AL - FAB klasifikace Bourková L., OKH FN Brno Akutní myeloblastické leukémie - AML Klasifikace myeloblastyských leukémií • FAB (1976) Franch - American - British - blasty > 30% • WHO (5. vydání 2022) - blasty > 20% AML – s minimální diferenciací (FAB klasifikace M0) • agranulární blasty • POX pozitivních blastů ˂ 3% AML – bez vyzrávání (FAB klasifikace M1) • vyzrávající granulocyty tvoří ˂ 10% z jaderných buněk kostní dřeně, mohou být přítomny Auerovy tyče • POX pozitivní blasty ˃ 3% AML – s vyzráváním (FAB klasifikace M2) • vyzrávající granulocyty tvoří ˃ 10% z jaderných buněk kostní dřeně, blasty bez i s granulací, Auerovy tyče • monocytární komponenta tvoří < 20% • POX pozitivní blasty ˃ 3% AML – akutní promyelocytární leukémie Promyelocytární leukémie patří dle WHO klasifikace mezi AML s definovanými genetickými abnormalitami. (FAB klasifikace M3) • do blastické buněčné populace se zahrnují blasty a většinou i abnormální promyelocyty (morfologicky často nelze rozlišit / specifikovat vývojová stádia) • M3 hypergranulární: výrazná/hrubá až gigantická granula, četné Auerovy tyče, často ve snopcích, ledvinovitá i dvoulaločnatá jádra, POX výrazně pozitivní • M3 variant: buňky s ledvinovitým, dvoulaločnatým nebo mnoholaločnatým jádrem, jemná granulace nebo agranulární cytoplazma, mohou být Auerovy tyče nebo cytoplazmatické oválné inkluze, POX výrazně pozitivní M3 M 3V Akutní myelomonocytární leukémie (FAB klasifikace M4) • > 20% monocytů a jejich prekurzorů • > 20% vyzrávajících granulocytů • POX pozitivní blasty ˃ 3% Akurní monocytární leukémie (FAB klasifikace M5) • > 80% monocytů a/nebo monocytárních prekurzorů (monoblasty a/nebo promonocyty) • < 20% vyzrávajících granulocytů • při vyšetření NE je jasná blokáda enzymu fluoridem sodným Monocytární leukémie vyzrávání monocytárních buněk -monoblasty -promonocyty -monocyty monoblasty monoblasty a promonocyty Akutní erytroidní leukémie (FAB klasifikace M6) • > 30% nezralých erytroidních buněk (proerytroblasty) • buněčnost KD tvoří > 80% jaderných erytroidních buněk (včetně proerytroblastů) poznámka: dysplázie v erytrocytární řadě (členitá jádra, karyorexe, vícejaderné NRBC, vakuolizace, megaloblasty) M 6 Akutní megakaryocytární leukémie (FAB klasifikace M7) blasty většinou megakaryoblasty Akutní bazofilní leukémie • přítomny blasty, nezralé i zralé bazofily • blasty negativní v POX i NE • v PK nebo KD > 20% blastů a > 40% nezralých bazofilů – blasty s ↑ N/C poměrem, agranulární nebo hrubá bazofilní granula Akutní lymfoblastické leukémie - ALL Skorování buněk podle Benneta (1981) (morfologická klasifikace) • N/C (nukleo/cytoplazmatický poměr) • ne/pravidelné ohraničení jádra • počet jadérek • velikost blastů L1 L2 L3