Demence Petr Grossmann Definice •Syndrom způsobený chorobou mozku, obvykle chronické nebo progresivní povahy •Porušena paměť, myšlení, orientace, chápání, počítání, schopnost učení, jazyk a úsudek. •Vědomí není zastřeno. •Obvykle také přudružená porucha chování nebo motivace, sociálního chování, emoční kontroly. •Nejčastěji u M. Alzheimer, cerebrovaskulárního onemocnění a jiných onem. Mozku •V ČR asi 150 000 osob Přejato od doc. Holmerové 2020 Patofyziologie demence •Sémantická demence - poškození chápání smyslu slyšených a psyných slov, snížení znalosti o lidech a předmětech - atrofie spánkových laloků •Amnézie - por. deklarativní paměti (epizodická i sémantická) - retrográdní a anterográdní - nejčastěji oboustranné poškození hipokampu (M. Alzheimer, anoxémie), též u vysokých glukokortikoidů (deprese, PTSD, Cushingův syndrom) •Porucha recentní epizodické paměti je jeden z prvních a velmi záludných příznaků M. Alzheier – diskonekce hipokampu (neuronálními klubky a senilními plaky •Diencephalická amnézie - poškození thalamu a/nebo hypothalamu - nejčastěji Wernickeho-Korsakovův syndrom - avitaminóza B1 (alkoholismus, malnutrice) - amnézie+konfabulace •Brocova afázie (motorická) - neplynulá řeč, zvláštní přízvuk, porucha syntaxe (agramatismus), i porucha chápání řeči •Afázie Brocovy oblasti - afémie - spíše por. Artikulace, poškozena je bílá hmota nioli kůra •Wernickeho afázie (senzorická, plynulá) - poškození zadní části sluchové asociační kůry (někdy i sousední oblasti), řeč plynulá, bez námahy, rychlost obvyklá i zrychlená, špatně chápu mluvenou řeč •Konduktivní afázie - mluví dobře, dobře chápou, nejsou schopni opakovat •Transkortikální motorická, senzorická, smíšená •Globální afázie - kombinace Brocovy i Wernickeovy afázie, jednotlivá slova, slovní automatismy, npř. Vyjmenovávání dí v týdnu, chápání mluvené řeči omezeno, rozsáhlé levostranné hemisferální poškození •Aprozódie - motorická (expresivní - koresponduje s Brocovou afázií - neschopnost vyjádřit citovou stránku řeči; senzorická (percepční) - analogie Wernickeho afázie - neschopnost rozumět emočnímu významu řeči •Alexie a agrafie – neschopnost číst a neschopnost psát - různé kombinace a míra postižení •Agnózie - porucha poznávání (objektů, barev, tváří, pohybu, prostorových vztahů, rozlišování času atd.) •Prozopagnózie - porucha poznávání známých tváří - přechod týlní a spánkové kůry, časté u M. Alzheimer, může být vaskulární demence •Apraxie – neschopnost vykonat správný pohyb. •Ideomotorická apraxie – porucha plánování pohybu, nevykoná složité gesto na slovní podnět (pokřižování, salutování), v dané situaci automaticky bez potíží, časté u M. Alzh. a globální afázie. •Ideatorní apraxie – neschopnost použití předmětu, nebo spojit předmět s odpovídající praxí (používá kartáček na zuby jako holící strojek nebo není schopen zalepit obálku a dát na ni známku, zapálit svíčku), jednotlivé kroky však vykoná. Obsah obrázku strom, vsedě, malé, zelená Popis se vygeneroval automaticky. Morbus Alzheimer •Nejčastější forma demence 50-70% •Prevalence 1% populace, ve věkové skupině 80-85 let incidence 10% •Doba přežití 7-10 let •4. až 5. nejčastější příčina úmrtí •Kauzální terapie neexistuje •Podpůrná léčba: kognitiva, egb 761 (jinan dvoulaločný) Symptomy •Poruchy kognitivních funkcí (paměť, intelekt, orientace, pozornost, exekutivní funkce, korové funkce: apraxie, afázie, agrafie atd.) •Poruchy aktivit denního života (např. Profesní a sociální schopnosti) •Behaviorální a psychologické symptomy (chování, emotivita, ososbnost, spánek, psychotické symptomy) •Typický je plíživý začátek, porucha vštípivosti, dlouho latentně, přechází do amnestické formy, LPP, demence, končí letálně Obsah obrázku text Popis se vygeneroval automaticky. Zvěřová 2020 Patofyziologie •Specifická neurodegenerace - úbytek neuronů a snížení synaptické plasticity •Základní patogenní mechanismus je zánět •Vytváření plaků (β-amyloid) extracelulárně, degenerace tau-proteinů - degenerují neurony a odumírají •Kortikální demece - Kortikální atrofie zejména temporálního a parietálního laloku •Genetické mutace i faktory zevního prostředí •Rizikové faktory: věk, MA nebo Downův syndrom v rodině, ženské pohlaví, nízké vzdělání, trauma hlavy v anamnéze • • • Vaskulární demence •Multiinfarktová •Samostatně (10% demecí), častěji však v kombinaci s neurodegenerativními poruchami (M. Alzheimer) •Často depresivní, často agravují své symptomy •Porucha úsudku, rozhodovacích schopností, exekutivních funkcí, později paměti, klinický obraz je modifikován podle lokalizace postižení • • Parkinsonova nemoc a Lewy Body Disease •Dvě ednotky téhož onemocnění •Patologie proteinu synucleinu – je-li začátek onemocnění patrný na motorice – M. Parkinson, začíná-li postižení poruchou kognitivních funkcí, jde o LBD (nemoc s Lewyho tělísky) •Porucha kognitivních funkcí se později projeví i u M. Parkinson, pak jde o demenci u Parkinsonovy nemoci. •Kolísavý průběh (posudková problematika) •Citlivost na antipsychotika (vhodný quetiapin nebo clozapin) •Časté jsou vizuální halucinace Frontotemporální demence •Arnold Pick •Asi 10% všech demencí •Behaviorální varianta, progresivní nonfluentní afázie a sémantická demence •Věk 45-70, délka trvání cca 10 let, letální •Pomalý plíživý začátek, degradace osobnosti časně, zhrubění, úbytek zájmů, změna charakteru, degradace soc. Chování, stereotivní perseverativní repetitivní chování, hyperoralita, hyperorexie, nepozornost, rigidita, hypersexualita, apatie, nedostatek empatie, por. Řečových schpností •Výrazné postižení serotonergního systému - SSRI • • Prionové demence •Infekční agens je bílkovina •Prví prionova infekce – kulhavka ovcí - scrapie •Cretzfeld-Jakobova nemoc •Bovinní spongiformní encephalopatie •Kuru - u příslušníků kmene Fore na Nové Guineji jako důsledek rituálního kanibalismu Huntingtonova nemoc •Dědičné onemocnění •5-10 lidí na 100 000 •Okolo 40. Roku věku •Motorická porucha a psychické změny •Subkortikální charakter demence - zapomětlivost, porucha soustředění, obtížné zapamatování nového, také poruchy udržení a vybavení starých obsahů, agnozie, porucha řečových schopností; impulzivita, podrážděnost, podezíravost, paranoidita, hostilita, halucinace, iluze, patické nálady, soc. izolace •choreatiformní dyskineze - mimovolní, rychlé, nepravidelné a nepředvídatelné svalové pohyby kořenového, akrálního, trupového i obličejového svalstva s dobře patrným motorickým projevem různých svalových skupin „házivého“ rázu • • • • Symptomatické demence •HIV-AIDS •Progresivní paralýza - syfilis •Neuroborrelióza •Dmence při jiných infekčních chorobách •Posttraumatické demence - těžká kognitivní porucha (dementia pugilistica - boxerská demence, má podobný obraz jako MA) •Demence při normotenzním hydrocephalu •Nádorové a paraneoplastické demence • Kortikální vs subkortikální demence •Kortikální •Např. M. Alzheimer •behaviorální varianta frototemp. demence •Progresivní nonfluentní afázie •Postižení konkrétních korových center •Subkortikální •Kognitivní deficit difusnějšího charakteru •Bez deteriorace konkrétní kogn domény •Zpomalení psychomotorického tempa •Dysexekutivní sy, por. Pozornosti •Některé subtypy vask. demence •Smíšené demece •Parkinson a LBD •Creuzfeld-Jacobova nemoc •Demence při sclerosis multiplex • Roztroušená skleróza •Autoimunitní zánětlivé onemocnění CNS •Od počátku neurodegenerativní změny (demyelinizace) •2. - 4. dekáda •Relaps remitentní RSúprimárně progresivní RS- sekundárně progresivní fáze RS •vedle neurologického postižení - deprese, úzkosti, BAP 2x častěji než v běžné populaci), euforie (souvisí s demyelinizací), pseudobulbární afekt (emoční inkontinence - nesouvisející nálada a afekt), psychóza •Kognitivní poruchy –asi u poloviny nemocných, 10% vážné potíže, zpomalení rychlosti zpracování informací, snížení dlouhodobé epizodické paměti a pozornosti •Kkognitivní deficit nekoreluje s délkou onemocnění ani mírou fyzického postižení ani depresí a úzkostí; koreluje však apatií, euforií či netečností Organický psychosyndrom •F07.9 •Klinicky často užívané, ale nepřesné označení, podobně jako encephalopatie •Častý pojem v liaison psychiatrii •Porucha psychických funkcí na podkladě organického postižení mozku •Vhodnější označovat jinými kategoriemi - lehká porucha poznávání (mírný kognitivní deficit, posttraumatická dmeence, organická porucha osobnosti apod. •