Vývoj pohybového aparátu
MAREK HAMPL
8. BŘEZNA 2023
BI6140 EMBRYOLOGIE 1
Pohybový aparát
základ pro pohyb živočicha
BI6140 EMBRYOLOGIE 2
opora těla
tvar těla
vytváření zvuků mimika dýchání
Tělní osy
BI6140 EMBRYOLOGIE 3
posteriorní
anteriorní
distální
proximální
dorzální
ventrální
Bezobratlí vs. Obratlovci
BI6140 EMBRYOLOGIE 4
Bezobratlí:
oexoskelet – kutikula
ohypodermis/epidermis
osvalové buňky
Obratlovci:
oaxiální skelet
okosti končetin
osvaly
Vývoj skeletálního systému – C. elegans
o „skelet“ tvořen kutikulou, epidermis, svalovými
buňkami
BI6140 EMBRYOLOGIE 5
o Původ epidermis a kutikuly:
o AB a C blastomery
o dorzálně – vytvoření epidermálního primordia
o pokrytí zbytku těla epidermis
o fúze buněk epidermis – vytvoření mnohojaderných syncytií
o spojení epidermis se svalovými buňkami
o na povrchu tvorba kutikuly
o Původ svalů tělní stěny:
o AB, MS, C, D blastomery
o vytvoření svalových buněk, fúze, vznik soubuní a
svalových vláken
o svaly rozděleny do kvadrantů
Scott Gilbert. Developmental Biology 10th edition
D
V
PA
Altun et al. 2002-2015. Worm atlas
Vývoj skeletálního systému - Drosophila
oskelet – ektoderm
o epidermis
o kutikula
BI6140 EMBRYOLOGIE 6
osvaly – mezoderm
o viscerální svaly
o srdeční svaly
o somatické svaly
Scott Gilbert. Developmental Biology 10th edition
okončetiny – ektoderm
Vývoj exoskeletu - Drosophila
BI6140 EMBRYOLOGIE 7
o vznik z epidermis
o původ – laterální část ektodermu
dorzální
ventrální
anteriorní posteriorní
o uzavření na dorzální straně, vytvoření epidermis
na povrchu
o epidermis produkuje kutikulární komponenty –
vznik třívrstvé kutikuly
o povrchová – odpuzuje vodu
o Epikutikula – pevnost (střední vrstva)
o Prokutikula – elasticita (vnitřní vrstva)
o migrace buněk ektodermu dorzálně – pokrytí
amnioserósy (přechodný extraembryonální obal)
ektoderm
Payre, 2004. Int J Dev Biol
Drosophila – vývoj svalů
otělní plán – hlava, segmentová část, ocas
osegmenty:
o 3 hrudní segmenty (nohy, křídla, balanční orgány)
o 8 břišních segmentů
BI6140 EMBRYOLOGIE 8
ov segmentech části mezodermu:
o Dorzálně – svaly viscerální a srdeční
o Ventrálně – svaly somatické
osomatický mezoderm:
o myoblasty a další svalové prekurzory
o fúze buněk – vícejaderné svalové prekurzory
o vznik svalových vláken v každém segmentu
prodloužený
zárodečný pruh
rozdělení
mezodermu
rozrůznění
somatického
mezodermu
fúze
myoblastu,
vznik svalových
prekurzorů
vznik svalových
vláken
základová buňky
buňky kompetentní pro fúzi
zralé svalové progenitory
somatický
mezoderm
viscerální srdeční
M. Taylor. Comparison of Muscle Development in Drosophila and Vertebrates
Drosophila - vývoj končetin
BI6140 EMBRYOLOGIE 9
o končetiny – tvořeny z imaginárních disků v
epitelu (ektoderm) hrudních segmentů
o Imaginární disky – jednovrstevné epiteliální váčky
(jeden pro každou končetinu)
o velké ploché buňky – stěna těla dospělce
o cylindrické buňky - končetina
o přeskládávání buněk, disk není plochý, ale stále
jednovrstevný – buňky proliferují, diferencují, prodlužují se
o buňky disku:
o úsek končetiny určen lokalizací v disku
o střed - distální část končetiny
o okraje – proximální část končetiny
Mathews, van Holde, Ahern
mcb.berkeley.edu. Eversion and differentiation of the imaginal discs
Vývoj pohybového aparátu - obratlovci
BI6140 EMBRYOLOGIE 10
Kosti vznikají ze tří různých zdrojů:
o paraxiální mezoderm – kosti trupu,
částečně hlavy
o mezoderm laterální ploténky – dlouhé
kosti končetin, sternum
o kraniální část neurální lišty – kosti
hlavy
Svaly vznikají ze tří různých zdrojů:
o paraxiální mezoderm – svaly trupu a
končetin, svaly hlavy
o mezoderm laterální ploténky –
svalové obaly
o kraniální část neurální lišty – svaly
hlavy
Nejdříve však opakování GASTRULACE! video
Vývoj axiálního (osového) skeletu
Vývoj kostí:
◦ mezoderm, vývoj prvosegmentů (somitů)
Kosti trupu
o vývoj
o vady
Kosti hlavy
o vývoj
o vady
Osifikace
o membranózní
o endochondrální
BI6140 EMBRYOLOGIE
žebra
kost dolní čelisti
lebka
mozkovna
sluchové kůstky
jazylka
páteř
11
Vývoj kostí axiálního skeletu
Kosti axiálního skeletu vznikají ze čtyř
různých zdrojů:
o paraxiální mezoderm – kosti trupu,
částečně hlavy
o mezoderm laterální ploténky – sternum
o axiální mezoderm - notochord
o kraniální část neurální lišty – kosti hlavy
BI6140 EMBRYOLOGIE
neurální rýha
paraxiální mezoderm
paraxiální mezoderm
neurální trubice
mezoderm laterální ploténky
somit
neurální lišta
upraveno podle Russell, 2018. Chemistry
12
notochord
Paraxiální mezoderm
o para – vedle, axis – osa
o mezoderm vyvíjející se symetricky po obou stranách osy
těla (neurální trubice)
o buňky epiblastu vycestují v oblasti primitivního proužku
do prostoru mezi epiblast a endoderm, migrují rostrálně
(směrem k hlavovému konci) a laterálně (do stran)
o buňky mezodermu v okolí neurální trubice se shlukují a
vytvářejí paraxiální mezoderm – základ pro somity
BI6140 EMBRYOLOGIE 13
Larsen, Human Embryology
Axiální mezoderm – vznik notochordu
o z axiálního mezodermu vzniká notochord
o Vznik: buňky epiblastu v oblasti uzlíku (nodu) vycestují
mezi epiblast a endoderm a tvoří notochord a
prechordální mezoderm
o tuhý útvar ve tvaru tyče táhnoucí se podél rostro-kaudální
osy embrya
o notochord ohraničen dorzálně neurální trubicí a laterálně
paraxiálním mezodermem
BI6140 EMBRYOLOGIE 14
Introduction to Anatomy and Development, University College London
Larsen, Human Embryology
Notochord – mezidruhové srovnání
o ryby a obojživelníci – tvořen buňkami s velkými
vakuolami, ohraničení pouzdrem z kolagenních
vláken, tuhá a zároveň flexibilní struktura umožňuje
oporu a plavání
o plazi, ptáci, savci – notochord relativně malý a tenký,
nefunguje jako opora
o většina notochordu v průběhu vývoje zaniká,
nahrazení axiálním skeletem, pozůstatky tvoří jádro
(nucleus pulposus) vznikajících meziobratlových
plotének
BI6140 EMBRYOLOGIE 15
svaly
neurální
trubice
notochord
nucleus
pulposus
meziobratlová
ploténka
mícha
obratel
mišní
kořen
Introduction to Anatomy and Development,
University College London
Axiální mezoderm – vznik
prechordálního mezodermu
o Vznik: buňky epiblastu v oblasti uzlíku (nodu)
vycestují mezi epiblast a endoderm, cestují rostrálně
okolo středové osy a vytváří prechordální mezoderm
o shluk buněk rostrálně od notochordu
o z těchto buněk vzniká zesílená část prechordální
ploténky
o základ pro mesenchymální tkáně hlavy a rostrálního
kraniálního mezodermu
o mezidruhově různé názvy – premandibulární
mezoderm (mihule, žralok), prechordální mezoderm
(drápatka, krokodýl, kuře), přední axiální mezoderm
(zebřička), ventrální kraniální mezoderm (myš)
BI6140 EMBRYOLOGIE 16
Dr. Staveley, Memorial University Newfoundland
Vznik somitů - somitogeneze
o segmentace paraxiálního mezodermu, vznik párových somitů
o základ pro chrupavky, kosti, svaly, šlachy, dermis
o segmentace začíná na kraniálním (hlavovém) konci a probíhá
směrem k ocasnímu konci embrya
o kraniální paraxiální mezoderm – není segmentován, základ
pro faciální a krční svaly
o somity vznikají v pravidelných intervalech – určování stáří
embrya
o různé živočišné druhy mají různý počet somitů
BI6140 EMBRYOLOGIE 17
Introduction to Anatomy and Development,
University College London
Somitogeneze – mezidruhové srovnání
BI6140 EMBRYOLOGIE 18
ryby (zebřička): 32
Jian et al. 1998. Curr Biol
obojživelníci (drápatka): 42
Hamilton, 1969
plazi (anolis): 72-73
Eckalbar et al. 2011. Dev Biol
ptáci (kuře): 55
Cebra-Thomas. Dev Biol
savci (myš): 65
Indiana Uni
plazi (užovka): 315
Gomez et al. 2008. Nature
savci (člověk): 44
The Developing Human 8th edition
Segmentace somitů 1
BI6140 EMBRYOLOGIE 19
Introduction to Anatomy and
Development, University College London
orostrálně – postupné oddělování a vznik somitů →
rostrální somity více diferencované než kaudální
oparaxiální mezoderm tvořen masou
mezenchymových buněk
ovznik jednotlivých segmentů somitu – sklerotom a
dermomyotom
otvorba kulovitých somitů, epitelový plášť, jádro
tvořeno mezenchymem, v časných somitech je
uvnitř dutina somitocoel
Dr. Hill. Uni New South Wales
Segmentace somitů 2
somit je nejdříve tvořen dvěma oblastmi
BI6140 EMBRYOLOGIE 20
ventromediálně uložený
sklerotom
těla obratlů, meziobratlové ploténky,
žebra
dorzolaterálně uložený
dermomyotom
dorzálně
ventrálně
mediálně laterálně
Dr. Hill. Uni New South Wales
dorzálně uložený
dermatom
(dermis)
ventrolaterálně
uložený
myotom
(kosterní svaly)
dermomyotom → dermatom a myotom
Vývoj sklerotomu 1
obuňky sklerotomu (S) podstupují epitelomezenchymovou
tranzici (EMT)
BI6140 EMBRYOLOGIE 21
Scott Gilbert. Developmental Biology 10th edition
S
NC
NT
S
NC
NT
omigrace do oblastí okolo notochordu (NC) a
neurální trubice (NT)
SNC
NT
Vývoj sklerotomu 2
BI6140 EMBRYOLOGIE 22
obuňky sklerotomu okolo notochordu → tělo
obratlů
obuňky sklerotomu okolo neurální trubice
→transverzální výběžky, oblouk a trnové
výběžky obratlů a žebra
Introduction to Anatomy and Development, University College London
dermatom
vznikající obratel
myotom
trnový výběžek
obratlový
oblouk
transverzální
výběžky
obratle
tělo obratle
orostrálně z těchto buněk vzniká také týlní kost
na bázi lebeční
osifikační
centra obratle
Kraniální a kaudální sklerotom 1
orozdělení sklerotomu podle předozadní osy těla
BI6140 EMBRYOLOGIE 23
ovětší hustota buněk a masivnější proliferace v
kaudálním sklerotomu než v kraniálním –
podstatné pro migraci buněk neurální lišty a růst
axonů motorických neuronů
omísto rozdělení kraniálního a kaudálního
sklerotomu – von Ebnerova fisura (transverzálně
orientované buňky)
okaudální část jednoho sklerotomu splývá s
kraniální částí sklerotomu následujícího
ovznik obratle ze dvou sousedních sklerotomů
Introduction to Anatomy and Development, University College London
Kraniální a kaudální sklerotom 2
BI6140 EMBRYOLOGIE 24
ovznik obratle ze dvou sousedních sklerotomů
omesenchym obratle do sebe uzavírá notochord
ovznik chrupavčitých ložisek obratle → stlačování
notochordu, vymizení notochordu při následné
osifikaci
opozůstatek notochordu – měkká ložiska v
meziobratlových ploténkách (nuclei pulposi)
Introduction to Anatomy and Development, University College London
Vývoj žeber
BI6140 EMBRYOLOGIE 25
obratlový oblouk
příčný výběžek
tělo
obratle
rostoucí žebro
tělo obratle
obratlový oblouk
rostoucí žebro
obratel
žebro
spojení obratle a
žebra
ožebra se vyvíjejí z příčných výběžků hrudních
obratlů
omezenchym prostupuje mezi hypomery (část
myotomu) a diferencuje v chrupavku
opozději chrupavka podstupuje endochondrální
osifikaci, distální část chrupavky neosifikuje –
žeberní chrupavka (spojení žeber a sterna)
Development of the Vertebral Column. Dr. Károly Altdorfer
Vývoj sterna
ona ventrální straně těla vznikají dvě mezenchymální
kondenzace a z nich diferencují chrupavčité útvary
BI6140 EMBRYOLOGIE 26
omediálně fúze – začíná kraniálně a pokračuje
kaudálně – vznik chrupavčitého základu sterna
opo fúzi – vznik osifikačních center – endochondrální
osifikace
osternum vzniká z mezodermu laterální ploténky
→ somatický mezoderm
obuňky migrují ventrálně
paraxiální mezoderm
intermediální mezoderm
mezoderm laterální
ploténky
somatický mezoderm
Marieb et al. Human Anatomy. 7th edition
Vývojové vady kostí trupu 1
oPectus excavatum – propadnutý hrudník v
důsledku nerovnorměrného vývoje žeber a
sterna, 90 % všech vrozených vad hrudníku
BI6140 EMBRYOLOGIE 27
oPectus carinatum – tzv. ptačí hrudník, abnormální
růst žeberních chrupavek způsobuje vychýlení
sterna dopředu
oJeunův syndrom – dystrofie hrudníku, způsobeno
mutacemi v různých genech, malý hrudník, krátká
žebra, často krátké kosti končetin, špatná
prognóza spojena s dýchacími problémy, defekty
srdce a ledvin
Tüysüzet al. 2009. AJMG
orozštěp sterna – nedostatečná fúze základů
sterna v mediální rovině
Vývoj kostí hlavy
Kosti a chrupavky hlavy pocházejí ze dvou různých
zdrojů:
o mezoderm
o neurální lišta
BI6140 EMBRYOLOGIE 28
oKosti hlavy tvoří dvě části:
o Neurocranium – obklopuje mozek
o Viscerocranium – obklopuje ústní dutinu a hltan
oKosti hlavy vznikají dvěma typy osifikace:
o Membranózní – z mezenchymu
o Endochondrální – z chrupavky
mezoderm
neurální lišta neurocranium
viscerocranium
membranózní
endochondrální
Původ kostí hlavy – mezidruhové
srovnání
BI6140 EMBRYOLOGIE 29
paraxiální mezoderm neurální lišta
Piekarski et al. 2014. Nature Commun
oovlivnění výsledného tvaru hlavy – diverzita
oEvolučně zachováno
Randolph and Pavlath, 2015 Rothstein et al. 2018. Dev Biol
Neurocranium vs. viscerocranium
Neurocranium
o obklopuje mozek
BI6140 EMBRYOLOGIE 30
Viscerocranium
o obklopuje ústní dutinu a hltan
Membranózní
neurocranium
Chrupavčité
neurocranium
Membranózní
viscerocranium
Chrupavčité
viscerocranium
membranózní osifikace membranózní osifikaceendochrondrální osifikace endochrondrální osifikace
čelní temenní
týlní
týlníklínová
spánková
čichová
lícní
mandibula
maxila
premaxila
nosní
patrová
radličná
chr.
nosní
kapsuly
sluchové
kůstky
Neurální lišta
oneurální lišta – vzniká z ektodermu, tvoří se na
okraji vznikající neurální trubice
obuňky neurální lišty – z epitelových buněk se
mění na mezenchymové (epitelomezenchymová
tranzice) → migrace
omigrace do cílových míst – tvorba různých typů
tkání
očásti neurální lišty:
o kraniální (cranial) + srdeční (cardiac)
o vagální (vagal)
o hrudní (truncal)
o křížová (sacral)
BI6140 EMBRYOLOGIE 31
Green et al. 2015. Nature
okraj neurální
ploténky
ektoderm
neurální ploténka
notochord
neurální lišta – před migrací
neurální val
epidermis
oddělující se
neurální lišta
neurální trubice
migrující buňky
neurální lišty
Kraniální neurální lišta
ooblast vyvíjejícího se prozencefala (přední mozek),
mezencefala (střední mozek) a rhombencefala (zadní
mozek)
obuňky mezencefala a předních segmentů
rhombencefala migrují do oblasti prozencefala →
vznik čelní kosti, části kostí spánkové, klínové a týlní
obuňky mezencefala a prvních tří segmentů
rhombencefala (R1,2,3) → migrace do oblasti
frontonasální prominence a prvního faryngeálního
oblouku → kosti a chrupavky nosní kapsuly, horní a
dolní čelisti, kosti středního ucha
BI6140 EMBRYOLOGIE 32
prozencefalon
mezencefalon
rhombencefalon
Faryngeální oblouky
BI6140 EMBRYOLOGIE 33
omigrace buněk neurální lišty do oblasti vyvíjející se
hlavy a krku mezi povrchový ektoderm a
endoderm střeva → 6 párů faryngeálních oblouků
ofaryngeální vklesliny (pharyngeal clefts)
o povrchové prohlubně ektodermu
o zevní zvukovod
ofaryngeální výchlipky (pharyngeal pouches)
o výchlipky endodermu předního střeva
o Eustachova trubice
o lymfatický systém (patrové mandle)
o endokrinní systém (příštítná tělíska, thymus)
o Faryngeální membrána – u ryb prolomení,
komunikace mezi dutinou ústní a vnějším prostředím
McGeady et al. Veterinary Embryology. 2009
Chrupavčité a kostěné deriváty
faryngeálních oblouků
omezenchym každého oblouku dává vzniknout
různým strukturám vyvíjející se hlavy a krku
BI6140 EMBRYOLOGIE 34
o 1. oblouk
o kosti: maxila (Mx), premaxila (p), mandibula (Mn), lícní (L), spánková (s)
o chrupavky: Meckelova, kladívko, kovadlinka
L
pMx
Mn
Scott Gilbert. Developmental Biology 10th edition
o 2. oblouk
o kosti: styloid výběžek spánkové (s)
o chrupavky: třmínek, část jazylky (hyoid)
s
o 3. oblouk
o část jazylky
o 4. oblouk
o chrupavky hrtanu
Vývojové vady hlavy
oKraniosynostózy – předčasná osifikace lebečních švů
(deformace hlavy, vady mozku a očí)
oHemifaciální mikrosomie – částečně vyvinutá jedna
strana obličeje (oko, ucho, faciální kosti, kost dolní
čelisti a svaly)
oRozštěpy rtu a patra – nejčastější vývojové vady hlavy,
zvlášť rozštěp rtu, patra, nebo kombinace
BI6140 EMBRYOLOGIE 35
Centers for Disease Control and Prevention
Mayo Clinic Family Healt Book, 5th Edition
Vznik kostní tkáně
oIntramembranózní/membranózní osifikace
o kost vzniká přímo z mezenchymu
BI6140 EMBRYOLOGIE 36
oEndochondrální osifikace
o nejdříve vytvoření chrupavky, poté přeměna
na kost
lebeční klenba
obličejové kosti
Klíční kosti
báze lebeční
obratle
dlouhé kosti
pánev
žebra
sternum
Intramembranózní osifikace
o vývoj kosti přímo z mezenchymu
BI6140 EMBRYOLOGIE 37
o shromáždění mezenchymových
buněk
o diferenciace - osteoblasty
o vznik osifikačního centra
o osteoblasty tvoří minerální látky
o osteoblasty uvnitř osifikačního centra
diferencují - osteocyty
o okraje osifikačního centra –
diferenciace osteogenních
prekurzorů do osteoblastů
mezenchymové
buňky
kolagenní vlákna
osifikační centrum
osteoid
osteoblast
osteoid
osteoblast
osteocyt
kostní matrix
periost
trámčitá kost
cévy
periost
osteoblasty
kompaktní kost
spongióza
o uvnitř – trámčitá/spongiózní kost (osteocyty)
o povrch – kompaktní kost (periost, osteoblasty) Bone formation and development. Oregon State University
Endochondrální osifikace
o přeměna hyalinní chrupavky na kost
BI6140 EMBRYOLOGIE 38
o diferenciace mezenchymových buněk - chondroblasty
o chondroblasty vytvářejí matrix - chondrocyty
o chrupavka není vaskularizovaná – zásobování z
perichondria
o osteoblasty migrují cévami v perichondriu na okraj
chrupavky – ukládání kosti v oblasti diafýzy, tzv. kostní
límec
o kostěný límec brání prostupu látek do chrupavky –
odumírání chondrocytů a degradace chrupavky
o prostor pro cévy – osídlení oblasti osteoblasty, vznik
primárního osifikačního centra
Bone formation and development. Oregon State University
Hyalinní
chrupavka
kalcifikovaná
matrix
nekalcifikovaná
matrix
kostní
límec
periost
spongiózní
kost
Primární
osifikační
centrum
vyživovací
céva
Endochondrální osifikace
o chrupavka dorůstá na koncích (budoucí epifýzy), současně je
nahrazována kostí v oblasti diafýzy
BI6140 EMBRYOLOGIE 39
o ukončení primární osifikace – diafýza osifikována, epifýzy
chrupavčité
o epifyzární chrupavky – osifikovány později, vytvořeno
sekundární osifikační centrum
o v průběhu vývoje zůstává pouze zbytek chrupavky mezi epifýzou
a diafýzou, tzv. růstová/epifyzální ploténka
Bone formation and development. Oregon State University
Růstová ploténka
BI6140 EMBRYOLOGIE 40
Bone formation and development. Oregon State University
zóny růstové
ploténky
klidová zóna
proliferující
chrupavka
hypertrofická
chrupavka
kalcifikovaná
chrupavka
zóna
osifikace
změny
produkce
matrix
dělení
akumulace
lipidů,
glykogenu,
alkalické
fosfatázy,
kalcifikace
chrupavky
buňky umírají
vznikající kost
o Klidová zóna
o chondrocyty
o produkce matrix
o Zóna proliferující chrupavky
o růst chondrocytů
o dělení chondrocytů
o Zóna hypertrofické chrupavky
o růst chondrocytů
o zrání chondrocytů
o Zóna kalcifikované chrupavky
o kalcifikace matrix
o chondrocyty umírají
o Zóna osifikace
o vaskularizace
o osteoblasty tvoří kost
Vady růstu
oAchondroplázie
o trpasličí vzrůst
o snížená proliferace chondrocytů v růstové
ploténce
o dezorganizace růstové ploténky
o krátké kosti, makrocefalie
BI6140 EMBRYOLOGIE 41
oTanatoforická dysplázie
o závažnější forma dysplázie, většinou letální
o krátké končetiny
o úzký hrudník
o makrocefalie, vady mozku
Ornitz and Legeai-Mallet, 2017. Dev Dyn
Carrol et al. 2020. Pal Med Rep
Vývoj apendikulárního skeletu
okosti končetin
o vývoj
o vady
BI6140 EMBRYOLOGIE 42
Vznik a vývoj končetin
ovznik končetinových pupenů:
mesenchym (mezoderm) pokrytý epitelem (ektoderm)
BI6140 EMBRYOLOGIE 43
Hamburger and Hamilton, 1951.
Embryonální původ končetin
okosti a chrupavky - somatický mezoderm laterální ploténky
BI6140 EMBRYOLOGIE 44
skeletální prekurzory
končetiny
Marieb et al. Human Anatomy. 7th edition
osvaly a část kůže – paraxiální mezoderm
o myotom – hypaxiální část
o dermatom
Hypaxiální
myotom
prekurzory
svalových buněk
končetiny
končetinový pupen
mezoderm laterální
ploténky
endoderm
dermatomEpaxiální myotom
Syndetom
ospojení svalů a kostí – tvorba šlach
opůvod v paraxiálním mezodermu – somity
odorzální část sklerotomu - syndetom
BI6140 EMBRYOLOGIE 45
dermatom
myotom
syndetom
sklerotom
notochord
nervová trubice
Nakamichi and Asahara, 2021. Bone
Počátek vývoje končetin
okončetinové pole (limb field) –
migrace buněk mezodermu laterální
ploténky a buněk paraxiálního
mezodermu z končetinového pole
oakumulace buněk pod ektodermem –
vznik končetinového pupene
BI6140 EMBRYOLOGIE 46
Stocum and Fallon, 1982
Science Photo Libraryovznik apikálního ektodermálního
hřebene (AER - apical ectodermal
ridge)
◦ ztluštění povrchového ektodermu v
distální oblasti pupene
◦ tvorba růstových faktorů → stimulace
mezenchymových buněk (proliferace,
migrace, diferenciace)
Sadler, 2010.
Zóna polarizační aktivity
očást mezenchymu v posteriorní části
končetinového pupene
otvorba růstových faktorů
ovzájemné ovlivňování s buňkami apikálního
ektodermálního hřebene
ourčuje rozrůzňování končetiny podél anterioposteriorní
osy
BI6140 EMBRYOLOGIE 47
Růst a diferenciace končetinového
pupene
omodel progresivní zóny – osud a rozrůzňování
mezenchymových buněk je dán dobou, po
kterou zůstávají v progresivní zóně
BI6140 EMBRYOLOGIE 48
omodel rané specifikace – osud a rozrůzňování
mezenchymových buněk předem dán
vytvořením tří buněčných skupin v rámci
progresivní zóny
McGeady et al. Veterinary Embryology. 2009
Kosti a chrupavky končetiny
ovariace stejného „stavebního plánu“ končetin u
obratlovců
o3 zóny kostí na končetině:
o stylopodium (proximálně) – pažní, resp. stehenní kosti
o zeugopodium (střední část) – loketní, vřetenní, resp.
holenní, lýtková
o autopodium (distálně) – záprstní kosti a kosti prstů
BI6140 EMBRYOLOGIE 49
stylopodium zeugopodium autopodium
netopýr velryba kůň žába pták člověk lev
Vývojové vady končetin
oPolydaktylie - větší množství prstů na ruce či noze
BI6140 EMBRYOLOGIE 50
oSyndaktylie – spojení dvou a více prstů
oFokomelie – chybění proximální části ruky či nohy
J Integr Health Sci
Kapoor and Johnson, 2011.
N Eng J Med
Vývoj skeletálních svalů trupu
osvaly trupu vznikají ze dvou zdrojů:
o Paraxiální mezoderm
o Mezoderm laterální ploténky
o rozdělení paraxiálního mezodermu na somity
BI6140 EMBRYOLOGIE 51
odiferenciace somitů na sklerotom a dermomyotom
orozlišení dermomyotomu na dermatom a myotom
orozdělení myotomu na:
oEpaxiální myotom:
očást svalů hrudníku (dorzálně)
oHypaxiální myotom:
o část svalů hrudníku (ventrálně)
o svaly končetin
Epaxiální a hypaxiální svaly trupu
oproliferace a migrace buněk myotomu – vznik
progenitorových svalových buněk - myoblasty
oEpaxiální svaly:
o tvorba zádových svalů – obaly ze somitů
o jednotlivé svalové segmenty fúzují
oHypaxiální svaly:
o mezižeberní svaly – obaly ze somitů (nefúzují)
o svaly břišní strany – obaly z mezodermu laterální
ploténky (fúzují)
BI6140 EMBRYOLOGIE 52
Sefton and Kardon, 2019. Curr Top Dev Biol
Vývoj svalů končetin
oHypaxiální myotom – zdroj myoblastů pro tvorbu
svalů končetin
ovycestování myoblastů z myotomu v oblasti
končetinového pole do vznikajícího končetinového
pupene
BI6140 EMBRYOLOGIE 53
hypaxialní myotom
Deries and Thorsteinsdóttir, 2016. Cell Mol Life Sci
Svaly hlavy
otři skupiny:
o extraokulární svaly – CM, CNC
o svaly faryngeálního původu - CM, CNC
o faciální svaly, svaly čelistí, svaly krku
o svaly jazyka – S, CNC
BI6140 EMBRYOLOGIE 54
osvaly hlavy vznikají ze tří zdrojů:
◦ nesegmentovaný kraniální mezoderm
(CM)
◦ paraxiální mezoderm (somity) (S)
◦ kraniální neurální lišta (CNC)
Randolph and Pavlath, 2015
Sefton and Kardon, 2019. Curr Top Dev Biol
Diferenciace buněk kosterní svaloviny
BI6140 EMBRYOLOGIE 55
buňky
myotomu myoblasty
dělení
myocyty
prodlužování
spojování
mnohojaderné
myotubuly
fúze
diferenciace
myotubuly
maturace
svalové
vlákno
maturace
Růst a obnova svalů – progenitorové a kmenové buňky svalů, tzv. satelitové buňky
Vývojové vady svalů a svalové dystrofie
oDuchenova svalová dystrofie – nejčastější
svalová dystrofie, postupná ztráta svalové hmoty,
mutace v genu pro protein dystrophin, který
stabilizuje svaly
oBeckerova svalová dystrofie – způsobena
mutacemi ve stejném genu jako DSD, ale
symptomy nejsou tak závažné
oPolský syndrom – chybějící prsní svaly na jedné
straně těla, často spojeno s hypoplázií lopatky a
dalších kostí končetiny na stejné straně těla
BI6140 EMBRYOLOGIE 56
Shahi et al. 2020. Cureus
Poznatky z dnešní přednášky
orozdílný vývoj skeletálního systému u různých druhů, především mezi bezobratlými a obratlovci
ovznik axiálního a paraxiálního mezodermu, segmentace – vznik somitů
očásti somitů a co z nich vzniká
omezoderm laterální ploténky – co z něj vzniká
oneurální lišta a co z ní vzniká
ofaryngeální oblouky a co z nich vzniká
ovývoj chrupavky, kosti, svalu
ovývojové vady
BI6140 EMBRYOLOGIE 57