C0-HD-TOP.png C0-HD-BTM.png NPS DIAGNOSTIKA A PST U PACIENTŮ S NÁDORY MOZKU C0-HD-TOP.png •intrakraniální nádory - primární x sekundární •primární vznikají nádorovým bujením různých tkání NS •sekundární jsou obvykle výsledkem metastatického rozšíření nádorů jiných orgánů •benigní (nezhoubné) x maligní (zhoubné), dělí se dále dle histologického vyšetření na různé stupně malignity • C0-HD-TOP.png •relativně časté a závažné onemocnění •incidence kolem 15-20/100000 •u primárních tumorů gliomu 6/100000; zhruba třetinu tvoří primární tumory a dvě třetiny metastázy •medián, délka přežití u low-grade tumorů je více než 10 let ve srovnání 1-3 roky u high-grade gliomů - zde se jedná o nevyléčitelné onemocnění i navzdory neurochirurgické léčbě, chemoterapii a radioterapii; dochází k recidivě nemoci, cílem léčby je prodloužení délky, ale také zachování určité kvality života •etiologie multifaktoriální – •různé abnormality chromozomů •vliv prostředí - patologický vliv ionizujícího záření a toxických látek •častější výskyt tumorů u lidí po ozařování, s imunodeficiencí (po transplantacích), po prodělaných virových chorobách C0-HD-TOP.png DIAGNOSTIKA A TERAPIE •základem je podrobné neurologické vyšetření včetně anamnézy •nejdůležitější role - zobrazovací metody (MR - umožní diferenciaci měkkých tkání), výpočetní tomografie CT ( informace o velikosti, struktuře a vztahu tumoru k okolním tkáním) a digitální subtrakční angiografie (DSA; informace o vaskularizaci nádoru, dif.dg u cévních malformací) •doplňkové metody - PET (informace o metabolických změnách tumoru a stupni malignity, jeho progrese či regrese po ozáření); EEG (informace o patologické ložiskové aktivitě); cytologické vyšetření likvoru slouží k detekci nádorových buněk a histologické vyšetření nádorové tkáně umožní podrobné stanovení identity nádoru •neurochirurgická léčba - resekce nádorové tkáně •radikální (u jasně ohraničených, benigních tumorů) x parciální u maligních tumorů (nejsou jasně ohraničené) či nevhodně uložených tumorů (např ve fčně důležité oblasti) C0-HD-TOP.png •radiační terapie - slouží k postupné destrukci nádorových buněk ozářením buď celého mozku nebo jeho oblasti (konvenční radioterapie), nebo je možné ozářit pouze nádor samotný (stereotaktická radiochirurgie - Leksellův gama nůž); moderní postupy radiační terapie dokáží redukovat riziko pozdních KD např. radioprotekcí hipokampu,atd.. •medikamentózní destrukce - chemoterapie - obvykle součást komplexní léčby - chirurgické a radiační; může následovat po radioterapii nebo být iniciální léčbou po chirurgického zákroku •zlepšení diagnostiky a léčby přispělo v různé míře k prodloužení průměrné délky přežití •pozornost se přenáší na sledování psychosociálních faktorů - KD, změny osobnosti, kvalita života a dopad onemocnění na rodinu a pečovatele •pacienti mají řadu nepříjemných sy - KD, únavu, bolesti, poruchy spánku a jejich kombinace - jenom taková léčba může být úspěšná, jen pokud jsou tyto sy zvládnuty - komplikováno tím, že neznáme mechanismus jejich vzniku •v mnoha případech pacienti nemohou být vyléčeni a následkem svého onemocnění umírají C0-HD-TOP.png PŘÍČINY NEUROKOGNITIVNÍCH PORUCH U MOZKOVÝCH NÁDORŮ •KD a emoční poruchy u většiny pacientů; u velkého počtu z nich přetrvávají po dlouhou dobu •v některých případech je tento typ KD nazýván “chemobrain” nebo “chemofob” •neurokognitivní poruchy zde mohou být konceptualizovány jako výsledek interakce mezi: onemocněním - jedincem - léčebnými postupy •poruchy mohou být způsobeny nádorem samotným, jeho léčbou a přidruženými komplikacemi, progresí tumoru, EPI, radioterapií, chemoterapií, imunoterapií, antiepileptiky •KD po radioterapii může být v rozsahu od velmi lehkého stupně až po velmi těžký (úroveň demence) •u skupiny pacientů po ozařování byly nalezeny vztahy mezi neurokognitivním stavem, mozkovou atrofií, leukoencefalopatií a radiologickými abnormalitami - proto nyní radiačními onkology kladen důraz na protekci hipokampu (důležitá fce pro zachování paměťových fcí) C0-HD-TOP.png •negativní vliv starší řady antiepileptik na KF (fenobarbital, fenytoin, karbamazepin, kyselina valproová) - hlavně narušení paměti a pozornosti; z novějších antiepileptik např. topiramát je spojován s vyšším rizikem neurokognitivního oslabení; naopak gabapentin, lamotrigin a levetiracetam s nižším •potenciální příčiny KD: •primární nádor či metastázy v mozku •nepřímý efekt nádoru lokalizovaného jinde •neurotoxický vliv léčby •chemoterapie •radiační terapie •imunoterapie •hormonální terapie •chirurgický zákrok •efekt podpůrné medikace •koexistující či preexistující neurologické a psychiatrické poruchy •reaktivní poruchy nálady •senzorické deficity a celková slabost •sekundární zisk •multidisciplinární přístup - onkologie, neurochirurgie, neurovědy, genetika, fční zobrazovací metody, neuroimunologii, NPS,.. C0-HD-TOP.png PROBLÉM DETEKCE FČNÍCH OBLASTÍ U MOZKOVÝCH NÁDORŮ •v neurochirurgii 3 hlavní cíle zajišťující dobrou kvalitu života: •maximální resekce tumoru; maximální zachování fcí; minimální pooperační morbidita •z pohledu NPS - “co je lepší” - i mírný KD se po zákroku může proměnit v permanentní invalidizující deficit navzdory skutečnosti, že studie prokazují nejlepší prognózu u radikálního odstranění tumorů •od 80. let předpoklad, že infiltrace mozkové tkáně novotvarem vytváří velmi malé KD v počátečních fázích a u mladších pacientů •většina tumorů - fokální neurologické příznaky a pacienti s různými histologickými typy tumorů, nacházejících se ve stejné anatomické oblasti, vykazují obdobné specifické KD •X dle jiných autorů novotvary neposkytují vhodný model mozkových lézí pro dílčí fce mozku; lokalizace fčně významných struktur u tumorů může být značně odlišná od zdravých jedinců C0-HD-TOP.png •fce mohou být zachovány: infiltrací tkáně spíše než její destrukcí; přemístěním fce pod vlivem tumoru (adaptivní plasticity) z původní lokalizace •reorganizace tkáně může začít ještě dříve, než je nádor diagnostikován, což může narušovat platné závěry o anatomicko-fčních vztazích u těchto pacientů •pacienti s tumorem v dominantní hemisféře - více deficitů v paměti, pozornosti, verbální fluenci a verbálním učení a také nižší šanci na normalizaci těchto fcí po zákroku •pacienti s glioblastoma multiforme - nižší PM rychlost a slabší vizuální vyhledávání spíše než oslabení jedné specifické domény •i tumory v časných stádiích mohou způsobovat mírné KD, které lze zachytit pouze senzitivními a specifickými komplexními NPS bateriemi •awake zákroky - indikováno u tumorů ve fčně významných oblastech především pro řeč, paměť či motoriku a nejsou zcela jasně ohraničené (low grade gliomy) - mohou zlepšit fční úroveň pacienta po zákroku •před vyjmutím nádorové tkáně se na odhaleném kortikálním povrchu nejdříve provádí stimulace a určují se fčně významné oblasti - brainmapping - neurolog postupně stimuluje elektrickými impulzy povrch mozku a vyřazuje přechodně z fce malý okrsek tkáně + NPS administruje jednotlivé úkony - pokud se elektroda vyskytne ve fčně důležité oblasti, pacient má s daným úkolem problém, díky tomu je identifikováno místo, kterému je nezbytné se vyhnout - pak se přistupuje k resekci, pacient je při vědomí a NPS kontinuálně testuje psychické fce; po určité fázi resekce a dosažení hranic nádoru lze brainmapping zopakovat C0-HD-TOP.png •základem awake testování je vytvoření kvalitní spolupráce s pacientem a získání jeho důvěry •před samotným zákrokem je nutné provést vstupní NPS vyšetření, které stanoví případný KD a během něhož se také pacient seznámí s průběhem vyšetření a se všemi úkoly, které mu budou předkládány při zákroku •úkoly, které pacient nezvládl již během předoperačního vyšetření, jsou vypuštěny z důvodu zamezení falešně pozitivním nálezům, které by limitovaly neurochirurga v rozsahu resekce C0-HD-TOP.png NPS DIAGNOSTIKA •“lokalizace” mozkových fcí •diferenciální diagnostika •deskripce pacientova stavu - jeho silných a slabých stránek •dlouhodobá diagnostika - dokumentace psychických změn v průběhu času •zhodnocení výsledku neurochirurgické intervence, léčebných postupů,.. • •vlastnímu vyšetření vždy předchází podrobný klinický rozhovor s pacientem, i s rodinou, ošetřujícím lékařem či jinými pečovateli •klidné prostředí bez rozptylujících podnětů a jiných osob •nutno počítat s rozmanitými reakcemi pacientů na nemoc - člověk může být zlostný, lítostivý, agresivní, apatický,.. •kvalitní NPS diagnostika je základem pro následnou kognitivní rehabilitaci, edukaci a PST !!! C0-HD-TOP.png INDIKACE NPS VYŠETŘENÍ •1. při subjektivních stížnostech pacienta na kognitivní změny - poruchy koncentrace, komunikace, rozhodování, paměti, pravo-levé orientace, ztráta dovedností; senzorické a percepční změny - neschopnost rozpoznávat obličeje, objekty, orientace v prostoru; motorické změny - jemná motorika a psaní; psychické změny - iritabilita, labilita, deprese, úzkost, agresivita •2. při upozornění rodiny či pečovatele na změny uvedené výše, které díky snížené integritě frontálních fcí pacient nezaznamená: změny osobnosti (ztráta empatie, snadná vznětlivost); nevhodné chování (nevhodné sexuální poznámky, neschopnost hospodařit s penězi, stereotypie); úpadek sebeobsluhy a hygieny; hypersomnolence či insomnie •3. v případě kdy se tumor výrazně mění •4. k určení vlivu chemoterapie a radioterapie na KF, emoce a nálady •5. pro zachycení NPS dopadů neurochirurgického zákroku a poškození zdravé tkáně během resekce C0-HD-TOP.png NEJČASTĚJŠÍ SY U MOZKOVÝCH NÁDORŮ DLE LOKALIZACE • C0-HD-TOP.png SLEDOVANÉ KOMPONENTY KOGNITIVNÍCH PORUCH •některé složky jsou postiženy častěji •paměť - pracovní - pacient je schopen si vštípit méně informací, učení je málo efektivní; je narušena výbavnost - vzpomínky jsou nepřesné •periodické kolísání pozornosti, roztržitost, zpomalené PMT •intelektové fce a usuzování nebývají narušeny; pacienti vykazují obtíže ve zvládání pracovních činností právě díky specifickému kognitivnímu oslabení •míra vlivu KD na pacientův život závisí na vývojovém stádiu jedince, premorbidní osobnosti, předchozím źivotním stylu a typu zaměstnání •NPS diagnostika se dle lokalizace tumoru zaměřuje na určité domény C0-HD-TOP.png • C0-HD-TOP.png •KD u pacientů s tumory mozku se dle jednotlivých stádiích pohybují od 29% (u neozařovaných low-grade gliomů) až po 91% u různých typů tumorů •jednotlivé studie se liší v populacích pacientů, léčebných postupech, jejich kombinaci, NPS testech, cut-off skórech a normativních datech •kognitivní výkonnost byla také identifikována jako prognostický faktor v přežívání u pacientů s gliomy C0-HD-TOP.png KVALITA ŽIVOTA •definována jako schopnost fungování v různých oblastech každodenního života , a to fyzicky, psychicky, emočně a sociálně •kvalita života (health-related quality of life- HRQL) - významný faktor měřený u pacientů s primárními mozkovými tumory (př.gliomy) hlavně proto, že se jedná o nevyléčitelné onemocnění mající dopad na jejich život •časté sy - výrazná únava, poruchy spánku, bolesti, poruchy nálady, záchvaty, KD - snižují QL •kvalitativní měření - semistrukturovaný rozhovor, sebeposuzovací dotazníky zahrnující fyzické, psychické, emoční a sociální oblasti •hodnocení QL užitečné i pro komunikaci mezi lékařem a pacientem, může podpořit a modifikovat léčebná rozhodnutí •nástroj QOL-BN20 - 20 položek zaměřených na vizuální poruchy, motorické dysfce, sy onemocnění, toxicitu léčby a nejistotu z budoucnosti •v klinické praxi i výzkumu - dotazník Functional Assessment of Cancer Therapy (FACT-Br) - je více zaměřen na psychosociální fungování C0-HD-TOP.png •existuje úzký vztah mezi KD a QL - i jemné deficity mohou bránit v návratu do aktivního života •potvrzeno mnoha výzkumy - signifikantní vztah mezi QL, celkovým kognitivním fungováním, subjektivním oslabením a spokojeností s podporou druhých •pacienti často spokojeni s lékařskou péčí X časté opomíjení jejich existenciálních potřeb a podpory •rodinní příslušníci jsou obecně vnímáni jako nejcennější emoční a instrumentální zdroj podpory v průběhu celé léčby C0-HD-TOP.png KOGNITIVNÍ REHABILITACE A PST •KR - systematická, fčně orientovaná terapeutická aktivita, která je založena na podrobné diagnostice a porozumění pacientovu deficitu ve vztahu mozek-chování •PST se zaměřuje na zlepšení emočního stavu a na adaptaci na změněnou životní situaci vlivem nemoci •v běžné praxi se oba typy intervencí prolínají a vzájemně doplňují •v historii - větší zájem o KR u této skupiny pacientů než např. u CMP,.. - důvodem je progresivní povaha onemocnění a nejistá prognóza •úspěch KR je hůře předvídatelný, protože KD je proměnlivý, zvláště u vysoce zhoubných a rychle rostoucích tumorů •KR a podpůrné intervence - velmi užitečné u pomaleji progredujících tumorů a mladších pacientů •u gliomů dochází v časné fázi ke snížení kognitivní kapacity, zvýšené unavitelnosti a narušení vědomí - znemožňuje systemstičtější KR •KR spolu s farmakologickou léčbou může zvýšit reziduální funkční kapacitu C0-HD-TOP.png FÁZE PST A KR •nově diagnostikované onemocnění - krizová intervence, psychosociální podpora, individuální a rodinná PST, podpůrné skupiny; pomoc ve fázi sdělování dg a vyrovnávání se s touto informací •aktivní léčba - podpora adaptace na změnu - odchod ze zaměstnání, zajištění péče o děti, vyřešení finančních závazků, reorganizace rodinného systému,..; pomoc při vyrovnávání se s medicínskými postupy léčby a jejich negativními dopady; pomoc při ventilaci obav a úzkostí, hledání kompenzačních pomůcek a podpůrných řešení; někdy již zde vhodná KR u mladších a motivovaných pacientů •postterapeutická fáze - často nejnáročnější fáze po stránce emoční i ekonomické; adaptace na pozdní efekt léčby, návrat nebo ztrátu zaměstnání; změny v sociální oblasti - úbytek přátel, získání nových vztahů; znovunabytí rodinné role; časté organické změny osobnosti - obtížné pro okolí; někdy rozpad partnerských vztahů; •odmítnutí dalších operačních a léčebných zákroků a návrat do domácího prostředí - nutno akceptovat (pokud nejsou narušeny rozhodovací schopnosti) C0-HD-TOP.png •konec života a paliativní péče - otvírání otázek nad blížící se smrtí a umíráním; pacienti často mladí lidé, mají rodinu, děti, pracovní kariéru a onemocnění je zasáhne nečekaně; zaměření se na existenciální otázky, maximalizace aktivit a vlastního rozhodování pacienta, přípravu na odchod, rozloučení se a splnění posledních přání a požadavků (end of life decision); u pacientů s high-grade gliomy - zcela specifické oblasti potřeb a přístupů k nim •verbalizovaně či neverbalizovaně se objevují pocity nejistoty kolem prognózy a dopadu onemocnění na QL - dát prostor prožitky a úzkosti ventilovat, poskytnout maximální podporu při vyrovnávání se s nimi •potřeba individualizovaných informací - přizpůsobit se možnostem a potřebám konkrétních pacientů, ne pouze aplikovat předem připravené postupy sdělování informací; někdo chce znát množství podrobných detailů x někomu může nadměrné množství informací spíše uškodit •velký problém - schopnost vyrovnat se se závislostí na pečovatelích - zejména u mladších pacientů - ztráta soběstačnosti a nezávislosti velký problém •komplikovaná je komunikace profesionálů s pacientem s komplexními jazykovými deficity o nejisté prognóze a progresi nemoci - pro pacienty s expresivní afázií je velmi frustrující informace o dg a nemožnost se dotázat na další informace, které by člověka zajímaly C0-HD-TOP.png ZÁVĚR •pacienti s mozkovými tumory - specifická oblast •časté KD, komorbidita duševních poruch - deprese, úzkostí a změn osobnosti v důsledku onemocnění mozku •skutečnost - mám nádor mozku - samo o sobě těžká existenciální zkušenost - nutnost citlivé terapeutické péče •stigma spojené s duševními poruchami i tělesným omezením - velká zátěž i pro pečující - nutnost podpůrné PST •v klinické praxi by NPS vyšetření a PST měly být standardem komplexní péče o tuto skupinu nemocných