MOTORIKA A ŘEČ Mgr. Luboš Brabenec MOTORIKA MOTONEURONY Poslední neuronální část cesty signálu motoriky O Vycházejí z míchy předním kořenem míšním a končí ve svalu O Alpha motoneurony inervují svaly a dopomáhají ke kontrakci (acetylcholin) O Gamma motoneurony inervují proprioceptivní systém a upravují délku vláken a vodí citlivost svalu O Interneurony (míšní) ovlivňují činnost motoneuronů: vysílají excitační signál do agonistického svalu a inhibiční do antagonistickéh SUBKORTIKÁLNÍ STRUKTURY •Mozeček •Bazální ganglia MOZEČEK •obsahuje více neuronů než zbytek CNS • ipsilaterální organizace vzhledem k tělu • kontralaterální organizace vzhledem ke kortexu = zkřížená mozečková diaschiza • Mozečková kůra –šedá hmota; pod ní bílá hmota 3 regiony: •1.Vestibullocerebellum (balanc, oční pohyby) •2.Spinocerebellum (dostává info z vizuálního a sluchové systému a proprioceptivní info) •3.Cerebrocerebellum (dostává info z parietálního a frontálního lobu) MOZEČKOVÝ MOTORICKÝ SYNDROM Při lézích anteriorního laloku •DYSMETRIE Neschopnost provádět přesné pohyby •HYPOTONIE Snížené svalové napětí •DYSDIADOCHOKINEZE Narušen rytmus- neschopnost provádět rychlé alternující pohyby •ATAXIE Ztráta koordinace MOZEČKOVÝ KOGNITIVNĚ-AFEKTIVNÍ SYNDROM •kognitivní dysmetrie–přesnost a kvalita myšlení •postižení exekutivních funkcí •porucha vizuospaciálních funkcí •změny osobnosti –oploštění emocí, disinhibice chování •percepce odhadu času •poruchy řeči –aprozodie, agramatismus, mírná anomie BAZÁLNÍ GANGLIA •Shluk 5 jader 1. Nucleus caudatus 2. Putamen 3. Globus pallidus 4. Nucleus subthalamicus 5. Substantia nigra BAZÁLNÍ GANGLIA-FUNKCE & PORUCHY •iniciace žádoucího chování •potlačení nežádoucího chování •exekutivní funkce (prefrontální smyčka) •Emoce (limbická smyčka) •Hypokineze (Parkinsonova choroba) •Hyperkineze (Huntingtonova choroba) •Dysexekutivní syndrom, jiné kognitivní poruchy •Afektivní poruchy (Schizofrenie, deprese, Tourettův syndrom) KORTIKÁLNÍ REGIONY • Primární motorický kortex (area4) • Sekundární motorický kortex (area 6) • Frontální okohybné pole (area 8) • Prefrontální kortex • Brocovo centrum řeči (area 44/45) • Somatosenzorické oblasti PATOLOGIE MOTORICKÉHO SYSTÉMU APRAXIE • Ideomotorická apraxie • Ideatorní apraxie • Konstrukční apraxie • Řečová apraxie PARKINSONOVA CHOROBA • Substantia nigra-snížená produkce dopaminu HUNTINGTONOVA CHOROBA Ncl. Caudatus(redukce o 80%) PARKINSONOVA NEMOC •Druhá nejčastější neurodegenerativní choroba Patologie: ukládání α-synucleinu (protein) Proces patologie: 1.Olfaktorické oblasti 2.Striatum 3.Neocortex •klinicky zjevné symptomy = substantia nigra na 60% dopaminergní produkce •Závažnost se dělí dle Braakovy stupnice PARKINSONOVA NEMOC –BRAAK STAGES PARKINSONOVA NEMOC -KLINICKÉ PROJEVY MOTORICKÉ •Klidový tremor •Bradykinéza •Hypomimie •Hypofonie •Dysartrie •Mikrografie •Rigidita •Ztráta posturálních reflexů •Zamrznutí NEMOTORICKÉ •Zácpa •Dysfágie •Slinění •Inkontinence •Sexuální dysfunkce •Bolest •Abnormální pocení •Narušení spánku PARKINSONOVA NEMOC -SUBTYPY Young onset PD •20-49 let •Pomalá progrese Middle onset PD •50-70 let Late-onset PD •Nad 70 let •Rapidní progrese Tremor-predominant PD •Pomalá progrese •Dobrá prognóza PIGD: Postural instability and gait difficulty •Akinetický-rigidní subtyp •Brzký kognitivní deficit-demence •Deprese, apatie KOGNITIVNÍ FUNKCE U PARKINSONOVYNEMOCI •Exekutivní funkce •Deficity v krátkodobé paměti •Zrakově-prostorová paměť •Frontální komponenta paměti –vytváření strategií ukládání do paměti a volné vybavení z paměti (narušeno recall, recognition OK) •Zrakově-prostorové deficity (zpomalení zpracování vizuálních informací) •Porucha verbální fluence ŘEČ U PARKINSONIKŮ •Hypofonie •Dysprozódie (neschopnost modulovat hlasitost a melodii řeči) •Dysartrie (nepřesná, setřelá artikulace) •Tachyfemie (akcelerace tempa řeči) •Příčina –svalová ztuhlost, zpomalená hybnost dýchacího a artikulačního svalstva, porucha řečového plánu POROZUMĚNÍ VĚTÁM U PARKINSONIKŮ PARKINSONOVA NEMOC -NEUROPSYCHIATRIE Demence •40 % pacientů Deprese •40-50 % pacientů Anxieta •20-50 % pacientů Apatie •20-40 % pacientů Halucinace •30 % pacientů DIAGNOSTIKA •CT ani MR nepatří mezi základní diagnostiku •PET, SPECT výzkumně •klinické neurologické vyšetření •zjištění reakce hybného postižení na dopaminergní léčbu PARKINSONOVA NEMOC - TERAPIE L-dopa •Umožňuje dopaminu pronikat bloodbrain bariérou DBS •Nenahrazuje L-dopu (nepotlačí hlavní symptomatiku) •Nejlepší indikace: pacienti odpovídající na L-dopu, u který přetrvává motorická fluktuace Chirurgický zákrok –odstranění části mozku (thalamotomie, pallidotomie, subthalamotomie) ŘEČ A JEJÍ PORUCHY AFÁZIE •Porucha řeči (fatických funkcí) •Dříve dělení na motorickou a senzorickou •Možné dělení na fluentnía non-fluentní afázii •Syntax/sémantika •Poruchy pojmenování •Potíže s opakováním slov PŘÍČINY AFÁZIE Neurodegenerativní onemocnění • Dochází k postupnému zhoršování jazykových schopností- Primární progresivní afázie • Onemocnění se dále šíří a v pozdějších stádiích dochází i k narušení pamětí a dalších funkcí. Mozková příhoda • Dochází k náhlému zhoršení jazykových schopností. • Díky plasticitě mozku a rehabilitaci může dojít k výraznému zlepšení. AFÁZIE- ROZDĚLENÍ Afázie Brocova Wernickeho Konduktivní Transkortikální Globální BROCOVA AFÁZIE PRODUKCE ŘEČI •non-fluentní afázie •zpomalené tempo řeči •parafázie (pec-pes; nemocnice-nemice…) •agramatismus POROZUMĚNÍ ŘEČI •Vždy lepší- až při složitějších větách můžou být problémy •přidružuje se i alexie a agrafie, popř. verbální apraxie WERNICKEOVA AFÁZIE PRODUKCE ŘEČI •plynulá (fluentní), dobře artikulovaná •zrychlené tempo (u spontánní produkce) •neologismy (ubližky) a parafázie (pec-pes) popř. prázdná slova (no teda) •prozódie až hyperprozódie •gramatika: zachována i u neologizmů i parafázií („Včera jsme nemávali pozor.“) •opakování slov narušeno POROZUMĚNÍ ŘEČI •těžce narušeno KONDUKTIVNÍ AFÁZIE oPorozumění i produkce řeči většinou v pořádku oProblém: REPRODUKCE (opakování slov a vět) TRANSKORTIKÁLNÍ AFÁZIE •Typicky zachovalá reprodukce TRANSKORTIKÁLNÍ MOTORICKÁ AFÁZIE (TMA) •PRODUKCE: non-fluentní •POROZUMĚNÍ: ok TRANSKORTIKÁLNÍ SENZORICKÁ AFÁZIE (TSA) •PRODUKCE: fluentní, nízká obsahovost •POROZUMĚNÍ: narušeno GLOBÁLNÍ AFÁZIE PRODUKCE ŘEČI •Výrazně narušena (frontální laloky= exekutiva) •stereotypie POROZUMĚNÍ ŘEČI •Výrazně narušeno (temporální lalok dominantní hemisféry) •těžce narušeno také opakování a pojmenování SUBKORTIKÁLNÍ AFÁZIE BAZÁLNÍ GANGLIA •Dysartrie •Narušeno porozumění řeči THALAMUS •Logorhea •Parafázie •Narušeno porozumění řeči DĚKUJI ZA POZORNOST