}I. VROZENÉ CHOROBY - cystická fibróza
I.
}II. ZÁNĚTY - akutní hemoragická nekróza pankreatu   chronická pankreatitis
}
}III. NÁDORY – adenokarcinom
} - nádory endokrinního pankreatu  (nádory bb. Langerhansových ostrůvků)
}
}IV. DIABETES MELLITUS

}CYSTICKÁ FIBRÓZA
}
}= AR dědičné onemocnění: mutace genu CFTR kódujícího transportní bílkovinu pro Cl- => omezen vstup
Cl- do bb. => abnormálně vazký hlen
}
}  * plíce: chybění až snížená sekrece Cl-  do lumina =>zvýšená reabsorpce Na =>zvýšená reabsorpce
vody z lumen => vazký hlen, bronchiektazie => opakované infekce =>cor pulmonale chronicum
}  * pankreas: vazký hlen ucpává vývody => atrofie a fibróza žlázové tkáně => malabsorpce tukových
látek => malnutrice (vitamíny)
}  * potní žlázky: snížená reabsorpce Cl-  => vysoká koncentrace NaCl v potu (dg.)
}
}  * střevo: hustý střevní obsah u novorozence (mekonium) => mekoniový ileus
}

-Existuje spektrum fenotypů od méně závažných („mírnější“ mutace – pouze snížení vodivosti
chloridového kanálu) po velice závažné (úplné chybění chloridového kanálu).
-Klinicky nejzávažnější je plicní postižení – produkce vazkého hlenu, chronická bronchitida se
vznikem bronchiektázií, opakované pneumonie, vznik plicních abscesů, následkem chronických infekcí
je cor pulmonale chronicum.
-Při těžkém postižení pankreatu => stagnace sekretu ve vývodech => cysticky dilatují, kolem vývodů
fibrotizace => porucha funkce – malabsorpce (zejména tuků, vitaminů rozpustných v tucích),
steatorea (objemné světlé stolice - s obsahem nevstřebaných tuků).
-Diagnostika – potní test – prokáže zvýšenou koncentraci chloridů v potu, děti CF jsou na
veřejnosti známy jako „slané děti“.
-Mekonium je první stolice novorozence, měla by odejít v prvních 24 hodinách života –u novorozenců
s CF – riziko střevní neprůchodnosti = ILEUS (riziko perforace střeva se zánětem pobřišnice – náhlá
příhoda břišní).

Enzymy jsou secernovány jako proenzymy = zymogeny – aktivují se až ve dvanáctníku.
Etiopatogeneze: buď obstrukce vývodů způsobí stagnaci sekretu ve vývodných cestách => zvýšení tlaku
v duktech, edém, ischemie buněk => poškození buněk.
Nebo přímé poškození buněk – alkoholem, léky, ischemií (šokové stavy)
NPB = náhlá příhoda břišní
Balserovy nekrózy vznikají štěpením lipidů na glycerol a mastné kyseliny – mastné kyseliny se vážou
s Ca^2+ ionty a vytvářejí vápenatá mýdla.

_pancreas-acute-hemorrhagic-pancreatitis-surf



_peritoneum-omentum-fat-necrosis-panceratitis-392g

Balserovy nekrózy vznikají štěpením lipidů na glycerol a mastné kyseliny – mastné kyseliny se vážou
s Ca^2+ ionty a vytvářejí vápenatá mýdla.
Typicky kolem pankreatu, v omentu, v mesenteriu, ale i na vzdálených místech (podkožní tuk).

}CHRONICKÁ PANKREATITIDA
}= dlouhodobý mírný zánět slinivky, střídá se období klidu a relapsů (akutní exacerbace)
}
}Důsledkem je postupný zánik a fibróza exokrinní tkáně.
}
}Příčiny:
}T – toxická(alkohol,nikotin,urémie); I – idiopatická; G-genetická; A – autoimunitní; R –
rekurentní; O-obstrukční (kámen,tumor, pseudocysta)
}
}Klinika: malnutrice
}Zvýšené riziko karcinomu!

Nejčastější příčinou je dlouhodobý abúzus alkoholu, u části pacientů se etiologii nepodaří objasnit
(idiopatická).
Klinicky dominuje malnutrice (hubnutí, steatorea), dále může být „pankreatická“ bolest = stálá,
dlouhotrvající bolest v oblasti pupku (ev. s šířením do zad).
Endokrinní funkce pankreatu zůstává typicky dlouho zachována (tzn. diabetes se rozvine až u velice
pokročilé chronické pankreatitidy).

}DUKTÁLNÍ ADENOKARCINOM PANKREATU
}
}= nádor vycházející nejčastěji z vývodů pankreatu
}
}Výskyt: hlava, tělo i kauda
}
}Klinika: hlava - ikterus (lepší prognóza)
}            tělo, kauda - dlouho němé (projevy až  z generalizace)
}     Sklon k trombózám/trombembolii.
}
}Šíření: regionální LU
}           perineurální prorůstání do okolí
}           metastázy - játra, plíce, karcinóza peritonea

V ČR častý nádor!, špatná prognóza (klinicky může být dlouho němý, nemáme screening). Kouření,
nezdravá strava a alkohol (-chronická pankreatitida) jsou rizikovými faktory.
2/3 karcinomů jsou v hlavě  pankreatu.
U části pacientů se vyskytují hluboké žilní trombózy - nádorové buňky patrně produkují faktory,
které aktivují destičky a prokoagulační faktory.
Metastázy lymfogenně do lymfatických uzlin, hematogenně do jater, méně často do plic, typické je
perineurální šíření (zodpovědné za silné bolesti).

_pancreas-adenocarcinoma

Makro: typicky solidní, špatně ohraničený tuhý.

}NEUROENDOKRINNÍ TUMORY, NET
}
}= nádory z endokrinní složky pankreatu  (Langerhansových ostrůvků)
}
}Klinické projevy:
}*  benigní nebo maligní
}*  tvorba hormonů (např. inzulin, glukagon, gastrin...)

Např.:
Insulinom – produkuje inzulin – většinou benigní, způsobuje hypoglykémii (nízkou hladinu glukózy v
krvi).
Gastrinom – produkuje gastrin – způsobuje nadprodukci HCl v žaludku => vznik vředů v žaludku,
dvanctníku, asi ½ pacientů má v době diagnózy již metastázy v játrech

_pancreas-islet-cell-tumor-malignant



}DIABETES MELLITUS
}
}= onemocnění podmíněné absolutním (DM I.typu) nebo relativním (DM II.typu) nedostatkem inzulinu
}
}Hlavní účinek inzulínu:
}vstup Glc z ECT do bb. => pokles glykemie
}
}Klinické projevy diabetu:
}
}hyperglykemie
}glukosurie
}porucha metabolismu sacharidů, tuků(porucha blokace lipolýzy – uvolňování MK z tukové tkáně do KO
=>transport do jater) i bílkovin
}

}Diabetes mellitus I.typu (inzulin dependentní)
}
}10-20%
}mladí pacienti, děti
}nedostatek inzulínu je absolutní - obv. destrukce ostrůvků (beta buněk) autoimunní inzulitidou
}pacienti mívají určitý genetický předpoklad (určité HLA antigeny)
}vyvolávajícím faktorem je viróza, změny mikrobiomu
}Klinika: polyurie, dehydratace, žízeň
}
}Histologie: INSULITIS:
}- lymfocytární infiltrace L.o.
}- zmenšení L.o.
}- úbytek B bb.

V důsledku virové infekce dojde ke spuštění autoimunitního zánětu (zřejmě zkřížená reakce proti
virovým antigenům).
Klinicky: nedostatek inzulinu => zvýšená hladina glukózy v krvi = hyperglykémie => nadměrné močení,
dehydratace, žízeň
Léčba: inzulin (inzulinová pera, pumpy).

}Diabetes mellitus II. typu (inzulin non-dependentní)
}
}Patogeneze:
}- snížená reaktivita tkání (inzulinová rezistence) při normální nebo i zvýšené hladině inzulínu =>
RELATIVNÍ NEDOSTATEK INZULÍNU
}
}Histologie:
}depozita amyloidu v Langerhansových ostrůvcích

Rizikové faktory: obezita, nezdravá strava, nedostatek pohybu
Insulinová rezistence je dána snížením počtu receptorů pro inzulin v periferních tkáních (tuková
tkáň, svaly) – geneticky predisponovaní jedinci, u kterých je dlouhodobý nepoměr mezi energetickým
příjmem a výdejem (viz rizikové faktory).




}I. ZÁNĚTY (HEPATITIDY)
I.
}II. CIRHÓZA
}
}III. NÁDORY

}ANATOMIE JATER
}
}Základní stavební jednotka: JATERNÍ LALŮČEK
}= šestihran, v centru centrální žíla, v periferii 6x portobilium (interlobulární žlučovod, větev
a. hepatica a větev v. portae)
}
}FUNKCE JATER
}= ústředí metabolismu:
}syntéza řady biologicky významných látek (plazmatické bílkoviny - albumin..., koagulační faktory -
fibrinogen, f.VII,IX,X, lipoproteiny)
}detoxikace látek (konjugace a vyloučení do žluči)
}tvorba žluči (k resorpci tuků + k odstranění bilirubinu)
}zásobárna krve

játra.jpg



1 1



}ZÁNĚTY JATER (HEPATITIDY)
}
}= nehnisavé difuzní záněty jater
}
}Příčiny:
}a) infekční (nejčastěji viry)
}b) neinfekční - autoimunní
}                     - toxické (vč. polékových a alkoholických)
}
}Virové hepatitidy
}
}Původci: virus hepatitidy A,B,C,D,E
}
}A,E - přenos orálně-fekální (potrava, špinavé ruce)
}
}B,C,D - přenos parenterální (krev, pohlavní styk), přechází do chronicity
}

}Společné vlastnosti virových hepatitid:
}* dlouhá inkubační doba (týdny až měsíce)
}* virus napadá hepatocyty => regresivní změny (od mírných až po nekrózu) = > zvýšení jaterních
testů, popř. ikterus
}
}Rozdíly:
}A: obvykle pouze akutní (často inaparentní)
}     fulminantní průběh vzácný
}     chronický průběh nebývá
}
}B: 95% akutní průběh
}    5% přechod do chronické infekce (bezpříznakové nosičství nebo chronická aktivní hepatitis)

}C: 80% akutní
}    20% přechod do chronicity
}D: vazba na VHB (koinfekce nebo superinfekce)
}
}E: obvykle akutní a bez následků  X  ! těhotné až 30% mortalita
}
}Společné pro B,C,D:
}možnost vzniku CHRONICKÉ HEPATITIDY:
}zánět portobilií, pokračující nekrózy hepatocytů => hojení fibrózou
}=> možnost CIRHOTICKÉ TRANSFORMACE a riziko vzniku HEPATOCELULÁRNÍHO KARCINOMU

Koinfekce B+D zároveň, superinfekce D nasedá na hepatitidu B

}Autoimunní hepatitidy
}
}= záněty způsobené tvorbou autoprotilátek proti různým antigenům
}- častější u žen
}- histologie podobná virovým hepatitidám, hojné plazmocyty
}- sérologicky: autoprotilátky +
}                      markery virové infekce -

1 2



}CIRHÓZA JATER
}
}= uzlovitá přestavba jaterní tkáně
}
}
}Příčiny:
}alkoholické poškození jater (cca 70%)
}hepatitidy (virová hepatitida B,C)
}nemoci žlučovodů (primární biliární cirhóza, popř. sekundární)
}metabolické poruchy (hemochromatóza,      deficit A1AT, Wilsonova choroba)
}
}Vznik:
}1. nekrózy hepatocytů => hojení fibrózou
}2. hyperregenerace zbylých hepatocytů => tvorba uzlů (pseudolobulů)

}Důsledky cirhotické transformace:
}
}A) PORTÁLNÍ HYPERTENZE
}omezení průtoku krve játry => městnání v portálním řečišti => zprůchodnění portokaválních
anastomóz =>  jícnové varixy (riziko krvácení)
} ascites
} splenomegalie
}
}B) PORUCHA METABOLICKÝCH FUNKCÍ JATER
}1.  zvýšená krvácivost  (nedostatek koagulačních faktorů)
}2.  snížené odbourávání estrogenů (gynekomastie)
}3.  Nedostatečné odbourání amoniaku => jaterní encefalopatie

Ad A) Portální hypertenze je přetlak v portální žíle v důsledku omezení průtoku krve játry.
Následkem je městnání v povodí portální žíly, což vede k rozšíření porto-kaválních spojek
(„objížďka“ pro krev, která nemůže protékat játry, nejvýznamnější spojky jsou v oblasti dolního
jícnu – vznikají jícnové varixy – riziko prasknutí a vykrvácení!!!), zvětšení sleziny
(splenomegalie), ascites (volná tekutina v dutině břišní, k ascitu přispívá také nízká hladina
albuminu).
Ad B) jaterní encefalopatie – amoniak působí toxicky na CNS – zmatenost, poruchy spánku až kóma
(porucha detoxikační schopnosti jater)

cirhóza2.jpg



19



cirhóza1.jpg



varixy3.jpg



}NÁDORY JATER
}
}I. PRIMÁRNÍ
}
}A) BENIGNÍ
}Kavernózní hemangiom - široké cévní prostory vyplněné krví
}                                        - riziko krvácení
}Adenom - uzel tvořený nádorovými hepatocyty
}                - světlý, ohraničený
}                - často mladé ženy s HAK
}
}B) MALIGNÍ

}B) MALIGNÍ
}Hepatocelulární karcinom (HCC)
}    - většinou v cirhotických játrech (komplikace   chronických hepatitid – B, C)
}    - solitární uzel se satelitními ložisky nebo multicentrický růst
}    - meta: LU, později plíce a kosti
}
}Cholangiocelulární karcinom
}     - vychází z intrahepatálních žlučovodů
}     - bez vazby na cirhózu
}
}II. SEKUNDÁRNÍ NÁDORY JATER
}    = metastázy, zejména z GIT

meta jater.jpg meta jater 1.jpg



}NEMOCI ŽLUČNÍKU A ŽLUČOVÝCH CEST
}
}1) CHOLELITIÁZA
}= tvorba konkrementů ve žlučníku a žlučových cestách (CHOLECYSTO- a  CHOLEDOCHOLITIÁZA)
}
}Složení konkrementů:
}cholesterolové
}pigmentové (bilirubin)
}smíšené
}
}Počet: solitární nebo mnohočetné
}
}Komplikace: a) kolika (bolestivý průchod)
}                     b) zaklínění (obstrukční ikterus, popř. hemoragická nekróza pankreatu)

Žlučové kameny se vyskytují nejčastěji ve žlučníku, dále v choledochu, jaterních duktech.
Zvyšují riziko ascendentní infekce.
Zvyšují riziko karcinomu žlučníku (chronické dráždění kamenem a chronický zánět).
Komplikace:
Kolika - provokující faktor nejčastěji dietní chyba (jídla bohatá na tuky, vejce, čokoláda),
klinicky: náhle vzniklé kruté křečovité bolesti v pravém podžebří, vystřelují pod pravou lopatku,
bolest nutí pacienta přecházet, hledat úlevovou polohu.
Zaklínění - kromě koliky může při dlouhodobější obstrukci vzniknout i ikterus.

_gallbladder-gall-stones-1-32f _gallbladder-gall-stones-2-32f cholelitiáza.jpg



}2) ZÁNĚTY ŽLUČNÍKU  A ŽLUČOVÝCH CEST
}
}AKUTNÍ CHOLECYSTITIS
}obv. flegmonózní, ulceroflegmonózní nebo gangrenózní
}MA: prosáklá ztluštělá stěna
}MI: infiltrace leukocyty (neutrofily), popř. i nekróza
}
}CHRONICKÁ CHOLECYSTITIS
}obv. fibroproduktivní
}MA: zmenšený žlučník, ztluštělá stěna
}MI: zmnožení vaziva, lymfocytární infiltrace
}
}hydrops - při obstrukci d. cysticus se vstřebají žlučová barviva =>fibrotizace stěny =>ukládání
kalcia =>porcelánový žlučník
}empyém - žlučník vyplněný hnisem

Nejčastější příčinou akutní cholecystitidy je zaklínění kamenu ve žlučníku – porucha odtoku žluči –
vzestup tlaku uvnitř žlučníku, edém, ischemie, event. i nekrózy.
Chronická cholecystitida je typicky spojená s cholecystolithiázou.

_gallbladder-cholecystitis-acute-stones



}AKUTNÍ CHOLANGIITIS
}= zánět extra- a pak i intra- hepatálních žlučovodů
}Vznik: obstrukce extrahepatálních žlučových cest => pomnožení bakterií => šíření směrem k játrům
(ascendentní infekce)
}Důsledek: mnohočetné jaterní abscesy v portobiliích, cholangiogenní sepse
}
}PRIMÁRNÍ SKLEROZUJÍCÍ CHOLANGIITIS
}= autoimunní zánět žlučovodů – progresivní zánět a jizvení
} - nereaguje na steroidů
}- častější u mužů
}- postupně vede až k cirhóze jater

8 játra, akutní cholangiitis



}3) NÁDORY ŽLUČNÍKU A ŽLUČOVÝCH CEST
}
}ADENOKARCINOM (Cholangiocelulární karcinom) ŽLUČNÍKU
}
}- nejčastější
}- vyšší věk, častěji ženy (vztah k cholelitiáze a chron. zánětu)
}- klinika: bolest v pravém podžebří
}- šíření: přímé prorůstání do jater, meta LU, karcinóza peritonea
-

}KARCINOMY ŽLUČOVÝCH CEST
}
}intrahepatálních: CHOLANGIOCELULÁRNÍ KARCINOM JATER
}
}extrahepatálních: KARCINOM CHOLEDOCHU, VATERSKÉ PAPILY nebo KLATSKINŮV TUMOR (v hilu jater)
}     * klinika: obstrukční ikterus
}     * prognóza: obvykle špatná (problematická operabilita)
}
}Histologicky jde o adenokarcinomy.

zlucnik11



}= různorodá skupina akutních onemocnění břišních orgánů, které bez adekvátní léčby ohrožují
pacienta na životě
}
}Dělení:
}I. ZÁNĚTLIVÉ
}- apendicitis
}- divertikulitis
}- akutní pankreatitis
-
}II. NEZÁNĚTLIVÉ
}- ileus
}- vaskulární onemocnění střev
}

}1. APENDICITIS
}= zánět červovitého přívěsku (apendixu)
}
}Klinika: prudká bolest v pravém hypogastriu
}     známky zánětu (leukocytóza, ↑FW, ↑CRP)
}
}Morfologie:
}MA: zduření, překrvení, matná seróza
}MI: ulcerózní z., ulceroflegmonózní zánět, gangréna
}
}Komplikace:
}přechod do okolí => hnisavá peritonitis
}trombóza cév mesenteriola => hnisavá tromboflebitida => portální pyemie =>jaterní abscesy
}

apendix norma apendicitis



}2. DIVERTIKULITIS
}
}Divertikly = výchlipky sliznice sigmoidea skrze svalovinu stěny.
}
}Vznik: starší pacienti, dieta chudá na vlákninu, zácpa
}
}Komplikace: a) stenózy střeva
}                    b) zánět (divertikulitis)
} - "pravostranná apendicitis“                                                        - riziko
perforace a peritonitidy
}
}3. AKUTNÍ PANKREATITIS
}

}4. ILEUS (NEPRŮCHODNOST STŘEVNÍ)
}    = stav, kdy střevní obsah nemůže postupovat dál
}
} Klinika: kolikovitá bolest břicha, zástava plynů a stolice, zvracení, rozvoj dehydratace až šoku
}
}Dělení:
}dle lokalizace překážky:
}vysoký ileus
}nízký ileus
}
}dle příčiny:
}I. MECHANICKÝ - A) OBTURAČNÍ
}                           B) STRANGULAČNÍ
}II. DYNAMICKÝ (FUNKČNÍ) - A) PARALYTICKÝ
}                                           B) SPASTICKÝ
}
}

Vysoký ileus – překážka v oblasti žaludku a první ½ tenkého střeva x nízký

}OBTURAČNÍ ILEUS
}* zúžení průsvitu střeva - nádor, zánět, atrézie, mekonium, stenóza i komprese
}
}STRANGULAČNÍ ILEUS
}* zaškrcení střeva - vazivovým pruhem, uskřinutím kýly, volvulem, intususcepcí (invaginací)
}!!! kromě mechanické překážky hrozí i hemoragická infarzace => paralýza střeva, prostup bakterií,
peritonitis
}
}PARALYTICKÝ ILEUS
}* ochabnutí (paralýza) stěny a zástava peristaltiky - léky, pooperační stavy
}
}SPASTICKÝ ILEUS
}* stah (křeč) svaloviny stěny

}5. KÝLY (HERNIE)
}
}Kýla = výchlipka pobřišnice mimo dutinu břišní, obsahující část břišních orgánů (střevo,
omentum...)
}
}Dělení:
}vnější kýly
}vnitřní kýly (v zadní části břišní stěny – do již existujícího záhybu peritonea)
}
}Stavba:
}1. KÝLNÍ BRANKA (otvor)
}2. KÝLNÍ VAK (peritoneum)
}3. KÝLNÍ OBSAH (orgán dutiny břišní)
}
}REPONOVATELNÁ     X    NEREPONOVATELNÁ KÝLA

}Nejčastější kýly:
}Vnější
}pupeční  - děti, multigravidy
}v jizvě - po CHCE apod.
}tříselná (až skrotální) - cestou sestupu varlete
}stehenní
}brániční (vrozený defekt) => hypoplazie plic
}Vnitřní (v zadní části břišní stěny – do již existujícího záhybu peritonea)
}
}Komplikace: USKŘINUTÍ KÝLY
}- kýlní obsah uvízne a nemůže se vrátit zpět => ILEUS, stlačením cév hrozí HEMORAGICKÁ INFARZACE

Uskřinutí = uvíznutí kýlního obsahu v kýlním vaku => poškození cévního zásobení, neprůchodnost
střeva.
Riziko perforace střeva!!! => peritonitida, absces břišní stěny.

}6. VASKULÁRNÍ ONEMOCNĚNÍ STŘEV
}Cévní zásobení střev: truncus coeliacus
}                                  a. mesenterica sup.
}                                  a. mesenterica inf.
}Ischemie vzniká:
}a) uzávěrem arterie (trombóza, embolie)
}b) uzávěrem žíly (trombóza)
}c) poklesem průtoku (perfuze) při zúžené přívodní tepně (šok...)
}
}Důsledky:
}a) minimální (kolaterály)
}b) HEMORAGICKÁ INFARZACE - rozvoj NPB, paralytický ileus, peritonitida

Hemoragická infarzace střeva - vzniká uzávěrem odvodné žíly - krev do střeva přitéká, ale nemůže
odtékat => to vede k ischemii střeva a následně k ischemické nekróze.

GI031



}7. NEMOCI POBŘIŠNICE
}
}A) ZÁNĚT = PERITONITIS
A)
}Příčiny:
} * obvykle infekční (apendicitis, divertikulitis, GD vřed, hemoragická infarzace střeva...)
} * neinfekční - př. pooperační fibrinózní zánět
} - žaludeční šťávy, pankreatické enzymy, žluč
} * spontánní – cirhóza
} * produktivní peritonitis - organizace fibrinu granulační tkání => vazivové srůsty a pruhy
(poruchy pasáže GIT atd.)
}
}
}Dle rozsahu:
}CIRKUMSKRIPTNÍ (LOKALIZOVANÁ)
}DIFUZNÍ
}
}Dle charakteru zánětu:
}serózní
}fibrinózní
}hnisavá (obv. fibrinózně hnisavá)

}
}B) NÁDORY
}
}1. PRIMÁRNÍ - mesoteliom (expozice azbestu)
}2. SEKUNDÁRNÍ (metastázy) =
}   - KARCINÓZA PERITONEA
}       - nejčastěji žaludek, střevo, ovarium, pankreas
}   - PSEUDOMYXOMA PERITONEI

}Jaké jsou cesty přenosu jednotlivých hepatitid?
}Která z hepatitid má nejvyšší riziko přechodu do chronicity?
}Co je to jaterní cirhóza, jaké má příčiny, komplikace?
}Jaké jsou komplikace cholelithiázy?
}Co způsobuje cystickou fibrózu, které orgány postihuje?
}Jaké jsou komplikace diabetu mellitu?
}Jak jsou charakterizovány náhlé příhody břišní, které stavy sem patří?