy) • Prognóza (kontrola hodnocení efektů- diagnostika) • Preiss, 2006 NEUROPSYCHOLOGICKÉ DIAGNOSTICKÉ METODY Preiss, 2006 KOGNITIVNÍ DEFICIT PŘI EPILEPSII 1/2 EPI & IQ • Rané výzkumy na institucionalizovaných pacientech vedly ke zjištěním, že je kognitivní deficit • Švancara (1971): normální inteligence u 2/3 dospívajících epi pacientů • Preiss (2006): široký rozsah IQ • Collins & Lennox (1974): IQ průměrně o 10 bodů nižší u symptomatické epi, u grand mal a psychomotorických záchvatů (nejvyšší IQ u petit mal absencí) EPI & Paměť • Více než ½ epi pacientů hodnotí svou paměť jako oslabenou • Průměrné hodnoty dle WMS-R - pásmo mírného podprůměru •Výrazný vliv má frekvence záchvatů (vč. subklinických) Preiss, 2006 KOGNITIVNÍ DEFICIT PŘI EPILEPSII 1/2 EPI & řeč • Dopad na výkon ve škole a zaměstnání a sociální adaptaci • Léze v řečově dominantní hemisféře • pozor! U epilepsie je častá atypická dominance řeči - pravá hemi nebo bilaterálně EPI & exekutiva • Oslabené programování, koordinace motorických postupů, pracovní paměť, snížená inhibice reakcí • Deficit je výraznější u bilaterálních poškození a rozsáhlých frontálních poškození EPI & percepce • zraková : obvykle oslabena při lézích v nedominantní hemi EPI & emoce • interiktální depresivní porucha (mezizáchvatové období)- podoba dystymie • zvolit vhodná anitepiletpika - ne 1 .generaci - zhoršují depresivní symptomatiku • lze využít i antikonvulzivní terapii- nezvyšuje frekvenci epi záchvatů • Preiss, 2006 KVALITA ŽIVOTA EPILEPTIKOVA • rozvoj deprese (40-60 % oproti 2-4 %) a úzkostných poruch (20-40 % oproti 3-7 % ) • oslabení kognitivních funkcí • strach z výskytu záchvatu na společenských akcích • řízení motorových vozidel • ženy a gravidita, mateřství • alkohol • obecná stigmatizace PRVNÍ POMOC PŘI EPILEPTICKÉM ZÁCHVATU ZDROJ: http://www.epilepsie.cz/pro-pacienty/rubrika/24-Prvni-pomoc-pri-zachvatu/index.htm DOPORUČENÉ ZDROJE WEB: http://www.epilepsie.cz/ ČLÁNEK: http://www.internimedicina.cz/pdfs/int/2005/01/10.pdf KNIHA: Preiss, M., & Přikrylová Kučerová, H. (2006). Neuropsychologie v neurologii. Praha: Grada. – strany: 17-74 Materiály z ELF http://studentmag.topzine.cz/wp-content/uploads/2013/01/session.jpg