}Stavební jednotka ledviny = NEFRON
}
}Stavba nefronu:
}1. glomerulus
}2. proximální tubulus
}3. Henleova klička
}4. distální tubulus
}
}
}Distální tubuly ústí do sběracích kanálků, které vyúsťují na dřeňových papilách do vývodných cest
močových.
nefron1.png

}Nejdůležitější pro funkci ledvin je filtrační membrána glomerulu:
}
}1. PODOCYTY - vnitřní list Bowmannova pouzdra,   vytváří tzv. pedikuly (pedicely)
}
}2. BAZÁLNÍ MEMBRÁNA
}
}3. ENDOTELIE KAPILÁR GLOMERULU

AtlasOfRenalPathology 003_1



}Funkce nefronu:
}glomerulární filtrace - vytváří se tzv. PRIMÁRNÍ MOČ (ultrafiltrát krevní plazmy)
}tubulární resorpce - cca 99% primární moči se vstřebá zpět do krve, zbylé 1% = tzv. DEFINITIVNÍ
MOČ
}tubulární sekrece - některé látky jsou vyloučeny do moči aktivně
}
}Za 24 hodin:
}* průtok krve ledvinami: cca 2000 l
}* množství primární moči: cca 200 l
}* množství definitivní moči: cca 2 l

}ÚLOHA LEDVIN:
}
}1) odstranění odpadních produktů metabolismu (urea, KM...)
}    - glomerulární filtrace (pasivně), tubulární sekrece (aktivně)
}
}2) homeostáza vody a elektrolytů (stálé vnitřní prostředí)
}    - tubulární resorpce
}    - řízení: aldosteron (resorpce Na+, vylučování K+), ADH (resorpce H2O) v distálním tubulu
}
}3) acidobazická rovnováha
}    - normální pH = 7,4
}
}4) endokrinní funkce (renin, erytropoetin)

}ACIDOBAZICKÁ ROVNOVÁHA
}
}Normální pH krve je 7,40 +/- 0,04
}
}Metabolismus je zdrojem velkého množství kyselin (fosfát, laktát...)
}
}K udržení pH slouží:
}1) vydechování CO2 plícemi (CO2  okyseluje prostředí)
}2) zadržení bikarbonátu HCO3- ledvinami (HCO3-  alkalizuje prostředí)
}
}Poruchy ABR:
}acidóza - respirační, metabolická ... pH<7,36
}alkalóza - respirační, metabolická ... pH>7,44

}Metabolická acidóza
}- př. diabetes mellitus, nemoci ledvin (ztráta HCO3-)
}- kompenzace: prohloubení dýchání (Kussmaulovo dýchání)
}
}Metabolická alkalóza
}- př. velké ztráty kyselin (úporné zvracení)
}- kompenzace: vylučování HCO3- močí
}
}Respirační acidóza
}- nemoci plic (omezeno "odvětrávání" CO2)
-
}Respirační alkalóza
}- př. hyperventilace (porod, hysterický záchvat..)

}ENDOKRINNÍ FUNKCE LEDVIN
}
}renin - součást tzv. RAAS: renin-angiotenzin- -aldosteronový systém
}    - tvořen v juxtaglomerulárním aparátu nefronu
}           - podíl na regulaci TK: angiotenzin II je silný vazokonstriktor
}           - podíl na resorpci Na (aldosteron)
}
}erytropoetin - řídí tvorbu erytrocytů

Obsah obrázku mapa Popis byl vytvořen automaticky



}Normální diuréza: cca 1500 ml (700-2000ml)/24 h
}
}POLYURIE - nad 2500 ml/24 h
}     Příčiny: a) zvýšený příjem tekutin
}                 b) diabetes mellitus, diabetes insipidus
}                 c) počáteční fáze CHRI
}OLIGURIE - pod 500 ml/24 h
}     Příčiny: a) prerenální (šokový stav - akutní selhání ledvin)
}                  b) renální (pozdější fáze chronického selhání ledvin)
}                  c) postrenální (obstrukce močových cest)
}ANURIE - pod 100 ml/24 h
}

CHRI = chronická renální insuficience = chronické renální selhání

}DYSURIE (bolestivé močení)
}
}POLAKISURIE (časté močení)
}
}HEMATURIE (celé erytrocyty - např. krvácení z močových cest - trauma, zánět, nádor)
}
}HEMOGLOBINURIE (jen Hb -  hemolýza)
}
}PROTEINURIE, ALBUMINURIE  (záněty ledvin nebo močových cest)
}
}GLUKOSURIE (při glykemii nad 10mmol/l)
}
}BILIRUBINURIE (při ikteru)
}

}1. VVV LEDVIN
}2. VASKULÁRNÍ NEMOCI LEDVIN
}3. ZÁNĚTY LEDVIN
}       A) GLOMERULONEFRITIDY
}       B) TUBULOINTERSTICIÁLNÍ NEFRITIDY
}4. NEZÁNĚTLIVÉ CHOROBY LEDVIN
}5. NÁDORY LEDVIN

}1. VVV LEDVIN
}
}AGENEZE LEDVINY - klinicky němá,
} 2. ledvina převezme funkci
}
}
}
}PODKOVOVITÁ LEDVINA
}
}
}
}CYSTÓZA LEDVIN
}     a) INFANTILNÍ TYP (MIKROCYSTÓZA)
}       - AR dědičnost, často neslučitelná se životem
}       - klinika: oligohydramnion, velké bříško
}       - MA: ledvina zvětšená, obrovské množství     drobných cyst v parenchymu ("houba")
podkova1.jpg

}b) ADULTNÍ TYP (MAKROCYSTÓZA)
}
}    - AD dědičnost, projevy po 30. roce věku
}    - klinika: rozvoj renální insuficience, časté infekce  ledvin, sekundární hypertenze
}    - MA: ledvina zvětšená, prostoupená cystami až 3-4 cm  ("hrozen")
cystóza.jpg makrocystóza.jpg

}2. VASKULÁRNÍ NEMOCI LEDVIN
}
}BENIGNÍ NEFROSKLERÓZA
}     - postižení ledvin při hypertenzi, obvykle u starších pacientů
}     - vede k chronickému selhávání ledvin
}     - MA: ledvina mírně zmenšená, zrnitá
}     - MI: hyalinní ztluštění malých arterií a arteriol => ischemie zásobovaného úseku => skleróza
glomerulů, atrofie tubulů
}
}MALIGNÍ NEFROSKLERÓZA
}    - při maligní hypertenzi (diastola nad 120 mmHg)
}    - klinika: proteinurie, hematurie, selhání ledvin
}    - MA: bledá ledvina, tečkovitá krvácení
}    - MI: fibrinoidní nekrózy stěn arteriol

Ad benigní nefroskleróza
- Hlavní charakteristikou hypertenzního poškození ledvin je poškození stěn drobných cév (arteriol)
→ průnik proteinů plazmy do jejich stěny = hyalinní ztluštění stěny → zúžení lumen cévy + ischemie
zásobovaného glomerulu.
-Protože cévní systém glomerulu a tubulů je propojený (přívodní arteriola → kapilární kličky
glomerulu → odvodná arteriola → kapilární síť kolem tubulů) → vede toto také s ischemizaci tubulů.
-Makroskopicky ledvina bledá, jemně zrnitý povrch (drobné jizvičky po zaniklých, sklerotizovaných
glomerulech).
Ad maligní nefroskleróza
-Náhlé poškození endotelu a cévní stěny (fibrinoidní nekróza) vysokým krevním tlakem → nekróza
glomerulu s prokrvácením (proto makroskopicky červené tečky na povrchu ledviny).

nefron1.png



}benigní
}maligní
nefroskleróza benigní.jpg nefroskleróza maligní.png

}3. ZÁNĚTY LEDVIN
}
}A) GLOMERULONEFRITIDY
}     = nehnisavé záněty ledvinných glomerulů (změny na tubulech jsou druhotné)
}
}Příčiny: obvykle autoimunní (tvorba protilátek proti bazální membráně (BM) glomerulů, vychytávání
imunokomplexů na BM glomerulů...)
}
}Důsledek: zvýšení propustnosti glomerulární bazální membrány
}
}Klinické projevy:
}a) NEFROTICKÝ SYNDROM (proteinurie, hypoalbuminemie, otoky, hyperlipidemie+lipidurie)
}b) NEFRITICKÝ SYNDROM (hematurie, oligurie,   azotemie, hypertenze)

}Morfologické projevy:
}
}MI: zvětšení glomerulů, ukládání depozit, hypercelularita (proliferace bb., vstup zánětlivých
elementů), tvorba srpků...
}
}ELM: depozita v různých oblastech glomerulu
}
}IMF: rozlišení depozit podle ukládané látky
} (IgG, IgA, C3..)
}
}

Bioptická diagnostika glomerulonefritid využívá laboratorní techniky, které jsou v jiných oblastech
bioptické diagnostiky neobvyklé.
ELM = elektronová mikroskopie
IMF = imunofluorescence

AtlasOfRenalPathology 020_4



AtlasOfRenalPathology 019_4



}Podle morfologie se rozlišuje řada jednotek s různými klinickými projevy a průběhem.
}
}Příklady:
}akutní poststreptokoková GN (několik týdnů po streptokokové infekci - zkřížená imunoreaktivita) -
nefritický syndrom
}rychle progredující GN (RPGN) - během několika měsíců selhání ledvin - nefritický syndrom
}lipoidní nefróza (minimal change disease) - děti, nefrotický syndrom, dobrá prognóza
}

}B) TUBULOINTERSTICIÁLNÍ NEFRITIDY
}
}= záněty ledvinných kanálků a intersticia
}
-nejčastější: AKUTNÍ PYELONEFRITIS
-vznik: a) šířením z krve (hematogenní)
}               b) šířením z močových cest (ascendentní)  - častá při obstrukci močových cest
}
}    * MA: ledvina překrvená, s mnohočetnými drobnými žlutými abscesy
}
}    * MI: v tubulech neutrofily
}

Akutní pyelonefritida je komplikací zánětu močových cest.
Náchylnější jsou pacienti s obstrukcí močových cest (hyperplázie prostaty, lithiáza), diabetici.
Hematogenní šíření je vzácné.

AtlasOfRenalPathology_148-13



AtlasOfRenalPathology_149-13



}CHRONICKÁ PYELONEFRITIS
}- vznik: a) obstrukce vývodných cest močových
}                 b) vesikoureterální reflux
}
}    * MA: zmenšená ledvina, jizvení
}
}    * MI: hyalinizace glomerulů, atrofie tubulů, jizvení a lymfocytární celulizace (podoba se
štítnou žlázou)
}

Chronická pyelonefritida vzniká jako důsledek protrahované akutní pyelonefritidy nebo opakovaných
akutních pyelonefritid.
Rizikové faktory rozvoje: obstrukce vývodných cest močových, vezikoureterální reflux.
Podoba se štítnou žlázou – tubuly podléhají cystické atrofii a jsou vyplněny eosinofilní tekutinou
připomínající koloid štítné žlázy

13



}Chronická glomerulonefritida
}
}= název pro tzv. END STAGE KIDNEY (svraštělá ledvina konečného stadia)
}
}- může vznikat z glomerulonefritid i intersticiálních nefritid
}- nelze již rozlišit původní onemocnění
-
}- MA: ledvina zmenšená, zrnitého povrchu
-
}- MI: glomeruly hyalinizované, tubuly atrofické, zmnožení vaziva, lymfocytární infiltráty

Obsah obrázku tkanina Popis byl vytvořen automaticky

Sklerotické, hyalinizované tubuly.
Denzní lymfocytární zánětlivá infiltrace, rozšíření intersticia.
Dilatované tubuly s cystickým obsahem.

}4. NEZÁNĚTLIVÉ CHOROBY LEDVIN
}
}a) UROLITIÁZA
}= přítomnost konkrementů v močovém systému (nefrolitiáza, ureterolitiáza, cystolitiáza)
}
}Tvar: okrouhlé/odlitkové
}
}Počet: solitární/mnohočetné
}
}Složení: oxalátové (šťavelan vápenatý) - 75%
}             fosfátové (fosforečnan vápenatý)
}             urátové (kyselina močová)
}             cystinové

}Příčiny:
}a) zvýšení koncentrace kamenotvorné látky
}   - hyperkalcémie (hyperparathyreoidóza, hypervitaminóza D...)
}   - dna
}b) změna pH moči (zánět MC...)
}
}Komplikace:
}a) ledvinová kolika
}b) HYDRONEFRÓZA = rozšíření dutého systému ledviny při zaklínění konkrementu nebo jiné obstrukci
vývodných cest močových
}    Důsledkem je tlaková atrofie parenchymu ledviny.

Ledvinová kolika = příznaky způsobené akutním uzávěrem močových cest konkrementem.
-Vzniká spasmus hladké svaloviny – snaha posunout uváznutý konkrement → prudká přerušovaná bolest
vystřelující typicky do oblasti beder, do třísla.
-Často také nevolnost, pocení.
-Pacient je neklidný, vyhledává úlevovou polohu.

urolitiáza.jpg Hydronefróza.jpg



}b) DIABETICKÁ NEFROPATIE
}= soubor změn, které se objevují v ledvině u pacientů s dlouhotrvajícím špatně kompenzovaným
diabetem
}
}Příčina:
}poškození cév a bazálních membrán vysokou hladinou glukózy
}
}Projevy:
}poškození glomerulů - ukládání eosinofilního materiálu do mesangia (m. Kimmelstiel - Wilson) =>
zvýšení propustnosti GBM => nefrotický syndrom
}poškození tubulů - sklon k pyelonefritidě
}poškození cév - akcelerace arteriosklerózy

AtlasOfRenalPathology 004_1 200x



}5. NÁDORY LEDVIN
}
}KARCINOM LEDVINY (GRAWITZŮV KARCINOM)
}= adenokarcinom ledviny z bb. proximálních tubulů
}
}Vlastnosti: prorůstání do renální žíly (někdy až do P síně)
}                 hematogenní metastazování do plic
}
}MA: okrově žluté ložisko v kůře, často prokrvácené
}MI: světlé bb. (světlobuněčný karcinom)  - vodojasná cytoplazma (obsah lipidů a glykogenu)
}
}WILMSŮV TUMOR (NEFROBLASTOM)
}= nádor dětského věku, vycházející z nezralých nefrogenních zbytků (směs primitivních glomerulů a
tubulů)

200x



RENAL057 200x



}SELHÁNÍ LEDVIN
}= neschopnost ledvin plnit své funkce
}
}Dle průběhu:
}AKUTNÍ - obvykle z extrarenálních příčin (šok, vzácně otravy - např. sublimát, houby...)
}
}CHRONICKÉ - v konečném stadiu řady ledvinných onemocnění (glomerulonefritidy, chronická
pyelonefritida, cystóza...)
}
}Důsledky:
}- azotémie (retence dusíkatých zplodin metabolismu)
}- poruchy metabolismu kalcia (ztráty močí => resorpce z kostí => renální kostní choroba)
}- vzestup krevního tlaku, retence tekutin, hyperkalemie

}URÉMIE = soubor klinických příznaků provázejících selhání ledvin
}
}uremická perikarditida
}   edém plic
}   gastritida, enteritida, kolitida
}...... snaha o alternativní vyloučení N zplodin
}
}hypokalcémie, sekundární parathyreóza, měknutí kostí .... snaha kompenzovat ztráty kalcia močí
}
}otoky (retence tekutin)
}anémie (↓ tvorby erytropoetinu)
}poruchy srdečního rytmu (hyperkalemie)
}

}1) ZÁNĚTY
}2) NÁDORY
}3) NEMOCI PROSTATY

}1. ZÁNĚTY VÝVODNÝCH CEST MOČOVÝCH
}PYELITIS
}URETERITIS
}UROCYSTITIS
}URETHRITIS
}Klinika: polakisurie, dysurie
}
}Zvl. případ: GONOREA (KAPAVKA)
}= pohlavně přenosný zánět způsobený Neisseria gonorrhoeae
}♂ urethritis - šíření na prostatu a semenné váčky
}♀ kolpitis, cervicitis - šíření až k adnexům (zánětlivý pseudotumor)
}

}2. NÁDORY MOČOVÝCH CEST
}
}Stejná problematika v močovém měchýři i ostatních oddílech, souvislost s kouřením.
}
}Benigní: PAPILOMY (vzácné, stromečkovité útvary nad úrovní okolní sliznice)
}Maligní: PAPILOKARCINOMY
}- stromečkovité útvary + invazivní komponenta
}
}Projevy: obvykle krvácení, sklon recidivovat
}              při lokalizaci v úzkém místě - hydronefróza
}

Celý vývodný systém ledvin je vystlán urotelem => nejčastější jsou nádory vycházející právě z
urotelu.

BLAD060

Karcinom močového měchýře je rozvinutých zemích 4. nejčastější karcinom.
Častěji vzniká u mužů (neví se proč).

ca urol, grI



}3. NEMOCI PROSTATY
}
}ADENOMYOMATÓZNÍ HYPERPLAZIE
}    = zvětšení a uzlovitá přestavba tkáně prostaty
}     - příčinou je hormonální dysbalance (starší muži)
}   - klinika: časté močení, zejména v noci
}                    oslabený proud moči
}                    močové reziduum => sklon k infekcím močového měchýře
}
}KARCINOM
}    = zhoubný nádor žlázového epitelu (adenokarcinom)
}    - jeden z nejčastějších maligních nádorů u mužů
}    - růst v periferii žlázy (=> dlouho bez obstrukce)
}    - meta do LU, později do kostí (těla obratlů)

Adenomyomatózní hyperplázie prostaty často také nazývaná „benigní hyperplázie prostaty“.
Hyperplázie vzniká hlavně  v periuretrální části prostaty (centrálně) => obstrukce močových cest =>
viz klinické příznaky.
Klinické příznaky karcinomu prostaty bývají v časných fázích identické s příznaky adenomyomatózní
hyperplázie!!!
Mezi pozdní příznaky patří  mj. bolesti zad (z kostních metastáz).

Obrázek1.jpg BHP.jpg



452771.jpg ca prostaty.jpg



}Co jsou glomerulonefritidy, jaké mají příčiny, klinické projevy?
}Jak se klinicky projevuje nefrotický versus nefritický syndrom?
}Co je to hydronefróza a čím bývá způsobena?
}Jak může vzniknout akutní pyelonefritida?
}Co je charakteristické pro Grawitzův karcinom ledviny?