Demence Petr Grossmann Definice • Syndrom způsobený chorobou mozku, obvykle chronické nebo progresivní povahy • Porušena paměť, myšlení,orientace, chápání, počítání, schopnost učení, jazyk a úsudek. • Vědomí není zastřeno. • Obvykle také přudružená porucha chování nebo motivace, sociálního chování, emoční kontroly. • Nejčastějiu M. Alzheimer,cerebrovaskulárního onemocnění a jiných onem. Mozku • V ČR asi 150 000 osob Přejato od doc. Holmerové 2020 Patofyziologie demence • Sémantická demence - poškození chápání smyslu slyšených a psyných slov, snížení znalosti o lidech a předmětech - atrofie spánkových laloků • Amnézie - por. deklarativní paměti (epizodická i sémantická) - retrográdní a anterográdní - nejčastěji oboustranné poškození hipokampu (M.Alzheimer, anoxémie), též u vysokých glukokortikoidů (deprese,PTSD, Cushingův syndrom) • Porucha recentní epizodické paměti je jeden z prvních a velmi záludných příznaků M. Alzheier – diskonekce hipokampu (neuronálními klubky a senilními plaky • Diencephalická amnézie - poškození thalamu a/nebo hypothalamu - nejčastěji Wernickeho-Korsakovův syndrom - avitaminóza B1 (alkoholismus,malnutrice) - amnézie+konfabulace • Brocova afázie (motorická) - neplynulá řeč, zvláštní přízvuk, porucha syntaxe (agramatismus), i porucha chápání řeči • Afázie Brocovy oblasti - afémie - spíše por. Artikulace,poškozena je bílá hmota nioli kůra • Wernickeho afázie (senzorická,plynulá) - poškození zadní části sluchové asociační kůry (někdy i sousední oblasti), řeč plynulá, bez námahy, rychlost obvyklá i zrychlená, špatně chápu mluvenou řeč • Konduktivní afázie - mluví dobře, dobře chápou, nejsou schopni opakovat • Transkortikální motorická,senzorická,smíšená • Globální afázie - kombinace Brocovy i Wernickeovy afázie, jednotlivá slova, slovní automatismy, npř. Vyjmenovávání dí v týdnu, chápání mluvené řeči omezeno, rozsáhlé levostranné hemisferální poškození • Aprozódie - motorická (expresivní - koresponduje s Brocovou afázií - neschopnost vyjádřit citovou stránku řeči; senzorická (percepční) - analogie Wernickehoafázie - neschopnost rozumět emočnímu významu řeči • Alexie a agrafie – neschopnost číst a neschopnost psát - různé kombinacea míra postižení • Agnózie - porucha poznávání (objektů, barev, tváří, pohybu, prostorových vztahů,rozlišování času atd.) • Prozopagnózie - porucha poznávání známých tváří - přechod týlní a spánkové kůry, časté u M. Alzheimer, může být vaskulární demence • Apraxie – neschopnost vykonat správný pohyb. • Ideomotorická apraxie – porucha plánování pohybu, nevykoná složité gesto na slovní podnět (pokřižování, salutování), v dané situaci automaticky bez potíží, časté u M. Alzh. a globální afázie. • Ideatorní apraxie – neschopnost použití předmětu, nebo spojit předmět s odpovídající praxí (používá kartáček na zuby jako holící strojek nebo není schopen zalepit obálku a dát na ni známku, zapálit svíčku), jednotlivé kroky však vykoná. Morbus Alzheimer • Nejčastější forma demence 50-70% • Prevalence 1% populace, ve věkové skupině 80-85 let incidence 10% • Doba přežití 7-10 let • 4. až 5. nejčastější příčina úmrtí • Kauzální terapie neexistuje • Podpůrná léčba: kognitiva, egb 761 (jinan dvoulaločný) Symptomy • Poruchy kognitivníchfunkcí (paměť, intelekt, orientace,pozornost, exekutivní funkce,korové funkce: apraxie, afázie, agrafie atd.) • Poruchy aktivit denního života (např. Profesní a sociální schopnosti) • Behaviorální a psychologickésymptomy (chování,emotivita, ososbnost, spánek, psychotickésymptomy) • Typický je plíživý začátek,porucha vštípivosti, dlouho latentně,přechází do amnestickéformy, LPP, demence,končí letálně Zvěřová 2020 Patofyziologie • Specifická neurodegenerace - úbytek neuronů a snížení synaptické plasticity • Základní patogenní mechanismus je zánět • Vytváření plaků (β-amyloid) extracelulárně,degenerace tau-proteinů degenerují neurony a odumírají • Kortikální demece - Kortikální atrofie zejména temporálního a parietálního laloku • Genetické mutace i faktory zevního prostředí • Rizikové faktory: věk, MA nebo Downův syndrom v rodině, ženské pohlaví, nízké vzdělání, trauma hlavy v anamnéze Vaskulární demence • Multiinfarktová • Samostatně (10% demecí), častěji však v kombinaci s neurodegenerativními poruchami (M. Alzheimer) • Často depresivní, často agravují své symptomy • Porucha úsudku, rozhodovacích schopností, exekutivních funkcí, později paměti, klinický obraz je modifikován podle lokalizace postižení Parkinsonova nemoc a Lewy Body Disease • Dvě ednotky téhož onemocnění • Patologie proteinu synucleinu – je-li začátek onemocnění patrný na motorice – M. Parkinson, začíná-li postižení poruchou kognitivních funkcí, jde o LBD (nemoc s Lewyho tělísky) • Porucha kognitivních funkcí se později projeví i u M. Parkinson, pak jde o demenci u Parkinsonovy nemoci. • Kolísavý průběh (posudková problematika) • Citlivost na antipsychotika (vhodný quetiapin nebo clozapin) • Časté jsou vizuální halucinace Frontotemporální demence • Arnold Pick • Asi 10% všech demencí • Behaviorální varianta, progresivní nonfluentní afázie a sémantická demence • Věk 45-70, délka trvání cca 10 let, letální • Pomalý plíživý začátek, degradace osobnosti časně, zhrubění, úbytek zájmů, změna charakteru, degradace soc. Chování, stereotivní perseverativní repetitivní chování, hyperoralita, hyperorexie, nepozornost, rigidita, hypersexualita, apatie, nedostatek empatie, por. Řečových schpností • Výrazné postižení serotonergního systému - SSRI Prionové demence • Infekční agens je bílkovina • Prví prionova infekce – kulhavka ovcí - scrapie • Cretzfeld-Jakobova nemoc • Bovinní spongiformní encephalopatie • Kuru - u příslušníků kmene Fore na Nové Guineji jako důsledek rituálního kanibalismu Huntingtonova nemoc • Dědičné onemocnění • 5-10 lidí na 100 000 • Okolo 40. Roku věku • Motorická porucha a psychické změny • Subkortikální charakter demence - zapomětlivost, porucha soustředění, obtížné zapamatování nového, také poruchy udržení a vybavení starých obsahů, agnozie, porucha řečových schopností; imulzivita, podrážděnost, podezíravost, paranoidita, hostilita, halucinace, iluze, patické nálady, soc. izolace • choeatiformní dyskineze - mimovolní, rychlé, nepravidelné a nepředvídatelné svalové pohyby kořenového, akrálního, trupového i obličejového svalstva s dobře patrným motorickým projevem různých svalových skupin „házivého“ rázu Symptomatické demence • HIV-AIDS • Progresivní paralýza - syfilis • Neuroborrelióza • Dmence při jiných infekčních chorobách • Posttraumatické demence - těžká kognitivní porucha (dementia pugilistica - boxerská demence, má podobný obraz jako MA) • Demence při normotenzním hydrocephalu • Nádorové a paraneoplastické demence Kortikální vs subkortikální demence • Kortikální • Např. M. Alzheimer • behaviorální varianta frototemp. demence • Progresivní nonfluentní afázie • Postižení konkrétních korových center • Subkortikální • Kognitivní deficit difusnějšího charakteru • Bez deteriorace konkrétní kogn domény • Zpomalení psychomotorického tempa • Dysexekutivní sy, por. Pozornosti • Některé subtypy vask. demence • Smíšené demece • Parkinson a LBD • Creuzfeld-Jacobova nemoc • Demence při sclerosis multiplex Roztroušená skleróza • Autoimunitní zánětlivé onemocnění CNS • Od počátku neurodegenerativní změny (demyelinizace) • 2. - 4. dekáda • Relaps remitentní RSúprimárně progresivní RS- sekundárně progresivní fáze RS • vedle neurologického postižení - deprese, úzkosti, BAP 2x častěji než v běžné populaci), euforie (souvisí s demyelinizací), pseudobulbární afekt (emoční inkontinence - nesouvisející nálada a afekt), psychóza • Kognitivní poruchy –asi u poloviny nemocných, 10% vážné potíže, zpomalení rychlosti zpracování informací, snížení dlouhodobé epizodické paměti a pozornosti • Kkognitivní deficit nekoreluje s délkou onemocnění ani mírou fyzického postižení ani depresí a úzkostí; koreluje však apatií, euforií či netečností Organický psychosyndrom • F07.9 • Klinicky často užívané, ale nepřesné označení, podobně jako encephalopatie • Častý pojem v liaison psychiatrii • Porucha psychických funkcí na podkladě organického postižení mozku • Vhodnější označovat jinými kategoriemi - lehká porucha poznávání (mírný kognitivní deficit, posttraumatická dmeence, organická porucha osobnosti apod.