Adobe Systems Zápatí prezentace 1 Patofyziologie poruch endokrinního systému II •Neurokrinní - neuroendokrinní •Endokrinní (hormony) •Parakrinní (cytokiny) •Autokrinní (různé) Mezibuněčná komunikace Hormones •Proteins / peptides –Preprohormone (ER, GA, secretion granules) – •Steroids –Cholesterol – •Amines –Tyrosine Endocrine regulation •Negative feedback •Positive feedback • •Production (endocrine gland) •Transport (binding proteins in plasma) •Target tissue (receptors on cells) Endokrinní systém 5 Hypothalamus •Neural regulation of the autonomic nervous system - adrenal medulla • •Production of ADH and oxytocin • •Regulation of the pituitary Obsah obrázku text Popis byl vytvořen automaticky Hypothalamus •Liberins –CRH (ACTH), TRH (TSH), GHRH (GH), GnRH (LH, FSH), Salsolinol (PRL) – •Statins –Somatostatin (GH), Dopamine (PRL) Endokrinní hypotalamus Uvolňovací faktory pro Růstový hormon (GHRH) Štítnou žlázu (TRH) Kortikotropin (CRH) Pohlavní hormony (FSH RH, LH RH) Blokující faktory pro Prolaktin (PIF) Růstový hormon Pro přední lalok hypofýzy Hormony Vasopresin (ADH) Oxytocin Pro zadní lalok hypofýzy 11 Obsah obrázku bezobratlí Popis byl vytvořen automaticky Hypothalamus - poruchy Příčiny:  tu,  trauma, kongenitální změny, poruchy prokrvení, autoimunita Hypersekrece: jednotlivé hormony – typické příznaky Hyposekrece: hypotalamický panhypopituitarismus = snížení sekrece všech hormonů hypofýzy kromě prolaktinu •porucha sexuálního vyzrávání, spermatogeneze a menstruačního cyklu (FSH, LH) •snížená odpověď na zátěž (stres) (CRH) •hypotyreóza (TRH) poruchy růstu (GHRH) 12 Hypothalamus •Hypothalamic - pituitary axis •Control of the production and release of pituitary hormones •Pulsatile secretion •Specific membrane receptors •Second messenger •Autoregulation Pituitary •Anterior pituitary –Adenohypophysis –ACTH, TSH, FSH, LH, PRL, GH, MSH –Endocrine regulation •Posterior pituitary –Neurohypophysis –ADH, Oxytocin –Neural regulation of hormone release Hypofýza 12 Hypopituitarism •General •Selective • •Infections, infarctions, cysts, tumors, injuries, iatrogenic, Sheehan syndrome •Fertility, Growth ... •Therapy - supplementation Poruchy růstového hormonu •GH overproduction • –Gigantism •Before puberty • –Acromegaly •After puberty Obsah obrázku text Popis byl vytvořen automaticky Obsah obrázku text, osoba, exteriér, muž Popis byl vytvořen automaticky Poruchy růstového hormonu - akromegalie Obsah obrázku text, muž, pózování, oblečení Popis byl vytvořen automaticky Poruchy sekrece ADH •ADH insufficiency –Diabetes insipidus •Polydipsia, polyuria • •Overproduction ADH –Syndrome of IADH •Hypoosmolarity of plasma, hyponatriemia, oliguria Adrenal glands •Cortex –Zona glomerulosa (mineralocorticoids) –Zona fasciculata (glucocorticoids) –Zona reticularis (androgens) •Medulla –catecholamines Disorders of the adrenal glands •Insufficiency –Primary – Addison's disease •Autoimmune, tuberculosis, hemorrhage (Waterhouse- Friderichsen syndrome in meningococcal infections) • –Secondary – pituitary disorders, discontinuation of glucocorticoid therapy Addison's disease •Aldosterone insufficiency –Hypotension, hyponatremia, hyperkalemia •Skin pigmentation –Pro-Opio-Melanoma-Cortico-Tropin •ACTH increased (dif-dg secondary adrenal insufficiency) Obsah obrázku rukavice Popis byl vytvořen automaticky Conn's disease •Primary hyperaldosteronism –Mostly unilateral endocrine active tumor – –Hypertension –Hypernatremia –Hypokalemia Obsah obrázku text Popis byl vytvořen automaticky Cushing's syndrome •Hypercortisolism –Primary •Adrenal adenoma –Secondary •Cushing's disease - overproduction of ACTH •Ectopic production - lung ca •Iatrogenic Cushing's syndrome •Central obesity •Hypertension •Osteoporosis •Reduced growth •Mental changes • •Hirsutism, acne, oligomenorrhea Thyroid gland – physiology •Actions of the thyroid –Controls body temperature –How body burns calories –Controls how fast food moves through digestive tract –Muscle strength •Thyroid hormones –T4-thyroxine –T3-triiodothyronine –Calcitonin Thyroid •Iodine is rare •Ubiquitary receptors •Highly potent action •Very common disorders – 5% women – 0,5% men Thyroid hormones Thyroid gland Repression of TR •Depression •Loss of vision •Heart problems •Weight gain •Fatigue •Hearing loss •Sensitivity to cold •Weakness •Issues with digestion •Cognitive impairment Hyperthyroidism vs hypothyroidism 34 Hyperthyroidism •Emotional symptoms –Nervousness –Restlessness –Anxiety –Irritability –Sleeplessness or insomnia –Exhaustion Causes of hyperthyroidism •Grave’s disease •A benign nodule on the thyroid •Thyroiditis •Taking too much of the synthetic thyroid hormone Hyperthyroidism DiffDg •Graves’ Disease •Toxic Multinodular Goiter •Toxic Adenoma •Thyroiditis –silent (Hashimoto’s) – painless, often post partum –subacute (de Quervain’s) – painful, post viral –drug-induced – amiodarone, lithium, interferon •Thyrotoxicosis factitia –ingestion Thyroid storm (crisis) •Sudden onset •Fever •Profuse diaphoresis •Flushed warm skin •Tachycardia •Weakness, lethargy and confusion •Coma •Nausea, vomiting, diarrhea Treatment of hyperthyroidism •Causative •Radioactive iodine –Supplementation •High-dose iodine – Wolff-Chaikoff effect •Beta-blockers •Antithyroid treatment –Propylthiouracil (PTU) •Thyroidectomy Grave’s disease Obsah obrázku zeď, osoba, interiér, pózování Popis byl vytvořen automaticky Obsah obrázku interiér, pózování, vlasy, zírající Popis byl vytvořen automaticky Obsah obrázku stůl Popis byl vytvořen automaticky Pathophysiology of Graves diseases 42 Goiter Hypothyroidism Hyposekrece T3, T4 v dětství 45 Kretenismus nedostatek T3 a T4 již intrauterinně, porucha vývoje žlázy nebo endemický nedostatek jodu lporuchy růstu, kratší končetiny lporuchy intelektu, spavost lúnava, svalová slabost lzácpa, velké bříško Obsah obrázku text, osoba, stojící, pózování Popis byl vytvořen automaticky Obsah obrázku text Popis byl vytvořen automaticky Hypothyroidism Hypothyroidism •Primary –Thyroid gland –Hashimoto’s disease •Autoimmune thyroid destruction –Creteinism •Neonatal screening •Secondary –Pituitary gland Hypothyroidism •Treatment of hypothyroidism –Causative –Thyroid hormone replacement –Iodine •Jod-Basedow effect Parathyroid glands Hypercalcemia •Symptoms –Renal (stones, polydipsia, polyuria) –Bones (pain) –Gut (constipation) –Brain (depression, fatique, anorexia) •Signs –Hypertension, cognitive impairment, joint swelling, bone deformities Hypercalcemia •Causes –Primary (tertiary) hyperparathyroidism –Malignancies (parathyroid hormone-related protein) –Hypervitaminosis D –Renal failure •Therapy –Diuretics –Bisphosphonates –Calcitonin Hypocalcemia 55 Obsah obrázku stůl Popis byl vytvořen automaticky 57 Hypoparathyroidism Obsah obrázku stůl Popis byl vytvořen automaticky 58 Děkuji za pozornost