ONEMOCNĚNÍ MOZKU Základy Neuropsychologie
ONEMOCNĚNÍ MOZKU
POŘADÍ DLE FREKVENCE VÝSKYTU
1. Cévní
2. Úrazy
3. Schizofrenie
4. Epilepsie
9. Zhoubné novotvary
OSNOVA PŘEDNÁŠKY – ONEMOCNĚNÍ MOZKU
•Cévní
•Úrazy – traumata
•Neurodegenerativní
•Nádory
•Infekční
•(Mozková smrt)
CÉVNÍ ONEMOCNĚNÍ MOZKU
- Postižení způsobená poruchou v jeho krevním zásobení
- Příčiny:
 poškození zásobovaní cév nitrolebí i mimo ně
 onemocnění srdce
 jiná porucha krevního oběhu
 hematologické choroby
- Prognóza: úmrtnost bývala uváděna v prvních 30 dnech 20-40 %
každý 3. přežívající pacient postižen závažným neurologickým deficitem
FAKTORY OVLIVŇUJÍCÍ PRŮTOK KRVE MOZKEM
•místní tepenný a žilní tlak
•intrakraniálním tlaku (na něm se podílí i mozkomíšní mok)
•vazkost krve
•místní vazodilataci a vazokonstrikce (autonomní nervový systém)
RIZIKOVÉ FAKTORY
Jaké jsou rizikové faktory vzniku cévních onemocnění?
RIZIKOVÉ FAKTORY
•arteriální hypertenze= ↑ krevní tlak
•hyperlipidemie= ↑ cholesterol
•Diabetes
•Kouření
•Životní styl (nekouřit, sportovat, udržovat
optimální váhu, vyhýbat se cukru ne
tuku!, dodržovat pitný režim)
•Osobnost typu A?
KREVNÍ ZÁSOBENÍ MOZKU
•Willisův tepenný okruh
(Willis, 17.stol.)
•z Willisova okruhu vycházejí 3 páry
(pravá a levá) hlavních mozkových
tepen vyživujících mozek – korové
tepny:
•Arteria cerebri anterior
•Arteria cerebri media
•Arteria cerebri posterior
PORUCHY ZPŮSOBENÉ NARUŠENÍM KREVNÍHO
ZÁSOBENÍ MOZKU
•Arteria cerebri anterior
 zásobuje orbitální plochu lobus frontalis, gyrus frontalis superior, g. praecentralis, g.
postcentralis, g. cinguli a praecuneus
 druhostranná obrna převážně dolních končetin (hemiplegia), frontální syndrom
(demence, poruchy chování, poruchy chůze...), expresivní porucha řeči
• abulie, transkortikální motorická afázie, poruchy paměti, dyspraxie, emoční labilita,
disinhibice
•Arteria cerebri media
•zásobuje g.frontalis medius et inferior, většinu g. praecentralis a postcentralis,
lobus parietalis, přední část lobus occipitalis, g. temporalis superior a medius
•uzávěr – kontralaterální hemiplegie, postihující horní končetiny a mimické
svalstvo a druhostranné poruchy čití
•těžká afázie, psychotické stavy, zmatenost
•Arteria cerebri posterior
•zásobuje mediální plochu temporálního a okcipitálního laloku
•uzávěr – porucha vidění v kontralaterálním zrakovém poli
•amnestický syndrom a psychomotorická agitovanost
VÝSKYT CÉVNÍCH ONEMOCNĚNÍ MOZKU
- 3. nejčastější příčina smrti ve vyspělých zemích (po kardiovaskulárních a
nádorových onemocněních)
- 1. nejčastější onemocnění mozku
DĚLENÍ CÉVNÍCH MOZKOVÝCH PŘÍHOD (CMP)
1. ischemické cévní mozkové příhody – 75%
2. mozková krvácení (hemoragie) – 18%
Dále také:
•vaskulární malformace a vývojové abnormality
•hypertenzní encefalopatie
•trombózy mozkových splavů a intrakraniálních žil
ISCHEMICKÉ CÉVNÍ MOZKOVÉ PŘÍHODY
- vznikají na základě:
a) trombózy (ateroskleróza – hromadění lipidů v cévě)
b) embolie (utržení trombu – zacpání cévy)
c) náhlé ↑ krevního tlaku – při hypertenzní chorobě
d) ↓ krevního tlaku – při selhání srdce nebo šokových stavech
e) ↑ krevní viskozity – při některých chorobách hematologických, dehydrataci
- dělíme je na:
1. Ložiskové x Globální
2. Přechodné x s trvalými následky
ICMP – LOŽISKOVÉ
a) přechodné:
 TIA = transientní ischemická ataka
-mozková příhoda, jejíž příznaky zcela vymizí do 24 hodin
 PRIND = prolongovaný reverzibilní ischemický neurologický deficit
příznaky trvají déle než 24 hodin a zcela vymizí do 3 týdnů
 rozvíjející se příhoda = ischemický iktus
b) Trvalé:
• mozkový infarkt = dokončená příhoda - neurologický deficit
stabilní a neměnný
ICMP - GLOBÁLNÍ
a) přechodné – mdloby (předstupně komatu)
b) s trvalými následky = arterosklerotická encefalopatie
 status lacunaris:
lakuny = drobné mnohočetné dutinky
→ vznikají po malých mnohočetných ischemických infarktech
→ lokalizovány v oblasti BG
→ projevy: poruchy stoje a chůze, hybnosti, mimiky a vyjadřování
 multiinfarktová demence = vaskulární demence
→ důsledek drobných mnohočetných infarktů v obl. mozkové kůry
→ postiž. intelekt. schop. – nárazové zhoršení paměti, úsudku, orientace, myšlení, chování
HEMORAGICKÉ CÉVNÍ MOZKOVÉ PŘÍHODY (HCMP)
= porušení celistvosti stěny arterie
a poškození mozkové tkáně vzniklým
intracerebrálním hematomem
-nejčastěji při arteriální hypertenzi
-různě rychlý rozvoj příznaků
-zhoršování příznaků
-bolesti hlavy, zvracení, poruchy vědomí
HCMP PŘÍČINY
prasknutí aneurysmatu (výdutě)
krvácení z cévní malformace
HCMP ROZVOJ PŘÍZNAKŮ
•otok mozku – edém
•stažení cév – cévní spasmy
•rozšíření mozkových komor – hydrocefalus
 vedou k rozvoji dalších patologických procesů
 https://www.youtube.com/watch?v=Infcj-XkdNQ
 https://www.youtube.com/watch?v=iblOjTU2HFE
HCMP - ŘEŠENÍ
v některých případech je indikován
operační neurochirurgický zákrok
- odstranění nebo zmenšení hematomu,
kt. utlačuje ostatní části mozku
svými expanzivními projevy
(= svými rozměry a okolním edémem)
LÉČBA CMP
Léčba iCMP v závislosti na době, která uběhla od jejího propuknutí:
•Do 4,5 hodiny od vzniku iCMP: celotělová nitrožilní trombolýza (rozpouštění
shluků krevních sraženin v cévách)
•Do 6 hodin od vzniku iCMP: intraarteriální trombolýza (rozpouštění shluků
sraženin v tepnách)
•Do 8 hodin od vzniku iCMP: mechanické zprůchodnění příslušné mozkové
tepny spojené s odstraněním sklerotických plátů v krčních tepnách
Léčba hCMP
•chirurgická
•Konzervativní
Dále: rehabilitace, psychologie, výživové poradenství, logopedie aj.
DIAGNOSTIKA CMP
může být obtížná, je-li:
 pacient v bezvědomí
 průběh atypický
podobně se projevuje:
 mozkový nádor
 nitrolební poranění
DIAGNOSTIKA CMP
Jaké diagnostické metody neurolog může využít?
DIAGNOSTIKA CMP
•CT/MRI
•neurologická a fyzikální vyšetření: krevní tlak,
arteriální a venózní tep, mechanika dýchání,
tělesná teplota
•ultrazvukové vyšetření: sono
karotid, echokardiografie (vč. dopplerovské)
•Kardiologické vyšetření: EKG
•Biochemické, hemokoagulační a hematologické
vyšetření
HYDROCEFALUS
- není onemocnění, ale patologický stav (nemá jednotnou etiologii)
Nadměrné hromadění
mozkomíšního moku v
nitrolebním prostoru
Rozšíření komor
(ventrikulomegalie)
Nitrolební hypertenze
HYDROCEFALUS - TYPOLOGIE
a) Normotenzní
• Porucha vstřebávání likvoru
• 3-6% demencí
b) Obstrukční
• překážka v průtoku v komorách (např. v důsledku edému)
c) Atrofický
• Při atrofii tkáně (u demencí)
HYDROCEFALUS - PŘÍZNAKY
Triáda příznaků
1. Poruchy chůze
2. Inkontinence
3. Poruchy kognice – frontální fce, paměť
Psychologické příznaky: deprese, apatie, paranoia
- Jediná reverzibilní demence
HYDROCEFALUS: DIAGNOSTIKA A MANAGMENT
• detekce pouze zobrzaovacím vyšetřením
(sono/CT/MR…)
• Typciký tvar postraních komor – „Mickey
mouse sign“
• Chirurgická léčba – ventrikulo peritoneální
shunt – odvod likvoru do břicha
• optimální je provést chirurgický zákrok do 1
roku od prvních klinických projevů
ÚRAZY MOZKU - NEUROTRAUMATOLOGIE
- nejčastěji se jedná o polytraumata
- muži 74%, průměrně 38 let
nejčastější příčiny:
 automobilové a cyklistické havárie
 sportovní úrazy
 pády z výšek
 úrazy v domácnosti
MECHANISMY PŮSOBENÍ ÚRAZU HLAVY
1. přímý náraz na lebku
2. nepřímé poškození – např.:
 náhlý předklon hlavy – náraz auta na překážku
 prudké zatřesení dítětem
→ rychlé šíření tlakové vlny mozkomíšního moku → poškození mozku
Whiplash
• difúzní axonální poškození
• Při akceleraci hlavy zepředu dozadu nebo naopak
•Lehčí případy – natažení axonů
•Těžší případy – přetržení cév v mozkovém kmeni a corpus callosum
NÁSLEDKY ÚRAZU HLAVY
postižení mozku:
•přechodné = komoce
•trvalé = kontuze
- druhotné komplikace – intrakraniální krvácení
- mozkový edém → porucha krev. oběhu v mozku
MOZKOVÁ KOMOCE
nejlehčí typ onemocnění → pouze přechodné funkční poruchy
klinický obraz:
 okamžité hluboké bezvědomí (koma) max. 20min-1hod
(obvykle jen několik min)
 bolesti hlavy, závratě (vertigo), nevolnost (nausea), ↑ spavost,
někdy i opakované zvracení (vomitus)
 objektivní neurologický nález normální
 amnézie
léčba:
 hospitalizace – několik málo dnů
→ možnost rozvoje nitrolebního krvácení nebo edému
→ klid pro pacienta
MOZKOVÁ KONTUZE
•závažný typ poranění
•trvalé poškození mozkové tkáně
•silný náraz na lebku/náhlý pohyb mozku
• náraz mozku na okolní kostní struktury náhlé tlakové změny
(na 1 straně mozku přetlak a na 2. podtlak)
•kontuze může vzniknout v místě nárazu i v místě protilehlém
•závažná komplikace: vznik mozkového edému (otoku), kolem kontuze narůstá
→ když se ho nepodaří zastavit → nitrolební hypertenze = ↑ nitrolební tlak
KONTUZE: KLINICKÝ OBRAZ
• není jednotný – záleží na lokalizace, rozsahu, komplikacích
•nejčastěji: bezvědomí ihned po úrazu = projev komoce, následně
(navazuje plynule, nebo volní interval) bezvědomí z kontuze
Příznivé případy:
•pacient se probírá k vědomí
•následky dle rozsahu a lokalizace, např.:
 centrální obrny
 epileptické záchvaty
 psychické změny
KONTUZE: KLINICKÝ OBRAZ
v nepříznivých případech:
•porucha vědomí se prohlubuje
 zvýrazňují se ložiskové neurologické příznaky
 při přechodu edému na mozkový kmen:
 decerebrační rigidita
= svalové vypětí končetin, trup a hlava v záklonu
 poruchy zákl. životních fcí
(krevní tlak, pulz, dýchání, vnitřní prostředí)
 bezvědomí může být dlouhodobé → vigilní koma
= pacient otevírá oči, žvýká… ale nenavazuje kontakt s okolím
https://www.youtube.com/watch?v=bP1qpNUM_XM
GLASGOW COMA SCALE
Otevření očí Slovní odpověď Motorická odpověď
1 - bez reakce 1 - bez reakce 1 - bez reakce
2 - na bolestivý podnět 2 - nesrozumitelné zvuky
2 - necílená extenze
(napřímení) končetiny
(decerebrační rigidita)
3 - na slovní podnět
3 - jednotlivá nesouvisející
slova
3 - necílená flexe (ohnutí)
končetiny
(dekortikační rigidita)
4 - spontánní 4 - zmatená
4 - úniková reakce
(pohyb směřuje od podnětu)
5 - normální
5 - lokalizace podnětu
(pohyb směřuje k podnětu)
6 - cílený pohyb podle
instrukcí
GLASGOW COMA SCALE (GSC)
> 13 b. Lehký úraz hlavy
9-12 b. Středně těžký úraz
≤ 8 Těžký úraz hlavy
POSTTRAUMATICKÁ AMNÉZIE
PTA
-parametr, pomocí nějž lze predikovat závažnost traumatu
- konec PTA = objevení anterográdní paměti
NEURODEGENERACE
•neléčitelné a oslabující stavy
•progresivní degenerace nebo úhyn nervových buněk
•Způsobují problémy s pohybem (ataxie) nebo s duševními funkcemi (demence)
Neurodegenerativní onemocnění jsou charakterizována
•progresivním zánikem neuronů
•reaktivním zmnožením glie
•ukládáním proteinových depozit
PATOGENEZE NEURODEGENERACE
Změna sekundární struktury postiženého proteinu:
•Protein získává jiné vlastnosti (bývá odolný vůči chemickým a fyzikálním vlivům)
•Buňka jej nedokáže zpracovat, takže se hromadí
•Může působit toxicky či indukovat apoptózu
•Dochází zároveň k nedostatku funkčního proteinu
DRUHY NEURODEGENERATIVNÍCH ONEMOCNĚNÍ
•Alzheimerova nemoc – beta
amyloid
•Tauopatie – tau protein
•Progresivní supranukleární obrna
(Steele-Richardson-Olszewsky)
•Kortikobazální degenerace
•Pickova nemoc – frontotemporální
atrofie (Pickova tělíska
intracelulárně)
•Synukleinopatie – alpha
synuklein
•Parkinsonova nemoc
•Demence s Lewyho tělísky
•Mnohotná systémová atrofie
•Tripletové choroby
•Huntingtonova nemoc
•Onemocnění motoneuronu
•Amyotrofická laterální skleróza
NÁDOROVÁ ONEMOCNĚNÍ
Příznaky
- bolesti hlavy
- příznaky zvýšeného nitrolebního tlaku (zvracení, bradykardie)
- epileptické záchvaty
- psychické změny
Průběh
- plynulá progrese
- aktutní v případech krvácení do nádoru
NÁDORY
1. gliomy
2. meningiom
3. adenomy hypofýzy
4. neurinomy
5. mozkové metastázy
1. GLIOMY
-vznikají z gliových buněk
-nejčastější
•Astrocytom – různé stupně malignity
mozečkový astrocytom
ependymom
meduloblastom
oligodendrogliom
gliom mozkového kmene
gliom optiku a chiasmatu
nádory hypotalamu
2. MENINGIOMY
benigní nádory
rostoucí z tvrdé mozkové pleny
příznaky vznikají pomalu
progredujícím tlakem
nejčastější intrakraniální nádory
mezodermálního původu
obvykle se objevují mezi 40.-50. r.
rozmanitý index růstu (1-21%)
→ u asymptomatických meningiomů
s nízkým indexem růstu
je ospravedlněn vyčkávací postoj
→ obecně mohou být odstraněny neurochirurgicky
This computerized tomography (CT) scan of a
person's head shows a meningioma. This
meningioma has grown large enough to push
down into the brain tissue.
45
3. ADENOMY HYPOFÝZY
pouze asi každý 10. vyvolává rozšíření selly
a známky ↑ nitrolebního tlaku
vyskytují se mezi 30.-50. r.
mezodermálního původu
U všech endokrinní poruchy An MRI scan shows a large tumor
(arrow) in the pineal region of the
brain.Pineocytoma, MRI T1 with contrast
46
4. NEURINOM
•nezhoubné neoplazie (slábutí)
ze Schwannových buněk
•nejrozšířenější jsou neurinomy akustiku
= postižení n. VIII vestibulocochlearis (statoakustikus)
•manifestují se mezi 30.-50. r.
•charakteristický klinický obraz
nádoru mostomozečkového úhlu:
–progredující slábnútí sluchu
–ušní šelesty (tinitus)
–poruchy rovnováhy
–výpadky trigeminu
–faciální parézy
+ později eventuálně mozečkové příznaky
pyramidové příznaky
známky nitrolební hypertenze
MRI scan of brain (coronal) showing an
acoustic neuroma (the white spot on the
left side of the picture).
47
5. MOZKOVÉ METASTÁZY
asi u 10-15% nemocných s nádory
se v průběhu nemoci klinicky projeví
mozkové metastázy
patří mezi nejčastěji pozorované
nitrolební nádory
představují 4-20% všech mozkových nádorů
nejčastěji u bronchogenního karcinomu (u mužů)
karcinomu prsu (u žen)
dále u melanomu
hypernefromu
ze 122 operovaných nemocných pro zdánlivě solitární
mizjivou metastázu zůstalo po 4 letech naživu pouze 5%
48
dělení dle místa postižení
postihují:
1. meningitidy mozkové obaly
2. encefalitidy mozkovou tkáň
3. myelitidy tkáň míšní
• dělení je schematické, při infekcích CNS jsou obvykle v různém
stupni postiženy všechny jeho části
→ meningoencefalitidy
→ encefalomyelitidy
→ meningoencefalomyelitidy
49
INFEKČNÍ ONEMOCNĚNÍ CNS
 únavnost
 malátnost
 bolesti kloubů a svalů
 ↑ tělesná teplota
 třesavka
 vznikají po vstupu infekčního agens do organismu
nebo jeho dalším množení
50
CELKOVÉ PŘÍZNAKY INFEKČNÍHO ONEMOCNĚNÍ CNS
– reflexní svalové spazmy
• ztuhnutí šíje omezující předklon hlavy,
v dalších stadiích způsobující záklon hlavy – opistotonus
a stažení zádových svalů
– celková přecitlivělost
• ↑ vnímání bolesti
• světloplachost
– bolesti hlavy (cefalea)
– zvracení (vomitus)
 způsobeno drážděním nervových kořenů
a ↑ nitrolebního tlaku při zánětu mozkových obalů
51
MENINGEÁLNÍ SYNDROM
1. ložiskové (místní, fokální)
• různé poruchy hybnosti (paréza) a čití
• poruchy porozumění, mluvy a vyjadřování
• postižení hlavových nervů
2. celkové:
• poruchy vědomí kvalitativní (zmatenost, neklid, zuřivost)
a kvantitativní (somnolence, sopor, koma)
- pod úrovní postižení
• porucha hybnosti – obrna končetin dolních (paraparéza) nebo všech (kvadruparéza)
• porucha čití
• inkontinence
52
PŘÍZNAKY POSTIŽENÍ TKÁNĚ PARENCHYMU MOZKOVÉHO
PŘI ENCEFALITIDĚ
příznaky postižení tkáně parenchymu míšního
při myelinitidě
infekce spirochetou Borrelia Burgdorferi → lymeská borelióza
přenašeči jsou infikovaná klíšťata nebo létající hmyz (muchničky)
klinické projevy – příznaky multiorgánového postižení:
 poruchy myokardu a srdečního rytmu
 záněty jater, ledvin, kloubů - bolestivé
 neurologické projevy: encefalomyelitidy
bolestivá meningomyeloradikulitida - postiž. míchy, míšních obalů a n. kořenů
postiž. hlavových nervů (např. 1- nebo 2-stranná obrna lícního n., okohybních n.)
záněty periferních nervů (polyneuritidy)
postižení svalstva (myozitidy)
v dalším vývoji: perzistence (přetrvávání) borelií v orgánech → pozdní stadium nemoci
 chronické změny kožní a klobní
 neurologické příznaky: chronické encefalomyelitidy
epileptické záchvaty
demence
chronická postižení periferního nervstva
53
Borelióza
MOZKOVÁ SMRT
DIAGNOSTICKÁ KRITÉRIA:
(kritéria se v různých zemích liší)
klinické příznaky vyhasnutí mozku
 hluboké bezvědomí
 areaktivita na podněty z vnějšího a vnitřního prostředí
 chybí spontánní dýchání
příznaky ireverzibility
vyhasnutí všech funkcí mozku
zástava cirkulace krve mozkem
průkazem je sériová angiografie
Braindeath.org
A site dedicated to provide information
about brain death
video
normální angiogram
MOZKOVÁ SMRT
KLINICKÉ PŘÍZNAKY 1:
vyšetření zornic
 mydriáza
 bez fotoreakce
 bulby ve středním postavení
chybí reflexy
 řasinkový
 rohovkový
 spojivkový
MOZKOVÁ SMRT
KLINICKÉ PŘÍZNAKY 2:
chybí reakce na
algické podněty v obličeji
dráždění
tracheostomickou kanilou
vyhasínají i další reflexy
mající ústředí v mozku
okulocefalické
ciliospinální
okulovestibulární
okulokardiální
mohou být přítomny šlachové a okosticové reflexy